急性肾炎和肾病综合征全面版课件.pptx
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1、1,急性肾炎和肾病综合征,第1页/共104页,1急性肾炎和肾病综合征第1页/共104页,第1页/共104页,第2页/共104页,第1页/共104页第2页/共104页,概述,AGN和NS的患病率,发病情况,第2页/共104页,第3页/共104页,概述AGN和NS的患病率,发病情况 第2页/共104页第3页,急性肾小球肾炎肾病综合征,第3页/共104页,第4页/共104页,急性肾小球肾炎第3页/共104页第4页/共104页,概述,AGN和NS的患病率,发病情况,第4页/共104页,第5页/共104页,概述AGN和NS的患病率,发病情况 第4页/共104页第5页,Acute glomerulonep
2、hritis(AGN),急性肾小球肾炎,第5页/共104页,第6页/共104页,Acute glomerulonephritis(AGN),目的要求,掌握急性肾炎的病因及发病机理掌握急性肾炎的临床表现(典型和严重表现)掌握重症急性肾炎的处理熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断,第6页/共104页,第7页/共104页,目的要求掌握急性肾炎的病因及发病机理第6页/共104页,加用免疫抑制剂:CTX,VCR病 理 生 理非典型病例(大量蛋白尿型)第101页/共104页无效:对足量激素8周治疗尿蛋白仍+,为无效 。有关的实验检查难点:重症病例的治疗,高血压脑病
3、、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则慢性肾炎:据病史体检,实验室检查,腹部B超可以鉴别。速尿 25mg/(kg.,重点和难点,重点:本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理难点:重症病例的治疗,高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则,第7页/共104页,第8页/共104页,加用免疫抑制剂:CTX,VCR重点和难点重点:本病的一般病例,急性肾小球肾炎,定义,AGN,指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变,临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现,预后良好,但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为
4、链球菌感染后所致,称之为APSGEN,即通常临床所谓的急性肾炎。,第8页/共104页,第9页/共104页,急性肾小球肾炎 定义,病 因,细菌:A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株病毒:巨细胞、乙肝病毒等其他:支原体等,第9页/共104页,第10页/共104页,病 因细菌:A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株第9页/共1,发病机制,链球菌致肾炎菌株Ag,少尿无尿,水肿,高血压,蛋白尿血尿 管型尿,第10页/共104页,第11页/共104页,发病机制链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物激活补体肾小球炎性改,病理,第11页/共104页,第12页/共104页,病理第11页/共104页第12页/共104页,病 理,毛
5、细血管内增生性肾小球肾炎光镜:内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀,系膜基质增多,中性粒细胞浸润,严重时可有“新月体”形成电镜:上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积免疫荧光:IgG、C3沉积,第12页/共104页,第13页/共104页,病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎第12页/共104页第,AA:入球小动脉EA:出球小动脉EGM:肾小球外系膜PE:壁层上皮细胞PO:足突细胞GBM:肾小球基底膜F:足突US:尿液腔M:系膜PT:近曲小管MD:致密斑G:颗粒细胞N:交感神经E:内皮细胞,第13页/共104页,第14页/共104页,AA:入球小动脉第13页/共104页第14页/共104页,PO: 足突细胞
6、podocyte GBM:肾小球基底膜 glomerular basement membrane M:系膜 mesangial cell MM:系膜基质 mesangial matrix E:内皮细胞 fenestrated endothelium,第14页/共104页,第15页/共104页,第14页/共104页第15页/共104页,肾脏肾小球肾炎的大体表现,第15页/共104页,第16页/共104页,肾脏肾小球肾炎的大体表现第15页/共104页第16页/共10,病理,正常肾小球,急性肾小球肾炎,光镜,第16页/共104页,第17页/共104页,病理正常肾小球急性肾小球肾炎光镜第16页/共10
