恶性室性心律失常的危险分层与治疗评价精选课件.ppt

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1、恶性室性心律失常危险分层与治疗评价,南京医科大学第一附属医院江苏心血管病临床医学中心 曹克将,恶性室性心律失常危险分层与治疗评价南京医科大学第一附属医院,恶性室性心律失常的定义,室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴有严重的血流动力学紊乱、药物治疗难以控制、严重者可危及患者的生命,恶性室性心律失常的定义室性心律失常反复和持续发作，发作时常伴,心脏猝死(SCD),心脏猝死是最常见、最凶险的死因,心脏猝死(SCD)心脏猝死是最常见、最凶险的死因,心脏猝死(SCD)的发病率,全球：9,000,000 / 年；平均生还率小于1西欧：300,000 / 年；平均生还率2-3% 美国：250,000-35

2、0,000 / 年中国：心血管疾病致死1,500,000 / 年,心脏猝死(SCD)的发病率全球：9,000,000 / 年；,心脏猝死是美国主要致死病症之一,Source: Statistical Abstract of the U.S. 2019, Hoovers Business Press, 118th Edition,心脏猝死是美国主要致死病症之一050,000100,0001,心脏猝死(SCD),2019年8月18 日, 46岁的著名表演艺术家高秀敏在长春的家中因心肌梗塞导致猝死与世长辞2019年12月20日, 著名相声演员马季因心脏骤停猝死家中,享年72岁2019年6月23日,

3、著名相声演员侯耀文突法心脏病造成心源性猝死,享年59岁,心脏猝死(SCD)2019年8月18 日, 4,机场预防猝死的措施,美国洛衫矶机场近30台体外除颤器首都机场配备12台体外除颤器 2019.10.26,机场预防猝死的措施美国洛衫矶机场近30台体外除颤器,继发于IIIAV-B的Tdp（尖端扭转型室速）,继发于IIIAV-B的Tdp（尖端扭转型室速）,电生理诱发的多形性室性心动过速,电生理诱发的多形性室性心动过速,心脏猝死(SCD) SCD),只有2-15% 得到医院救治；其中50在除颤治疗前已死亡复发率高及时除颤是制止心脏猝死的唯一最有效方法,心脏猝死(SCD) SCD)只有2-15% 得

4、到,心脏猝死分类,Adapted from Bays de Luna A. Am Heart J. 1989;117:151-159.,Primary心脏猝死分类Adapted from Bay,心脏猝死发病率及事件总数,成人总发病率,Source: Myerburg RJ. Circulation. 1992;85(suppl I):I-2 I-10.,高危冠心病患者,患过冠心病的患者,EF 30%的心衰病人,院外心脏猝死幸存者,心梗后康复期伴VT/VF,3020105210(%)发病率 (%/年)30020010,每分钟减少成功机会7 - 10%,Adapted from text: Cu

5、mmins RO, Annals Emerg Med. 1989, 18:1269-1275.,复苏成功机会与时间,102030405060708090100012345678,心脏猝死危险因素,发生过心脏猝死事件发生过室性心动过速 (VT)心肌梗塞后的患者 (MI)冠状动脉疾病 (CAD)心衰患者肥厚性心肌病 (HCM)LQT和Brugada综合症,心脏猝死危险因素发生过心脏猝死事件,室性心动过速的发生机制,折返(reentry)心梗后室速的主要发生机制自律性增高(enhanced automaticity)触发活动(triggered activity),室性心动过速的发生机制折返(ree

6、ntry)心梗后室速的主,心室颤动的发生机制,目前有几种学说：Multiple wavelet reentryA single stable dominant rotorA mother rotor with other wave fronts spinning off the dominant oneDaughter wavelets with the mechanism of the mother rotor being a spiral waveInitial focal mechanism that transitioned into reentry Evenrett IV TH, e

7、t al. Circulation 2019; 112: 1532-1541,心室颤动的发生机制目前有几种学说：,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;2019:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investig

