风湿热(本科教学)课件.ppt

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1、杨锡强： 风 湿 热,RHEUMATIC FEVER,1,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,2,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,3,t课件,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 - 发病率下降 - 病情变轻，不典型 - 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.60% （住院心脏病第 1 位） -

2、1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位） -1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,4,t课件,1930 40 50 60 70 80 90,20 10 5 4 3 2 1,发展中国家,中国,发达国家,风湿热的发病率,5,t课件,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 - 发病率下降 - 病情变轻，不典型 - 可主要表现为单纯性心肌炎 仍然是主要的后天性心脏病 -1960 10.

3、60% （住院心脏病第 1 位） -1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位） -1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ） -1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,6,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,7,t课件,病因 - A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。 - 约 0.3%3% 病例于 2 5 周后发生风湿热， 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质,8,t课件,发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA

4、沉积，关节/ 滑膜液IC，补体成分，CIC T细胞异常：CD4/CD8 ，TH2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心肌 损害者）,9,t课件,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组链球菌,10,t课件,发病机制,链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉抗 坏 疫性损 性原 伤,刺激防 清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退,无 病,11,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防

5、 预后,12,t课件, 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,13,t课件,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,14,t课件, 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖

6、期（34月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,15,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,16,t课件, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,17,t课件,- 发热 急性起病. 38 0C40 0C， 2周后低热 隐匿起病. 低热或无热 - 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 - 失健表现,18,t课件

7、, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,19,t课件,- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，QT延长 - 心内膜炎 心尖部SM IIIII级和DM中期隆隆样杂音， 主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病） - 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。 - 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,20,t课件,注意： 心脏损害常发生于首 次发病的12周内!！,21,t课件, 一

8、般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,22,t课件,关节炎, 大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周,23,t课件, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,24,t课件,舞蹈病 好发年龄 812岁，女多于男。 链球菌咽炎后16月发病 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、 皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调。 早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月，可长达1 2年 常合并心脏炎,25,t课件, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关

9、节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,26,t课件,皮肤症状 皮下小结 4%7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0,1 1cm, 质 硬，2 4周消失。常伴心脏炎。 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周。 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形 红斑,27,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,28,t课件,辅助检查 链球菌感染的证据 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） 风湿热活动性指标 白细胞计数，中性粒细胞，血沉，C-反应性

10、 蛋白，-球蛋白，粘蛋白。均无特异性。,阳性率80%,阳性率 95%,29,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,30,t课件,诊断标准（1992年 Jone 标准）,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或 多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性 舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度 环形红斑 CRP 阳性 皮下小结 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,31,t课件,诊断内

11、容 是否风湿热？（Jone 标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大) 是否风湿活动 有无心功能不全,32,t课件,鉴别诊断 关节症状 类风湿性关节炎 化脓性关节炎 感染后过敏性关节 白血病 生长痛 心脏表现 生理性杂音 病毒性心肌炎 感染性心内膜炎,33,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,34,t课件,治疗和预防（1） - 休息 心脏未受累者. 卧床 2 周 心脏受累，但心脏无扩大者. 卧床 4 周 心脏受累，且心脏扩大者. 卧床 6 周 心脏受累，伴心力

12、衰竭者. 严格卧床 - 控制链球菌咽峡炎 青霉素 80万U i.m. B. i.d. 10天,35,t课件,治疗和预防（2） - 抗风湿热药物 阿司匹林 每天 100mg/kg 2周，以后 每天 75mg/kg46周 糖皮质激素 强的松： 每天 2mg/kg2 4周，以后 逐渐减量，总疗程 8 12周,36,t课件,治疗和预防（3） - 抗风湿热药物, 大剂量糖皮质激素冲击疗法 - 氢化可的松 每天1540mg/kg IV. - 地塞米松 每天0.5 1.5mg/kg IV. 2 3天 - 甲基强的松龙 每天1030mg/kg IV. 用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,37,t课件,治疗和预防（

13、4） - 充血性心力衰竭的治疗, 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物 （快速制剂/不必饱和/不必长期维持） - 舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他 ：氟哌啶醇，强的松,38,t课件,治疗和预防（5） - 预防 长效青霉素 120万U ，肌注， 每月1次 青霉素V 250mg ，口服，bid 红霉素 250mg, 口服，bid 链球菌疫苗,无心脏损害：5年心脏损害 ：10年心脏瓣膜病：终身,39,t课件,提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后,40,t课件,预后 - 1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 -

14、1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 - 1/3的病例痊愈，无后遗症,41,t课件,预后 影响因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,42,t课件,抢答游戏,43,t课件,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病 BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病 CA 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚 期并发症 DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病 E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,44,t课件,风湿热是,AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 性疾病 BA 组乙型溶血性链球菌外毒素引起的 炎症性疾病 CA 组乙型溶血性链球菌咽峡

15、炎后的晚 期并发症 DA 组乙型溶血性链球菌感性疾病 E A 组乙型溶血性链球菌引起的化脓性 感染,45,t课件,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A 有风湿热家族史 B 有急性肾小球肾炎史 C 经常发生病毒性上呼吸道炎 D A组乙型链球菌在咽部存在的时间 E 以上都不是,46,t课件,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A 有风湿热家族史 B 有急性肾小球肾炎史 C 经常发生病毒性上呼吸道炎 D A组乙型链球菌在咽部存在的时间 E 以上都不是,47,t课件,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A 心内膜 B 丘脑下核 C 皮肤 D 关节 E 心包膜,48,t课件,风湿热的病理改变中，

16、可发生硬化期病变的器官是,A 心内膜B 丘脑下核C 皮肤D 关节E 心包膜,49,t课件,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A. 心脏 B. 关节 C. 神经系统 D. 皮肤 E. 肾脏,50,t课件,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A. 心脏 B. 关节 C. 神经系统 D. 皮肤 E. 肾脏,51,t课件,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A 变性渗出期B 增生期C 硬化期D 变性渗出期和增生期E 变性渗出期和硬化期,52,t课件,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A 变性渗出期B 增生期C 硬化期D 变性渗出期和增生期E 变性渗出期和硬化期,

17、53,t课件,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1周以内B 12周C 34周D 12月E 36月,54,t课件,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1周以内B 12周C 34周D 12月E 36月,55,t课件,风湿性心脏炎的首选药物是,A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮质激素E 洋地黄制剂,56,t课件,风湿性心脏炎的首选药物是,A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮质激素E 洋地黄制剂,57,t课件,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A 地高辛+利尿剂 B 利尿剂+血管扩张剂 C 地高辛+强地松 D 糖皮质激素+血管扩张剂 E

18、利尿剂+血管扩张剂,58,t课件,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A 地高辛+利尿剂 B 利尿剂+血管扩张剂 C 地高辛+强地松 D 糖皮质激素+血管扩张剂 E 利尿剂+血管扩张剂,59,t课件,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,A 关节炎 B 心脏炎 C 舞蹈病 D 皮下小结 E 环型红斑,60,t课件,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,A 关节炎 B 心脏炎 C 舞蹈病 D 皮下小结 E 环型红斑,61,t课件,Saipan Island 2003,Thanks for your attention tothis lecture !,62,t课件,