7、4页第17页,白细胞渗出,肾小球细胞弥漫增生性改变,肾小球基底膜断裂,肾小球系膜细胞增多,基质增宽,第17页/共104页,第18页/共104页,白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球系膜,新月体肾炎,第18页/共104页,第19页/共104页,新月体肾炎第18页/共104页第19页/共104页,病理,基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度,大团块驼峰状(hump)电子致密沉积物,电镜,第19页/共104页,第20页/共104页,病理基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度,电镜第19页/共104,病理,第20页/共104页,第21页/共104页,病理第20页/共104页第21页/共104页
8、,病理,IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积,呈颗粒状荧光,免疫荧光,第21页/共104页,第22页/共104页,病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积,呈颗粒状荧光 免疫,肾小球免疫荧光染色,呈不同的形状,第22页/共104页,第23页/共104页,肾小球免疫荧光染色,呈不同的形状第22页/共104页第23页,临床表现(一),前驱感染(Prodromic infection)秋冬季呼吸道感染为主(6-12天,平均10天)夏秋季皮肤感染多见(14-28天,平均20天),第23页/共104页,第24页/共104页,临床表现(一)前驱感染(Prodromic infectio,急性肾小球肾炎,临
9、床表现,前驱感染,第24页/共104页,第25页/共104页,急性肾小球肾炎临床表现 前驱感染,肾小球肾炎前驱感染的表现,第25页/共104页,第26页/共104页,肾小球肾炎前驱感染的表现第25页/共104页第26页/共10,临床表现(二),典型表现 (typical manifestation)1、水肿 70%有水肿,一般仅累及眼睑 及颜面部,为非凹陷性 2、血尿 5070%有肉眼血尿 3、蛋白尿 程度不等,病理上常呈严重 系膜增生 4、高血压 3080%病例有血压增高 5、尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排尿 困难,第26页/共104页,第27页/共104页,临床表现(二) 典型表现第26页
10、/共104页第27页/共10,水肿可出现少尿,但发展至无尿(anuria)者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400-500 200 幼儿 500-600 200 30-50 学龄前 600-800 300 学龄儿 800-1400 400 单位:ml,第27页/共104页,第28页/共104页,水肿可出现少尿,但发展至无尿(anuria)者为少,第28页/共104页,第29页/共104页,第28页/共104页第29页/共104页,肾小球肾炎尿液颜色的大体改变,第29页/共104页,第30页/共104页,肾小球肾炎尿液颜色的大体改变第29页/共104页第30页/共,电镜扫描 尿红细胞形
11、态,第30页/共104页,第31页/共104页,电镜扫描 尿红细胞形态第30页/共104页第31页/共,临床表现(三),严重表现(Serious manifestation)循环充血 “心衰”征象 高血压脑病剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱,呼吸困难, 肺底湿罗音心脏扩大, 心率增快肝肿大,第31页/共104页,第32页/共104页,临床表现(三)严重表现(Serious manifestat,严重循环充血原因:水钠潴留,血浆容量增加表现:轻者呼吸急促,肺部湿啰音重者呼吸 困难、端坐呼吸,颈静脉怒张频咳、 吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、 心脏扩大、甚至
12、出现奔马律、肝大 而硬、水肿加剧,第32页/共104页,第33页/共104页,第32页/共104页第33页/共104页,高血压脑病原因:血压急剧升高,导致脑血管痉挛或脑 血管高度充血,而致脑水肿表现:常发生在疾病早期,血压往往在 150160/100110以上表现为头 痛、恶 心、呕 吐、复视、或一过性 失明,严重 者可出现惊厥、昏迷,第33页/共104页,第34页/共104页,第33页/共104页第34页/共104页,急性肾功能不全,肾小球滤过率下降,急性肾衰竭,少尿或无尿,氮质血症,代谢性酸中毒,电解质紊乱,第34页/共104页,第35页/共104页,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无
13、尿 氮质血症 代谢性,临床表现(四),不典型表现 (Atypical manifestation)无症状病例无临床症状,有尿改变,补体C3下降肾外症状型水肿,高血压等表现明显尿改变轻微肾病综合征型大量蛋白尿肾活检病理改变类似典型病例,第35页/共104页,第36页/共104页,临床表现(四)不典型表现 (Atypical manife,实 验 室 检 查,尿常规血常规 肾功能血沉ASO血补体(C3下降),变形红细胞,第36页/共104页,第37页/共104页,实 验 室 检 查尿常规变形红细胞第36页/共104页第37, 血 尿: +, ESR:显著,代表疾病的活动性, 2-3m恢复,增高程度