8、ators. N Engl J Med. 2019;337:1576-1583.Myerburg RJ. Ann Intern Med. 1993;119:1187-1197. Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48. Friedlander Y. Circulation. 2019;97:155-160.,心脏猝死幸存者,发生过心脏猝死事件是心脏猝死最危险因素一年内，30 - 50%的心脏猝死幸存者仍将发生心脏猝死事件心脏猝死患者与心梗和心脏骤停密切相关,Myerburg RJ. Heart Disease, A,Myerburg R

9、J. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine, 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;2019:ch 24. Fogoros RN. Practical Cardiac Diagnosis: Electrophysiologic Testing, 2nd ed. Blackwell Science, pp 172.The AVID Investigators. N Engl J Med. 2019;337:1576-1583.,已发生VT事件的患者,VT伴晕厥或低射血分数 (LV

10、EF 40%) 增加心脏猝死的危险性该类患者的心脏猝死的危险性是20-50%,Myerburg RJ. Heart Disease, A,Myerburg RJ. Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed,Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co;2019:ch 24.De Vreede-Swagemakers JJ. J Am Coll Cardiol. 2019;30:1500-1505. Kannel WB. Circulation. 1975;51:606-613.Shen W

11、K. Mayo Clin Proc. 1991;66:950-962. Bigger JT. Circulation. 1984;69:250-258. Ruberman W. Circulation. 1981;64:297-305.Buxton AE. N Engl J Med. 2019;341:1882-1890.,心肌梗塞后患者,研究表明75%的心脏猝死患者确认为心肌梗塞后患者心肌梗塞后因素可提高其它单个危险因素的一年危险性 5% 心梗后、非持续性、可诱发、不可抑制VT、左室射血分数 40%的病人的五年危险性为 32%,Myerburg RJ. Heart Disease, A,Fu

12、tterman LG. Am J Crit Care. 2019;6:472-482.Demirovic J. Progr Cardiovasc Dis. 1994;37:39-48.Moss AJ. N Engl J Med. 2019;335:1933-1940.Friedlander Y. Circulation. 2019;97:155-160.,冠心病患者,尸检显示90%的心脏猝死者存在冠心病在突然死亡事件前，大于50%的心脏猝死者无明显冠心病表现,Futterman LG. Am J Crit Care.,Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook

13、 of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 2019:ch 24.Middlekauf HR. J Am Coll Cardiol. 1993;21:110-116. Stevenson WE. Circulation. 1993;88:2953-2961.,心衰患者,大约一半的心衰患者死于突发的心律失常左室射血分数低下增加心脏猝死的危险性NYHA II IV级患者的不明原因晕厥对心脏猝死有预测作用,Myerburg RJ. Heart Disease, A,Myerburg RJ. Hea

14、rt Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th ed, Vol 1. Philadelphia: WB Saunders Co; 2019:ch 24.Maron BJ. New Engl J Med. 2000;342:365-373.,肥厚性心肌病患者,心脏猝死是肥厚性心肌病病人死亡的最普遍原因肥厚性心肌病的人群发病率约为0.2%，大约10%的肥厚性心肌病病人被认为具有心脏猝死的危险最新研究表明， 大于50% 的高危病人十年内将发生心脏猝死肥厚性心肌病是35岁以下运动员心脏猝死的最主要原因,Myerburg RJ. Heart

15、Disease, A,CRT与恶性室性心律失常,CRT诱发恶性室性心律失常近来有报道:研究表明，心外膜或心内、外膜同步刺激可引起心室肌跨壁复极离散度增大和传导延缓，这为折返性心律失常的发生提供了“基质”心外膜起搏改变了正常情况下心室肌跨壁除极与复极顺序 Mykytsey A, et al. J C E 2019, 16: 655-658,CRT与恶性室性心律失常CRT诱发恶性室性心律失常近来有报道,恶性室性心律失常的危险分层,至今尚未见关于恶性室性心律失常危险分层的建议或指南室性心律失常的危险分层决定于：室性心律失常的类型有无器质性心脏病有无心功能不全,恶性室性心律失常的危险分层至今尚未见关于

