系统性红斑狼疮的诊治指南ppt课件.ppt
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1、系统性红斑狼疮基于循证医学的诊治指南,基本概念,系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。,“Lupus can do everything ”,多器官受累+临床表现变化多端 SLE的异质性 缺乏诊断标志物“金标准”,建立SLE分类标准的目的,将SLE病人从正常人群中区分出来将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病 的病人区别开来,Classification criteria have been developed to identify homogeneouspat
2、ient populations for epidemiological studies and clinical trials. -D. Symmons,如何制定分类标准?,专家 病人和对照 一系列的变量 变量的权重 敏感性和特异性,Gold Standard 专家共识,分类标准的局限性,专家共识可能具有局限性、时代性早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别种族和地域,分类标准=诊断标准?,ACR分类标准的缺陷,排除了早期或病情局限的患者对病情的严重程度没有进行评估约2/3的SLE患者符合ACR的标准,“In the majority of conditions, classification
3、 criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.” -D.Symmons,“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.
4、” -S. Manzi,当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具,但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病!,-M. Petri,自1948年以来已有20多种SLE分类标准相继提出,ARA:1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订(SLICC);中国:1982年提出,1987年修订;日本:厚生省、大藤;英国医学研究会标准;WHO分类标准;Dubois标准;Stevens标准;Ropes标准; ,面部蝶形红斑; 盘状红斑;Raynaud现象; 脱发;光敏感; 口咽或鼻腔溃疡;非畸形性关节炎;狼疮细胞或抗非变性DNA抗体;,美国风湿病学会(ARA)1971年修
5、订的SLE分类标准,持续性梅毒生物学假阳性反应;大量蛋白尿(每日排出大于3.5g)管型尿(任何管型);胸膜炎或心包炎;发作性精神病或癫痫;溶血性贫血,或血小板减少(低于100109/L),或白细胞减少(两次测得低于4109/L)。,美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类标准,82年修订的主要内容,去掉“脱发”和“Raynaud现象”一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入 “关节炎”的定义,1997年ARA修订的SLE分类标准, 蝶形红斑 盘状红斑 光敏感 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 肾病表现:尿蛋白超过 0.
6、5g /d或定性(+)以上或有细胞管型 神经病变:癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病引起) 血液病变:溶贫、白细胞4000/l、淋巴细胞1500/l或 血小板10000/l 免疫学异常:抗dsDNA抗体(+),或抗Sm抗体(+),或抗磷脂抗体 (+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物,或持续至少6个月的梅毒血 清假阳性反应,三者中具备1项) ANA阳性:除外药物性狼疮所致;,82、97年标准的局限性,包括4条皮肤病学标准:颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口腔溃疡非侵蚀性关节炎:需要影像学?(41%v83%)浆膜炎:腹膜炎?24h尿蛋白定量和管型:尿蛋白/肌酐,尿沉渣能否替代?肾活检的重要性仅有
7、精神病和癫痫:狼脑的19种表现?是否应该纳入低补体血症?没体现抗dsDNA检测方法的差异白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响,SLICC对美国风湿病学会SLE分类标准的修订(2009),1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+2. 满足四条标准,包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准,“or”,When applied to our patient scenarios, this classification rule had better sensitivity than the ACR 11 (94% vs. 86%), and roughly equal specific
8、ity (92% vs. 93%), and resulted in significantly fewer misclassifications (p=.0082).,Petri,Michelle, Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC), SLICC Revision of the ACR Classification Criteria for SLE abstract. -Arthritis Rheum 2009;60 Suppl 10 :895,各种不同标准对SLE的灵敏度和特异度不仅与制定标准时所采用的设计方
9、案和技术条件有关,而且与患者的种族和所处的地域密切相关。,It is conceivable that one set of classification criteria might not besufficient in SLE, but that subsetting by ethnicity and geographic area would be preferable. -M. Petri,1982年中华医学会制定的SLE分类标准,临床表现:1.蝶形或盘状红斑;2.无畸形的关节炎或关节疼;3.脱发;4.雷诺氏现象和(或)血管炎;5.口腔粘膜溃疡;6.浆膜炎;7.光过敏;8.神经精神症
