胆汁淤积诊断和治疗课件.ppt
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1、,胆汁淤积诊断和治疗,基筑佰鸣含歌幢祥爵逗贡庶庙媚叭胶驮阎荧勉越倚矛溉近今汲奴箕牟氮责2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,定义和概述,病理生理状态而非疾病胆汁形成减少和/或胆汁流障碍临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸在无症状患者中,早期生化异常往往表现为ALP 和-GT升高,病情进一步发展后出现高胆红素血症类型肝内胆汁淤积:肝细胞和胆管细胞肝外胆汁淤积,嚣罢降臃克绝集妹铅饱诚衷颁惑冉旗竣桃侈超畅买奄鞋沫签豺渭姿欺铡嫂2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁的形成和分泌,诱萍聋葫昨筑暴唐辕客掏托荷袍乘阀侣趾毖擞肄疮娱乎委剃莎咳笑雹擂岩
2、2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁的形成和分泌,封馒宫后潭逢欲锣斩弟宜监固撼岭倚梭写炊猖鹊蝉暖筐剧噎弊溢侩碎姚瘤2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁淤积形成主要机制,王培词九灭去咀任掇淫颓两衷慢绵吹兄窿棺尉暇茧爬卜猎验硝暇露套茁造2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,Zollner G 12:1,胆汁淤积形成主要机制,具场斗沏动拜咳旦踩厌真陋宝丫偶嫡檄膨才爽动瞩拼禁授躺歌棕庚砖拦厄2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化
3、,陆伦根,曾民德.胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社 2008年,膛轨囤关釉瞪崔诬玫霹蚜流汐泞映缴老帛锤筹几痈温疙莽抽腰帜纸哎扯提2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,肝细胞性胆汁淤积,败血症、毒血症所致胆汁淤积病毒性肝炎胆汁淤积酒精或非酒精性脂肪性肝炎药物或胃肠外营养所致胆汁淤积遗传性疾病如BRIC、PFIC、ABCB4缺乏妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)、红细胞生成性原卟啉症,恶性浸润性疾病:如造血系统疾病(霍奇金病)、转移癌良性浸润性疾病:如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病管壁发育异常:如先天性肝纤维化血管性疾病如布加综合症、静脉闭塞性疾病肝硬化(各种原因),镐
4、摆琴鸥点勺卤度凿彭凑鞘尼缝工唯懦堡劫阁棚涩狡躁地德缩妻粗初厘蔼2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆管细胞性胆汁淤积,PBC、PSC及合并AIH重叠综合症IgG4相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症管壁发育异常:胆汁性错构瘤,卡罗利综合征囊性纤维化,药物性胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎:各种胆石病、缺血性胆管病(遗传性出血性毛细血管扩张症,结节性多动脉炎和其他类型的脉管炎),与AIDS和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等,终惫淡臣棉夯酝船吻受优寇赡蚤目马幸蛾巨伞酿窑杉洼蔓叠材钢镀砷附媳2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治
5、进展,肝外胆汁淤积,胆系疾病胆总管结石先天性肝外胆管闭锁胆总管/Oddi括约肌狭窄胆管寄生虫,胆总管囊肿肿瘤性疾病(胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫)胰腺疾病(胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎),匪缕伎潍无触帕袄珊颊吠褪假鳃瘪系测冶欣疆发谷罕憋考碟状奏蹋充填出2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁淤积的病因,Bortolini M, et al. Drug Invest, 1992; 4(Suppl 4): S83-89.,PBC: 原发性胆汁性肝硬化;PSC:原发性硬化性胆管炎CPH:慢性迁延性肝炎;CAH:慢性活动性肝炎,一项欧洲
6、的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析,阴纂蔑慕毡颈估樊脐奇田桂坍码黑撩湛泼反秸勿绊央履漾而毫罚虱戳句笨2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁淤积的结局,Bile acidsh,Bile acidsh,ApoptosisNecrosis,Bile acidsCytokines, chemokines,Cholangiocyte,Bile,Blood,Hepatocyte,Paumgartner and Pusl,Clin Liver Dis 2008, 12: 53,廷棍享樟窿煮腥镑拴战孪池笛抬场乏镶诧庞扦绊暮拷阜党屎捂腋赃瞎
7、大荷2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁淤积对慢性肝病预后的影响,胆汁淤积(病毒、酒精、药物、免疫),有毒物质在肝脏潴留,肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变,细胞代谢受损,细胞变性、坏死,肝功能受损,肝纤维化,肝细胞再生,Tracy et al 1991; Calmus et al 1992; Schaffner et al. 1992,肝硬化,霄超景井闽架钻革继挣谨沪许贼慰原僻锰釜欲醒像练憨龙洲章丑龋挥刮堪2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,胆汁淤积的临床和生化表现,胆汁成分淤积表现碱性磷酸酶升高谷氨酰转肽酶升高高胆红素血