16、恶性室性心律失常危险,室性心律失常最早的危险分层,室性心律失常的LOWN分级0级无室性早搏1级偶有单发性室早(1/min或1/min或30/h)3级多源性室早4级A: 成对室早；B: 3个或以上连发室早5级R-ON-T室早,室性心律失常最早的危险分层室性心律失常的LOWN分级,恶性室性心律失常的危险分层,左室射血分数晚电位T波电交替心率变异QT离散度压力反射敏感性,猝死家族史猝死幸存者LQT伴晕厥者典型Brugada伴晕厥者,恶性室性心律失常的危险分层左室射血分数猝死家族史,恶性室性心律失常的危险分层,心梗后的3-5年内每年猝死率大约5%猝死风险与左室功能不全程度有关，如LVEF 40%，则可

17、预测其长期预后很差冠心病室早与nsVT：频发室早与nsVT是猝死的独立预测因素 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 2019,恶性室性心律失常的危险分层心梗后的3-5年内每年猝死率大约5,恶性室性心律失常的危险分层,左室功能不全程度：LVEF40%-预后差频繁、多源性室早-SCD独立的危险因素(心梗后80%患者有室早/24h)非持续性室速-SCD独立的危险因素，尤其在有左心功能不全的患者，其预后更差 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias.

18、 JACC 2019,恶性室性心律失常的危险分层左室功能不全程度：LVEF40%,恶性室性心律失常的危险分层,晚电位预测室性心律失常的危险分层 晚电位用于心肌梗死猝死和室性心律失常的阴性预测值为90, 阳性预测值仅为16-31如果LVEF40%、晚电位阳性、Holter 显示有室早和非持续性室速，则室性心律失常发生率高 Welch PJ, et al. Management of ventricular arrhythmias. JACC 2019,恶性室性心律失常的危险分层晚电位预测室性心律失常的危险分层,HCM室性心律失常的危险分层,有SCD家族史的儿童和年轻HCM患者，如果反复出现运动性

19、晕厥，则为预示不良有严重症状的年轻患者为高风险患者有研究显示，HCM伴有nsVT的患者SCD发生率高，另有研究不支持这一结论40岁HCM患者，如有异常血压反应，则易发生SCD多数研究表明， 如HCM患者经EPS诱发出室性心律失常，则易发生SCD,HCM室性心律失常的危险分层有SCD家族史的儿童和年轻HC,HCM室性心律失常的危险分层,Risk factor sensitivity specificity PAA NPABlood pressure 75 66 15 97NSVT 69 80 22 97Inducible VT/VF 82 68 17 98Syncope: overall 29

20、83 25 86 45 yrs 42 82 29 89FHSD 42 79 28 88PPA: positive predictive accuracy, FHSD: family history of sudden deathNPA: negative predictive accuracy,HCM室性心律失常的危险分层Risk factor,恶性室性心律失常的治疗措施,抗心律失常药物治疗电复律和电除颤心律复律除颤器（ICD）射频导管消融外科手术治疗基因治疗?,恶性室性心律失常的治疗措施抗心律失常药物治疗,恶性室性心律失常药物治疗,治疗目的终止急性发作预防复发减慢心室率以改善血液动力学,恶性

21、室性心律失常药物治疗治疗目的,抗恶性室性心律失常的药物选择,根据不同的病因和心功能状态选择：缺血性心脏病：Amiodarone, Lidocaine, -Blocker非缺血性心脏病： Amiodarone, Lidocaine, Sotalol, Propafenonr合并心功能不全： Amiodarone, Lidocaine, -Blocker,抗恶性室性心律失常的药物选择根据不同的病因和心功能状态选择：,抗心律失常药物的联合应用,单独使用某药无效或产生不可耐受的副作用时，联合应用可增加疗效，减少副作用。联合应用的原则：非同类药物的联合作用机制不同的药物联合低剂量药物的联合,抗心律失常药

