免疫性疾病幼年类风湿性关节炎深度解读ppt课件.ppt
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1、幼年类风湿性关节炎,近年采用核磁共振(MRI)技术能更为敏感地早期诊断骶髋关节炎。结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行早期鉴别诊断。 少关节型JRA中部分患儿发生有自限的急性虹膜睫状体炎,但很少发生永久性视力损害。少关节型病变若不属于强直性脊柱炎、Reiter氏病、炎症性肠病的早期表现则很少伴有其它全身症状。,第一课件网站 ,【辅助检查】,炎症反应的证据 血沉增快,急性期反应物(CRP、IL-1和IL-6等)增高。自身抗体 类风湿因子(RF):阳性时提示严重关节病变及有类风湿结节。阴性时仍有75%患儿能检出隐匿型RF。抗核
2、抗体(ANA) RF阴性多关节型JRA中约25%患儿ANA阳性,RF阳性多关节型JRA近75%患儿ANA阳性,少关节型中约50%患儿ANA阳性,而少关节型及全身型JRA患儿ANA极少阳性。一般而言,阳性以女孩居多。ANA可能与少关节型JRA患儿发生慢性虹膜睫状体炎有关。,其他检查 血常规 常见轻-中度贫血,外周血白细胞总数和中性粒细胞增高,可伴类白血病反应。线检查 疾病早期X线仅显示关节骨质疏松,周围软组织肿胀,关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏,当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生侵蚀,尤其是RF阳性病例,以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,
3、以及风湿性肺病变。,关节液分析和滑膜组织学 可以鉴别化脓性关节炎、结核性关节炎及其它少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。骨同位素扫描、超声波图像及MRI 对诊断关节病变均有帮助。骨扫描有助于鉴别感染或恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏、早期骶髂关节炎和骨侵蚀。,【诊断与鉴别诊断】,JRA本身是一个除外诊断,要确诊JRA至少需要观察6周以上,尤其是关节炎症状应有慢性、持续性的特征。 以少关节炎为表现的患儿应注意除外化脓性关节炎、结核性关节炎、骨髓炎、莱姆氏关节炎。 全身症状多的JRA患儿应注意与系统性红斑狼疮、风湿热、传染性单核细
4、胞增多症及白血病、败血症等疾病鉴别。,【诊断与鉴别诊断】,有腰、骶部疼痛者要注意考虑儿童强直性脊柱炎、炎症性肠病、Reiter综合征等病。个别JRA患儿有严重的肺部病变时应注意与各型儿童细菌性、病毒性肺炎鉴别。,【治疗】,治疗目的:保存关节功能和尽可能减轻关节外症状;对患儿及其家长进行心理支持,告诉其本病的慢性特征,让患儿及其家长树立战胜疾病的信心,保证患儿正常的生长发育。,一般治疗:不主张过多的卧床休息,鼓励患儿适当活动,尽可能象正常儿童一样生活。采用医疗体育、理疗等减轻关节强直和软组织挛缩。为减少运动功能障碍,可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。,眼科治疗 要与眼科医师一道联合治疗J
5、RA患儿虹膜睫状体炎,对JRA患儿,尤其是少关节型患儿应每季度作一次裂隙灯检查,局部使用皮质激素和阿托品可以有效控制眼部的炎症。局部用药无效时也可以采用全身用药或局部注射皮质激素。,药物治疗:水杨酸制剂水杨酸制剂以肠溶阿司匹林(ASP)为代表,推荐剂量为每日6090mg/kg,分34次服。约14周内见效, 病情缓解后使用剂量为1030mg/kg,维持疗程可达数月。副作用包括肝毒性和严重胃肠道反应、呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒。赖氨匹林和精氨匹林是ASP新型制剂,疗效同ASP,副作用较少。,非甾体抗炎药(NSAID) 许多解热镇痛药均有抗炎、抗风湿作用,鉴于它们在化学结构上与甾体类药物(如肾上腺皮
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