10、状,实验室检查:1.血沉增快(魏氏法20mm/小时末);2.白细胞降低(4,000/mm3)或血小板降低(80,000/mm3)和(或)溶血性贫血; 3.蛋白尿(持续+或+以上者和(或)管型尿);4.高丙球蛋白血症; 5.狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。,符合以上临床和实验室检查6项者,可确诊。确诊前应注意排除其它结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例。应进一步作以下实验室检查,满6项者可以确诊。,1982年中华医学会制定的SLE分类标准,抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法、马疫锥虫涂片免疫荧光测定法);低补体血症和(或)循
11、环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法、冷球蛋白测定法、抗补体活性测定等物理及其它免疫化学、生物学方法);狼疮带试验阳性;肾活检阳性;Sm抗体阳性。,临床表现不明显但实验室检查足以诊断SLE者,可暂称为亚临床型SLE。,1987年SLE分类标准修订(上海),临床验证结果表明该标准对SLE的灵敏度达95.5,特异度达96.7,与ARA标准比无显著差异;与前标准(1982年)比,在灵敏度上两者相仿,特异度上则显著高于前标准。 进一步的研究结果提示,82年标准对早期SLE的诊断优于ARA标准,这可能与该标准较多的引入现代免疫学检测指标如补体C3和狼疮带试验等有关。,目前这些标准仍不利于鉴别或发现轻型S
12、LE,也不能发现一些已出现多系统损害,但未能满足标准的患者。 一些作者提议引用模糊术语,如“可疑SLE”、“狼疮不全型”、“潜在性狼疮”,或者“未分化结缔组织病”等,用以描述具有一条或多条SLE特征,但不符合SLE ARA分类标准的病人。,SLE分类标准的发展前景,一些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入,如IFN 指纹等。由“主观”为主渐发展至“客观”为主。SLE亚型标准可能产生,如遗传-细胞因子-血清学-临床的分类标准。有利对其本质的深入认识及提高诊治水平。理想中的SLE诊断标准最终可能成为现实。,在临床实践中我们如何诊断早期或不符合标准的SLE病人,Arbuckle M
13、R, et al.Development of autoantibodies Before the clinical onset of systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2003;349:1526-33.,SLE的进程,自身抗体,症状,满足标准,SLE诊断个体化,1. 分类标准不适合部分SLE个体的诊断2. 强调“客观”标准,如血清学标志物、皮肤、肾活检3. 强调一些SLE“相对特异性”的临床表现,如蝶形红斑、盘 状红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低4. 重视自身免疫病家族史5. 重视治疗史6. 必要时给予一定时间随访,系统性红斑狼
14、疮治疗指南,中华医学会风湿病学分会2010,Genes,Environment,Pre-clinical,Clinical,Co-morbidities,Time,AutoantibodiesGeneral-specific,InflammationInvolvement of first organs,FlaresInvolvement of additional organsDamage(SLICC),InfectionsAtherosclerosisMalignancies,系统性红斑狼疮病程,轻中度表现,1. SLE诊断明确或高度怀疑2. 病情轻度到中度活动3. 呈非致命性4. SLE
15、可累及的靶器官功能正常或稳定,包括a. 肾脏b. 皮肤c. 关节d. 血液系统e. 肺脏f. 心脏g. 消化系统h. 中枢神经系统,重型SLE表现(1),心脏:冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、心肌炎、心包填塞、恶性高血压肺脏:肺动脉高压、肺出血肺炎、肺梗塞、肺萎缩(Shrinking lung)、肺间质纤维化血液系统:溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成(静脉/或动脉),重型SLE表现(2),肾脏:肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征消化系统:肠系膜血管炎、胰腺炎神经系统:
16、抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征皮肤:血管炎、弥漫性严重的皮损,溃疡,大泡肌肉: 肌炎全身: 高热 (非感染性,有衰竭表现),狼疮危象,指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。,轻中型SLE的治疗1. 病人宣教a. 正确认识疾病b. 避免过多的紫外光暴露c. 避免过度疲劳d. 自我认识疾病活动的征象e. 配合治疗,遵从医嘱,定期随诊f.当自觉病情开始有活动迹象时,及时休息2. 必
17、要时用NSAIDs3.局部用激素治疗皮疹(注意:脸部尽量避免使用强效激素类外用药,一旦使用,不应超过数天) 4. 防紫外线用品 (最小日光保护指数15)5. 抗疟药治疗 (氯喹0.25 qd5d/wk,或羟氯喹0.2-0.4mg/d) (注意:用药超过6个月者,应至少每年查眼底)6. 小剂量激素治疗 (泼尼松30mg/d),重型SLE的治疗,治疗包括:诱导缓解和维持治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复),但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。目前,多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解
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