22、物的联合应用单独使用某药无效或产生不可耐受的副作,抗心律失常药物治疗中注意的问题,某些药物的负性肌力作用 受体阻滞剂，钙拮抗剂等致心律失常作用 原有的心律失常加重；出现新的心律失常（扭转性室速）；严重心动过缓（窦房结和房室结功能抑制）其他副作用 如胺碘酮对甲状腺功能、肝功能、肺和眼角膜的影响,抗心律失常药物治疗中注意的问题某些药物的负性肌力作用 受,抗心律失常药物致心律失常作用的治疗,确定毒性作用和停药防止新的心律失常(利多卡因)复律和除颤(血液动力学不稳定)临时起搏(心动过缓)镁制剂(奎尼丁中毒)阻滞剂(氟卡尼、恩卡尼)苯妥因(地高辛中毒),抗心律失常药物致心律失常作用的治疗确定毒性作用和停

23、药,恶性室性心律失常的电复律和电除颤,电复律和电除颤的适应症室速： 能量稍高于室上速，成功率高室扑和室颤：最有效的措施，起始能量至少200J，如果不成功，则加大至360J(不用逐步法),恶性室性心律失常的电复律和电除颤电复律和电除颤的适应症,2000年国际CPR&ECC指南,对不可能或不适宜电复律，或电复律失败的血液动力学稳定的VT推荐静脉注射普鲁卡因胺、胺碘酮、索他洛尔或受体阻滞剂，这些均被认为比静脉注射利多卡因好胺碘酮在终止血液动力学稳定的VT中的作用尚没有专门设计的研究评价。但是，已有12项研究证实胺碘酮在血液动力学不稳定的VT或VF中有作用，对单形性（或Q-T间期正常的多形性）VT伴心

24、功能不全时，胺碘酮为首选,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),2000年国际CPR&ECC指南对不可能或不适宜电复律，或电,2000年国际CPR&ECC指南,利多卡因可用于治疗稳定的单一形态或多形VT，包括以下4种情况：稳定的单一形态的VT伴有正常的心脏功能有心功能异常多形性室速伴有正常的QT间期QT间期延长AM目前在室性心动过速的治疗中占主导地位,Guidelines 2000 for Car

25、diopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1),2000年国际CPR&ECC指南利多卡因可用于治疗稳定的单一,2000年国际CPR&ECC指南,未知类型的血流动力学稳定的 宽QRS波心动过速直流电复律普鲁卡因胺或胺碘酮,Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation.2000 Aug.102(Suppl 1)

26、,被证实为室上速,电转复或普鲁卡因胺或胺碘酮,电转复或胺碘酮,未知类型的宽QRS心动过速,被证实为稳定的室速,鉴别诊断,宽QRS心动过速,稳定,血流动力学评价,心功能代偿,射血分数40%或出现充血性心衰的临床表现,2000年国际CPR&ECC指南未知类型的血流动力学稳定的G,2019 ACC/AHA STEMI指南,持续多形性VT(引起BP)非同步电击初次200j；不中止，第二次200300j；不成功，第三次360j (建议类别:I，证据等级:B)持续单形性VT伴心绞痛、肺水肿、低血压(90mmHg)同步电击100j，不成功，可增加输出电量，若血流动力学能耐受，给麻醉(I，B)持续单形性VT，

27、不伴心绞痛、肺水肿、低血压，采用下列治疗胺碘酮.累积总剂量不超过2200mg/24h(I，B),STEMI: ST段抬高的心肌梗死ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2019;110:588-636.,2019 ACC/AHA STEMI指南持续多形性VT(引起,2019 ACC/AHA STEMI指南,在室性心动过速的治疗中，建议类别和证据水平，最高为I类建议类别和B级证据水平，最低为类建