14、与疾病严重度无关, ASO:10-14d开始升高,3-5w高峰,3-6m恢复, C3:2周内,6-8w恢复, 尿蛋白: +,实验室检查,第37页/共104页,第38页/共104页, 血 尿: + ESR:显著,代表疾病的活动,有关的实验检查,尿化验: 蛋白、RBC或管型,第38页/共104页,第39页/共104页,有关的实验检查,有关的实验检查,尿化验: 蛋白、RBC或管型,第39页/共104页,第40页/共104页,有关的实验检查,诊 断,前驱链球菌感染史临床症状:血尿、水肿、高血压等实验室检查:尿检、ASO 、C3等,第40页/共104页,第41页/共104页,诊 断前驱链球菌感染史第40
15、页/共104页第41页/共1,鉴 别 诊 断,非典型病例(大量蛋白尿型) 非链球菌感染肾炎(病毒性) 原发性肾炎 全身性疾病(SLE,APN,乙肝肾) 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染,第41页/共104页,第42页/共104页,鉴 别 诊 断 非典型病例(大量蛋白尿型)第41页/共10,鉴别诊断,第42页/共104页,第43页/共104页,鉴别诊断 第42页/共104页第43页/共104页,治疗,治疗原则及程序 本病为自限性疾病,无特效治疗,主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大),防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。,第43页/共104页,第44页/共1
16、04页,治疗 治疗原则及程序 第43页/共104页第44页/共10,治 疗(一),一般治疗休息(约2周):水肿退,血压降,血尿消饮食:低盐抗感染青霉素对症治疗利尿(速尿,双氢克尿噻)降压 (心痛定,利血平,SQ14225),第44页/共104页,第45页/共104页,治 疗(一)一般治疗第44页/共104页第45页/共10,饮食,基础治疗,对水肿及高血压者限盐及水。食盐60mg/(kg.d)为宜,水分以不显性失水加尿量计算,治疗,第45页/共104页,第46页/共104页,饮食 基础治疗对水肿及高血压者限盐及水。食盐60mg/(kg,治疗,抗感染治疗,青霉素,有感染灶时用青霉素1014天,第4
17、6页/共104页,第47页/共104页,治疗抗感染治疗青霉素有感染灶时用青霉素1014天第46页/,治疗,对症治疗,利尿,降压,氢氯塞嗪12 mg/(kg.d)(口服)速尿 25mg/(kg.d)(口服),硝苯地平0.25 mg/(kg.d)(口服)卡托普利0.30.5 mg/(kg.d)(口服),第47页/共104页,第48页/共104页,治疗对症治疗利尿降压氢氯塞嗪12 mg/(kg.d)(口服,治疗(二),严重病例治疗,严重循环充血,高血压脑病,急性肾衰,速尿、硝普钠、腹膜透析或血液滤过治疗,硝普钠,(见急性肾衰节,需过三关:液体关,高钾关,感染关),第48页/共104页,第49页/共1
18、04页,治疗(二)严重病例治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰速尿、硝,预后和预防,急性期预后好,95%完全恢复,防治感染是预防的根本,第49页/共104页,第50页/共104页,预后和预防 急性期预后好,95%完全恢复 防治感染是预防的根,肾病综合征,(nephrotic syndrome),第50页/共104页,第51页/共104页,肾病综合征(nephrotic syndrome)第50页/,目的要求掌握该病发病机理及病理生理掌握原发性肾病综合征的分型(临床,激素治疗效应,病理分型)掌握该病临床表现,并发症,诊断及治疗,第51页/共104页,第52页/共104页,目的要求第51页/共104
19、页第52页/共104页,重点和难点重点:本病的病理生理,临床表现,诊断治疗,并发症难点:该病的临床与病理分型,第52页/共104页,第53页/共104页,重点和难点第52页/共104页第53页/共104页,(一)定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。,第53页/共104页,第54页/共104页,(一)定义第53页/共104页第54页/共104页,临床特点:,大量蛋白尿:尿蛋白0.05g/kg/d,成人低白蛋白血症:血浆白蛋白3g/dl高胆固醇血症:高度水肿,第54页/共104页,第55页/共104页,临床特点:大量蛋白尿:尿蛋白0.
20、05g/kg/d,成人,病因和发病机制,病因不明发病机制与T细胞功能紊乱有关细胞因子(IL-2,6,8)有遗传基础与HLA相关裂隙膜分子的变化,第55页/共104页,第56页/共104页,病因和发病机制病因不明第55页/共104页第56页/共104,发 病 机 制,静电屏障机制 细胞免疫紊乱 免疫复合物肾炎,第56页/共104页,第57页/共104页,发 病 机 制 静电屏障机制第5,病 理 生 理,大量蛋白尿:(MW=70000-150000),210 g / day低蛋白血症:抗利尿激素,醛固酮、利钠素 脂代谢紊乱 IgG、B因子和补体丢失 抗凝血酶等导致血栓形成水 肿: 多因素作用致排钠
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