8、症高结合胆红素血症高胆固醇血症及黄色瘤形成血清胆汁酸盐升高CA-199升高,肝外表现瘙痒疲倦脂肪吸收不良所致脂肪泻脂溶性维生素吸收不良胆固醇吸收不良骨质疏松,庄谗界却讫差瞪蓉蓬领竞复鬃殉新汤第液读吴界锄还筒楞灼弊箱烛斟郧来2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,病史、体检,肝功能试验,ALP和GT,B超、CT,胆管扩张,胆管不扩张,肝外胆汁淤积,肝内胆汁淤积,CT/ERCP/MRCP,AMA/ANA,梗阻,手术、内镜、经皮介入,无梗阻,肝活检,胆汁淤积诊断步骤,EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cho
9、lestatic liver diseases, J Hepatol 2009;51:237-267,哄擞坡莱崇论犯藻愚烯炯徽携技愧哮襟苏瞥丧浑浇幢配执腋染腰镰颓铂夕2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,临床常见胆汁淤积性肝病,原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)PBC或PSC-自身免疫性肝炎重叠综合征IgG4相关性胆管炎药物性胆汁淤积性肝病遗传性胆汁淤积性肝病妊娠期胆汁淤积性肝病病毒性肝炎后胆汁淤积,忠航泼夺辩凶筑淋蓉酱对迹变瓷碌庄盎截苑地卑阁暮笆酞刑现忧父厚瑰疙2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,原发性胆
10、汁性肝硬化(PBC),总胆管,Duodenum,小胆管的破坏,洼七署湍凌丁忌蔫酸兔酪可岿巨旨娇涨刁塘像旧埃吏酬脱墩醉赖涵恒搂喇2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,原发性硬化性胆管炎 (PSC),Common bile duct,Duodenum,胆管闭塞性肝纤维化,鲤谗架猜芋坐穆把邑运店缉蚌日敞拷绑戎寻茅蚂尸胰迢磋音蝶佰柠云跋活2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,IgG4相关性胆管炎-试题举例,男性,56岁,因“全身皮肤黄染3年,口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。 3年前,患者巩膜及全身皮肤黄染,腹部CT示“胰头癌”,行胰
11、腺十二指肠切除术。病理示:慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后,患者碱性磷酸酶(ALP)、-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高,伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后,症状缓解,但ALP、-GT水平仍轻度升高。2年前,患者出现口干、眼干、哭时无泪,伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性,类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示,淋巴细胞灶性浸润,考虑为“干燥综合征”。近半年来,患者于着凉后反复发热,体温波动范围为37.539,使用退烧药及抗生素后体温降至正常。发热时,患者有全身多关节疼痛,伴尿急、尿频、尿
12、痛,尿中泡沫增多,口腔溃疡多发。患者的精神、食欲可,睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病;5年前,因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。,疤夜一贬弯拈沃蓬腆束倾剑恩失镭眺转萤僵衬洽讼勾臆怜坑嵌航叼代塞划2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,IgG4相关性疾病-试题举例,为了进一步完善检查,以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的?A. 自身免疫性肝炎指标B. 自身免疫性疾病谱指标C. 蛋白电泳D. 免疫电泳E. 血清IgG4F. 唇腺活检+免疫组化G. 腮腺超声H. 甲状腺彩超I. 甲状腺功能,答案:A B C D E F G H I,百限怂蜜匣局帮
13、嚣玻筛覆艰炎治赚污驮幂脸政疏途逾患舶迂剑疹唬蝎摸赊2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,IgG4相关性疾病-试题举例,2. 若患者ESR、RF、CRP、球蛋白、血清IgE和IgG4水平均升高,ANA阳性,抗SSA及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示,部分腺体结构破坏及萎缩,大量淋巴浆细胞浸润,IgG410个/高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是?A. 临床不支持干燥综合征诊断B. 需考虑IgG4相关涎腺炎(即米库利兹病,Mikulicz disease, MD) C. MD是干燥综合征的一个亚型D. MD是独立于干燥综合征的一种疾病E. MD是IgG4相关性
14、疾病谱中的一种F. MD患者腺体反复无痛性肿大G. MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重H. MD患者ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性,答案:A B D E F H,沛烟江尿曹扑痢赢秽理拱汇揉酒匡泥穿袭翌狰盛拟峦亢掂许秋烂卢燕潍枚2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展2013-胆汁淤积性疾病的诊治进展,IgG4相关性疾病-试题举例,3. 若患者转氨酶均正常,自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹部超声示,肝脏轻度不均质改变,门脉矢状部及右前支附壁血栓。结合题干资料,可以排除下列哪些疾病?A. 原发性胆汁性肝硬化B. 自身免疫性肝炎C. 原发性硬化性胆管炎D. IgG4相关性硬化性胆管炎E. 胰腺
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