28、议类别和B级证据水平胺碘酮在持续性单形性VT，不伴心绞痛、肺水肿、低血压治疗中为唯一的一个I类建议类别和B级证据水平药物 上述指南中未推荐应用利多卡因,ACC/AHA Guidelines for the management of patients with ST-elevation myocardial infarction-executive summary.Circulation. 2019;110:588-636.,2019 ACC/AHA STEMI指南在室性心动过速的治疗,恶性室性心律失常的ICD治疗,ICD种类与功能VVI、VDD或CRT起搏功能ATP：短阵猝发快速起搏；连续递

29、增起搏；频率递减起搏；递增递减起搏复律除颤功能：低能量同步放电复律(0.5-6.0J) ; 高能量同步放电复律或除颤(6-34J),恶性室性心律失常的ICD治疗ICD种类与功能,关于ICD治疗的大型临床试验Antiarrhythmics Versus ICD AVID Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators CIDS Canadian Implantable Defibrillator Study CASH Cardiac Arrest Study Hamburg MADIT -Multicenter Automatic Defibr

30、illator Implantation Trial MUSTT-Multicenter NonSustained Tachycardia Trial,关于ICD治疗的大型临床试验,ICD与 抗心律失常药物治疗在降低总死亡率方面的对照,1 The AVID Investigators. N Engl J Med. 2019;337:1576-1583.2 Kuck K. ACC98 News Online. April, 2019. Press release.,3 Connolly S. ACC98 News Online. April, 2019. Press release.4 Moss

31、 AJ. N Engl J Med. 2019;335:1933-1940.5 Buxton AE. N Engl J Med. 2019;341:1882-1890.,60%MUSTT554%MADIT420%CIDS337%C,心源性猝死(SCD)：危险度和例数,SCD的年发生率%,SCD的实际发生例数,一般人群,高CAD危险,高危CAD事件,EF值30, CHF,心脏停搏幸存者,心肌梗死后的高危患者,30,20 10 5 2 1,100K 200K300K,Modified from Myerburg et al. Ann. Int. Med. 1993; 119:1187,SCD-He

32、FT, MADIT 2,AVID,MADIT, MUSTT,心源性猝死(SCD)：危险度和例数SCD的年发生率%,ALPHA lends support for TWA testing in nonischemic HF Events during Follow-up,Event All pts Abnormal TWA Normal TWA (n=446) (n=292) (n=154) Total Mortality 28 25 3 Cardiac Death 18 16 2Arrhyth Death 7 7 0Sustained VT/VF 11 9 2Hospitalization 8

33、5 61 24De Ferrari GM et al. ACC 2019 Scientific Sessions. March 24, 2019,ALPHA lends support for TWA te,Consumer Reports. org,10 overused tests and treatments1. BACK SURGERY2. HEARTBURN SURGERY3. PROSTATE TREATMENTS4. IMPLANTED DEFIBRILLATORS. This devices , which automatically shock the heart back

34、to normal rhythm, cost some $90000 over a lifetime. Yet one-third of people who get them might not really need them, according to research reported in 2019. This year Medicare will pay for an estimated 50 000 of the devices.5. CORONARY STENTS 6. .7. .,Consumer Reports. org10 overus,HRS Responds to C

35、onsumer Reports ArticleBruce D. Lindsay, President of Heart Rhythm Society,It would be tragic if a patient with a a serious heart rhythm disorder decided not to receive a potentially lifesaving implantable cardioverter defibrillator (ICD) after reading your article. “10 Overused Tests and treatments

36、”. Studies of ICDs show they are 99 percent effective in detecting and stopping deadly heart rhythm disorders such as sudden cardiac arrest, which kills more than 250,000 people every year in the United State alone. In fact, clinical trials have found the devices to be the most successful therapy to

37、 prevent sudden cardiac death in certain groups of high-risk patients. The decision to implant an ICD is based on well-designed scientific trials involving thousands of patients. One key trial was conducted in collaboration with the National Institute of Health. In addition, the National ICD Registr

38、y was created to provide valuable feedback to physicians and to improve patient care. The objective is to monitor outcomes and improve selection of patients who benefit from ICD therapy. The real tragedy is that many people who meet the evidence-based criteria and could benefit from these devices do

