《自身免疫性肝病》PPT课件.ppt
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1、自身免疫性肝病,定 义,自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)重叠综合征局外综合征,自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis),定义:是一种病因未明,伴高球蛋白血症和自身抗体阳性,呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。发病率:170/100万无明确性别比例,自身免疫性肝炎,临床表现女性多见(70%)隐袭起病,慢性迁延性病程类似病毒性肝炎症状(低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等)PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝大,后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或甲状腺疾病,自身免疫性肝炎,实验室检查肝酶:ALT、AST升高明显高球蛋白血症,IgG
2、升高明显自身抗体:I型:ANA和/或抗SMA阳性,可能与P-ANCA有关II型:抗LKM-1阳性,ANA、抗SMA阴性III型:抗SLA/LP阳性,ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性注:抗肝肾微粒体抗体:anti-LKM-1;抗可溶肝细胞抗原抗体:anti-SLA; 抗肝胰抗体:anti-LP,自身免疫性肝炎,病理淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成,自身免疫性肝炎,诊断:(诊断AIH的积分系统)血ANA阳性,抗SMA阳性或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上血转氨酶升高病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎无活动性病毒感染标志,无过度饮酒、输血
3、史及服用致肝损药物史无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现 (肝活检的意义?),自身免疫性肝炎,鉴别诊断嗜肝病毒感染和药物性肝炎SLEPBC、PSC,自身免疫性肝炎,治疗激素和免疫抑制剂强的松30-40mg/d,减至停用或5mg/d维持硫唑嘌呤50-100mg/dCysA肝移植,自身免疫性肝炎,预后疾病活动情况:AST正常值5-10倍以上Y球蛋白正常值2倍且持续增高急性病程肝硬化迅速进展病理:桥接坏死、纤维隔形成、再生结节,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis),定义:是一种原因不明的胆汁性肝硬化,主要表现为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症,由于长期持续肝内胆汁
4、淤积,最终演变为再生结节不明显的肝硬化。发病率:40-150/100万女:男1020:1,常见于中老年女性发病机制: 研究发现PBC患者泌尿系感染发病率上升,故有人推测可能由细菌感染后交叉抗原所引起。,原发性胆汁性肝硬化,临床表现: (1)早期:嗜睡、瘙痒 (2)晚期:黄疸 (3)骨软化、骨质疏松、腹泻、营养不良、胃肠出血、腹水等 (4)可合并干燥综合征(5-10%)、桥本甲状腺炎(25%)等 (5)体征:肝掌、蜘蛛痔、黄色瘤等 注:黄色瘤:由于血脂、胆固醇持续增高,组织细胞吞噬大量胆固醇沉积于皮肤而形成,常见于内疵、颈、手掌等部位,原发性胆汁性肝硬化,实验室检查肝酶:ALP、GGT、5-核苷
5、酸酶升高血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主AMA(敏感性和特异性均90%),特别是AMA-M2,原发性胆汁性肝硬化,AMA-M2的意义: 高度特异(97%) AMA-M2亚型在PBC病程早期甚至肝功能正常无症状期即可阳性。Metcalf等对29例AMA-M2阳性但肝功能正常患者进行肝穿刺病理研究,发现27例病理表现提示或符合PBC,经过18年的随访研究,76患者在2年内出现PBC临床症状,83患者在5年内出现肝酶升高。,原发性胆汁性肝硬化,病理:肉芽肿性胆管炎,主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化,原发性胆汁性肝硬化,分期: (1)肝功能正常无症状期; (2)肝功能异常期;



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