肺动脉高压的分型及诊断课件.ppt

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1、肺动脉高压更新分类与诊断标准,基本概念,肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。,血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）25 mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速3.4m/s或肺动脉收缩压50 mmHg的患者最终可确诊为PH,诊断标准,动脉性肺动脉高压,动脉性肺动脉高压（PAH

2、）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP25mmHg，PAWP15 mmHg， PVR3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）,PAH血流动力学诊断标准,PAWP 15 mmHg,Mean PAP 25 mmHg,PVR 3 Wood units,PAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistance,Definition of PH,

3、Definition of PAH,Mean PAP 25 mmHg,Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.,肺动脉高压分类的变迁,1998年以前,1998年以后,肺动脉高压临床分类,低氧或肺部疾病相关PH,慢性血栓栓塞性PH,动脉性肺动脉高压(PAH),左心疾病相关性PH,其他未明机制PH,肺动脉高压,特发性PAH遗传性疾病相关性CTDHIV门脉高压先心病血吸虫1PVOD or PCH1新生儿,收缩功能不全舒张功能不全 瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻,慢阻肺 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气 长期居住高原环境发

4、育性肺部疾病,血液系统疾病骨髓增生异常脾切除 系统性疾病结节病平滑肌瘤病 代谢性疾病其他,PVOD与PCH,1. 肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH, Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54,药物或毒素所致肺动脉高压的更新,2015 ESC/

5、ERS更新,a母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因,PAH-CHD分类的更新,PAH-CHD发病机制与疾病进程,血管内皮功能失调扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）,器质性肺血管病变肺血管平滑肌肥厚肺血管丛状改变内膜纤维化、血管闭塞,6. 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组, 中华小儿外科杂志, 2011, (32)4: 1-13.,新指南中：更改了对毛细血管后性PH的分类及标准标准：弃用跨肺压TPG标准 改为舒张压梯度DPG标准分类：弃用： 被动性PH 反应性（不成比例的）PH改为：单纯毛细血管后性P

6、H 毛细血管前-后混合性PH,2015 ESC/ERS更新,DPG 舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压；肺动脉舒张压很少受每搏量和肺动脉楔压的影响 DPG7mmHg亚组的预后明显差于TPG（mPAP-mPAWP） 12mmHg亚组TPG 12mmHg亚组和TPG 12mmHg亚组的患者结局无差异,血流动力学分类2015指南,慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别,Seeger W, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D109-16.,CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary dise

7、ase; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption,慢性肺部疾病-PH的管理,Seeger W, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D109-16.,COPD: chronic obstructive pulmonary di

8、sease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial,2015 ESC/ERS更新,4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺

9、动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）,肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）,其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH,肺动脉高压的诊断,诊断步骤肺动脉高压的筛查病史与查体、胸片、心电图、心脏超声 病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、

10、HIV、肝炎等）V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等血流动力学诊断 右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）严重程度评估 WHO功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数血清生物标记物,肺动脉高压的症状,肺动脉高压的体征,重视致肺动脉高压疾病体征的检查肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊肝掌、蜘蛛痣杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化,肺动脉高压的早期诊断,如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！加强高危患者的筛查家族肺动脉高压病史结缔组织疾病16%（4.9%-38%）的系统性硬皮病患者合并PHSLE：4.3%-43%的患者合并PH先天性心脏

11、病门脉高压:1%-6%的门脉高压患者合并PH应用减肥药物史,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 102330Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:16931698Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:11171122,肺动脉高压的早期诊断,增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值（症状、体征、心电图、胸片）症状：NIH注册研究资料：活动后呼吸困难是最常见症状，见于60%的PPH患者心绞痛样胸痛：40%晕厥：40%活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征

12、象，或不能完全用基础心肺疾病解释；乏力体征：P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音；颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等；PAH患者，肺部听诊常正常。,肺动脉高压的早期诊断,仔细查体，识别有鉴别诊断意义的体征：心脏杂音提示先天性心脏病相关肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压？皮疹、关节炎、指端硬化、雷诺现象结缔组织疾病相关肺动脉高压？肺血管杂音CTEPH？动脉炎？脾大、黄疸、蜘蛛痣门脉高压相关性肺动脉高压？,肺动脉高压的早期诊断,心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；,Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:5247.,肺动脉高压

13、的早期诊断,胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病,依超声对疑似PH的管理,肺动脉高压的诊断,肺动脉高压的病因筛查 血液学及免疫学检查血常规 血沉 CRP动脉血气分析 凝血功能血清自身抗体 甲状腺功能肝肾功能 肝炎标记物HIV抗体肺功能除外肺病病变所致肺动脉高压PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,肺动脉高压的诊断,肺动脉高压的病因筛查 肺灌注/通气显像诊断CTEPH的关键步骤呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH完全正常可除外CTEPH亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH注意假阳性表现肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞

14、病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别,肺动脉高压的诊断,肺动脉高压的病因筛查 CT检查 HRCT对肺部疾病的诊断价值间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值CTPA对肺动脉高压的诊断价值可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度可提示PH的存在,肺动脉高压的诊断,肺动脉高压的病因筛查 核磁共振检查（MRI）评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度肺动脉造影鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形CTEPH常规术前检查多导睡眠呼吸监测明确是否存在睡眠呼吸障碍腹部超声除外肝硬化和/或门静脉高压,肺动脉高压的诊断,

15、PAH的血流动力学检查检查目的明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果先天性心脏病术前检查和评估进行急性血管药物反应试验右心导管检查需要监测的参数包括心率、血压RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWPCO（热稀释法或Fick法）肺循环和体循环血管阻力动脉和混合静脉血氧饱和度,诊断流程,诊断流程（续）,肺动脉高压的诊断,PAH严重程度评估 WHO功能分级,肺动脉高压的诊断,PAH严重程度评估 6分钟步行试验（6MWT）通常与Borg呼吸困难评分联合应用主要用于PAH患者活动能力和预后的评价,Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.,肺动脉高压的诊断,PAH严重程度评估 心肺运动试验（CPET）不受主观因素的影响，对患者的功能状态评价更为客观目前更多地用于临床研究，尚未普及生物标记物BNP CTnI尿酸ET-1,与肺动脉高压的预后相关,PAH预后评价及危险评估,病情严重程度的判断,