39、 not receive them, resulting in thousands of death each year. You mislead your reader, especially heart pateints, by suggesting that these device are not needed or that physicians are not following evidence-based guidelines. Patients should make an informed decision about this lifesaving technology

40、based on discussions with their physician.,HRS Responds to Consumer Repor,儿茶酚胺敏感性多形性VT,治疗评价药物治疗阻滞剂首选 应达最大耐受剂量，保证窦性心律不超过诱发心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此需考虑选择另一些治疗手段 类抗心律失常药物及胺碘酮可能无效有报道， 阻滞剂在41%患者可能有效，22%患者随访死亡；钠通道阻滞剂难以评价(Heart 2019),儿茶酚胺敏感性多形性VT治疗评价,儿茶酚胺敏感性多形性VT,ICD治疗必须考虑到，由于“恰当或不适当”放电所导致的心理紧张，可能导致这类患者反复发生室性心律

41、失常导管消融标测研究表明，VT分别起源于左、右心室尖，RVOT和LVOT，导管消融未成功,儿茶酚胺敏感性多形性VTICD治疗,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,I类1、对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，阻滞剂是适应证。(证据水平C)2、对心搏骤停后幸存的CPVT患者，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用阻滞剂是适应证。(证据水平C),ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTI,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,IIa类1、对儿童期遗传分析诊断CPVT患者，无临床表现，阻滞剂是有效的。(

42、证据水平C)2、对接受阻滞剂治疗，有晕厥和/或记录到持续性VT的CPVT患者，合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用阻滞剂是有效的。(证据水平C)IIb类对成年期遗传上诊断CPVT患者，从来无心动过速的临床症状，可考虑使用阻滞剂。(证据水平C)儿茶酚胺多形性室速表现为在活动或者情绪激动时出现室性快速心律失常，在静息心电图却不明显。,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVTI,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT,遗传学分析遗传学分析可以帮助确认儿茶酚胺多形性室速相关的静息突变携带者，一旦确认，静息突变的携带者可以应用阻滞剂治疗，减少心脏事件的

43、危险，可以接受适当的遗传咨询来评价传给后代的危险性。根据目前知识，遗传学分析无助于进一步为先分层。,ACC/AHA/ESC Guidline for CPVT遗,LQTS治疗,治疗方面迄今尚无长期随机研究报告，所有推荐的原发性 LQTS 治疗方法均来源于临床经验和非对照性研究受体阻滞剂基因特异性药物LCSD起搏器ICD,LQTS治疗治疗方面迄今尚无长期随机研究报告，所有推荐的原发,ICD治疗先天性QT延长综合症,ICD治疗先天性QT延长综合症,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,建议I类1、建议诊断(临床和/或分子)为LQTS患者，修正生活方式。(证据水平B)2、建议临

44、床诊断为LQTS患者(如出现延长的QT间期)应用阻滞剂。(证据水平B)3、既往有心跳骤停的LQTS患者，预计良好功能状态生存期超过1年，建议植入ICD联合应用阻滞剂。(证据水平A)IIa类1、分子学分析为LQTS和正常QT间期患者，阻滞剂能有效减少SCD。(证据水平B)2、虽然服用阻滞剂，但仍有过晕厥和/或VT的LQTS患者，预计良好功能状态生存期超过1年，植入ICD并继续应用阻滞剂能有效减少SCD。(证据水平B),ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS建,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,IIb类1、LQTS患者，在接受阻滞剂治疗期间，出现晕厥、

45、TDP或心跳骤停，可考虑左心脏交感神经切除。(证据水平B)2、分类上可能相关的较高心跳骤停危险患者，如LQTS 2和LQTS 3，良好功能状态生存期超过1年，可考虑植入ICD和应用阻滞剂预防SCD。(证据水平B) 即使在遗传亚型确认之前，在LQTS患者QT间期被确认为心脏事件(晕厥，SCD)的最强预测因子，现在仍然是这样。在基因未定型的家族成员，正常的QT间期预示预后好。QTc超过500ms(相应于在受影响基因定型个体中QTc的1/4上限)，确认为患者在40岁前出现症状的危险性最高。Jervell LangeNielsen综合征和其他纯合子综合征，及与并指相关的LQTS患者，均为高危险。 从S

46、CD复苏的患者有一个预后特别凶险，出现另一次心脏骤停的相对风险是12.9。在LQT综合征患者的晕厥原因常是严重的室性心律失常，尽量其他原因也可发生。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTSI,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS,生活方式的变化所有受LQTS影响的患者都要避免竞争性运动。对于LQT1患者，游泳应该被特别限制或者在监视之下去进行。对于LQT2患者应该避免听觉刺激，特别是在睡眠期间(避免在晚上电话和警钟)。所有的LQTS患者应该避免延长QT间期的药物和排钾排镁的药物。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS生,ACC/A

47、HA/ESC Guidline for LQTS,遗传学分析遗传学分析对确认所有的LQTS家族突变携带者是非常重要。一旦确认，对于LQTS基因缺陷的静息携带者，可以应用阻滞剂治疗去预防威胁生命的心律失常。而且，静息突变携带者应该接受遗传学的咨询，了解遗传到后代的危险性。在LQTS患者，遗传学分析是有益于危险分层和作出治疗选择。尽管遗传学分析尚没有被广泛应用，尝试应用在LQTS患者是可取的。Anderson综合征几乎没有人知道Anderson综合征患者的危险分层和处理。Anderson综合征患者似乎有室性心律失常，但是没有高的心搏骤停发生率。阻滞剂的预防性治疗亦并没有得到确认，即使大多数伴随QT

48、间期延长患者一般凭经验用阻滞剂治疗。根据在一例患者观察到心律失常得到抑制，钙通道阻滞剂的益处也被提出。,ACC/AHA/ESC Guidline for LQTS遗,右心室心肌病(ARVC),ARVC的定义：正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代，病变主要发生在右室，病人可出现反复发作的心律失常或猝死,右心室心肌病(ARVC) ARVC的定义：正常心肌组织逐渐,恶性室性心律失常的危险分层与治疗评价精选课件,ARVC的药物治疗,对ARVC本身无特效药物治疗抗心律失常药物SotalolPropafenoneAmiodarone,ARVC的药物治疗对ARVC本身无特效药物治疗,ARVC室速的导管

49、消融,ARVC室速折返环与心梗后室速折返环相似，环路包括：出口、内环、外环和峡部及周围心肌组织标测方法与射频消融折返环路大多位于右室流出道和三尖瓣环下侧部，消融该区较其他部位易成功。研究表明，灶性病变者以隐匿拖带方法指导消融成功率高ARVC为进展性疾病，长期随访室速可能复发或出现新的室速,ARVC室速的导管消融ARVC室速折返环与心梗后室速折返环相,Incessant VT-12LEAD-ECG,Incessant VT-12LEAD-ECG,CARTO系统电压标测：心动过速出口位于右心室流入道下壁偏后处,CARTO系统电压标测：,I,II,V1,V5,V6,HISd,ABLp,ABLd,Ta

50、chycardia termination during RFCA,IIIV1V5V6HISdABLpABLdTachycard,变异型TdP与特发性室颤有重叠,多见于年轻人且没有性别差异触发非持续多形性室速的早搏形态及联律间期与特发性室颤的多形性室速十分相近极短联律间期早搏治疗推荐应用维拉帕米，但仍有较高的复发率a类药物可能有效果/或ICD治疗,变异型TdP与特发性室颤有重叠多见于年轻人且没有性别差异,特发性心室颤动,发病年龄3616(25-55)岁男女比例1.4/1无家族史基础心电图正常运动等不能诱发VF固定的VF触发模式极短联律间期早搏诱发多形性室速，并迅速转为室颤电生理检查诱发率50%