急性弥漫性增生性肾炎培训课件.ppt
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1、急性弥漫性增生性肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,结局儿童预后好,多痊愈少数慢肾小球肾炎极少快速进行性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,2,急性弥漫性增生性肾炎结局急性弥漫性增生性肾炎2,快速进行性肾小球肾炎,名称毛细血管外增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎病因:多种继发性:肾外原发性疾病(SLE、过敏性紫癜)原发性发病机制免疫反应介导的损伤,急性弥漫性增生性肾炎,3,快速进行性肾小球肾炎名称急性弥漫性增生性肾炎3,快速进行性肾小球肾炎,分型型:抗肾小球基底膜性肾炎型:免疫复合物性肾炎,我国较多见型:其他型或免疫反应不明显型病理变化肉眼:双肾肿大、苍白,出血点,切面皮质增厚。光
2、镜改变肾小球:多数(50%以上)肾小球球囊内有新月体形成;新月体(cresent):增生的壁层上皮细胞+单核巨噬细胞;细胞性新月体纤维-细胞新月体纤维性新月体肾小管:上皮细胞变性、萎缩、消失;间质:水肿、炎细胞浸润,纤维化。,急性弥漫性增生性肾炎,4,快速进行性肾小球肾炎分型急性弥漫性增生性肾炎4,快速进行性肾小球肾炎,免疫荧光型:连续的线性荧光型:不规则的粗颗粒状荧光型:通常不见荧光电镜几乎所有的病例均可见GBM缺损和断裂;部分病例可见电子致密物的沉积。,急性弥漫性增生性肾炎,5,快速进行性肾小球肾炎免疫荧光急性弥漫性增生性肾炎5,急性弥漫性增生性肾炎,6,急性弥漫性增生性肾炎6,新月体性肾
3、小球肾炎所有肾小球毛细血管严重损伤,新月体形成(PAS)。,急性弥漫性增生性肾炎,7,新月体性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎7,新月体性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁细线状沉积(直接免疫荧光)。,急性弥漫性增生性肾炎,8,新月体性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎8,快速进行性肾小球肾炎,临床表现:多见于青、中年人;表现为快速进行性肾炎综合征预后差,可于数周、数月内死于尿毒症结局:肾小球纤维化、玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊腔闭塞,肾小球功能丧失,最终出现肾功能衰竭。,急性弥漫性增生性肾炎,9,快速进行性肾小球肾炎临床表现:急性弥漫性增生性肾炎9,引起肾病综合征的肾炎,介绍两个主要病理类型
4、膜性肾小球肾炎(膜性肾病)轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病),急性弥漫性增生性肾炎,10,引起肾病综合征的肾炎介绍两个主要病理类型急性弥漫性增生性肾炎,膜性肾小球肾炎,名称:膜性肾病病因约85%的病例原因不明(原发性病变)其余是继发性原因:慢性乙型肝炎、SLE、恶性肿瘤等发病机制慢性免疫复合物性肾炎原发性膜性肾小球肾炎病变与Heyman肾炎极为相似,急性弥漫性增生性肾炎,11,膜性肾小球肾炎名称:膜性肾病急性弥漫性增生性肾炎11,膜性肾小球肾炎,病理变化大体双肾肿大,色苍白“大白肾”;晚期体积,表面呈粗颗粒状。光镜毛细血管基底膜弥漫性增厚;肾小球基本正常(早期)。免疫荧光:基底膜表面颗粒状荧光(
5、IgG、C3)电镜上皮下大量的电子致密物沉积,基底膜呈钉状突起;PASM:基底膜增厚及与之垂直排列的钉突(梳齿状),晚期呈“虫蚀状” 。,急性弥漫性增生性肾炎,12,膜性肾小球肾炎病理变化急性弥漫性增生性肾炎12,膜性肾小球肾炎 肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚(PAS染色)。,急性弥漫性增生性肾炎,13,膜性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎13,膜性肾小球肾炎毛细血管基底膜弥漫增厚,钉突形成(PASM染色)。,急性弥漫性增生性肾炎,14,膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎14,膜性肾小球肾炎 免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面,呈不连续的细颗粒状荧光,免疫荧光染色 FITC-IgG。,急性弥漫性
6、增生性肾炎,15,膜性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎15,膜性肾小球肾炎毛细血管基底膜增厚,上皮下电子致密物沉积,上皮细胞足突广泛融合(电镜5000)。,急性弥漫性增生性肾炎,16,膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎16,临床起病缓慢,病程长;青中年,男性为多;常表现为肾病综合征:“三高一低”,膜性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,17,临床膜性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎17,轻微病变性肾小球肾炎,病理变化光镜肾小球:肾小球结构基本正常肾小管:近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积电镜弥漫性脏层上皮细胞足突消失肉眼肾脏体积增大,色苍白,切面皮质见黄色条纹。,急性
7、弥漫性增生性肾炎,18,轻微病变性肾小球肾炎病理变化急性弥漫性增生性肾炎18,轻微病变性肾小球肾炎 肾小球无明显病变(PASM染色)。,急性弥漫性增生性肾炎,19,轻微病变性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎19,轻微病变性肾小球肾炎 上皮细胞部分足突消失(电镜5000)。,急性弥漫性增生性肾炎,20,轻微病变性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾炎20,轻微病变性肾小球肾炎,临床多见于幼儿,多见于24岁儿童;表现为肾病综合征;水肿常为最早出现的症状;选择性蛋白尿:主要成分是小分子的白蛋白是引起儿童肾病综合征最常见的原因;结局90%的病例对激素治疗敏感,预后较好;5%的病例可发展为慢性肾功能衰竭。,急
8、性弥漫性增生性肾炎,21,轻微病变性肾小球肾炎临床急性弥漫性增生性肾炎21,慢性肾小球肾炎,概述不是一个独立的疾病,为终末肾;病变特点:大量肾小球玻璃样变和硬化(慢性硬化性肾小球肾炎);大多数病例来自:急性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病、局灶性节段性肾小球硬化等部分病例起病隐匿,急性弥漫性增生性肾炎,22,慢性肾小球肾炎概述急性弥漫性增生性肾炎22,病理变化大体改变继发性颗粒性固缩肾:双肾对称性缩小、重量减轻、弥漫性细颗粒状、质硬、苍白,被膜与实质粘连,不易剥离;切面皮质变薄、皮髓质分界不清。光镜改变肾小球原有肾炎的病变;大量肾小
9、球纤维化,玻变;肾小球集中现象残存肾小球代偿性肥大;,慢性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,23,病理变化慢性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎23,慢性肾小球肾炎,肾小管病变肾小管萎缩,消失;部分肾小管代偿性扩张,可见各种管型;肾间质明显纤维化,有淋巴细胞、浆细胞浸润;细小动脉玻璃样变和管腔狭窄。,急性弥漫性增生性肾炎,24,慢性肾小球肾炎肾小管急性弥漫性增生性肾炎24,急性弥漫性增生性肾炎,25,急性弥漫性增生性肾炎25,急性弥漫性增生性肾炎,26,急性弥漫性增生性肾炎26,急性弥漫性增生性肾炎,27,急性弥漫性增生性肾炎27,慢性肾小球肾炎肾小球纤维化、透明变性及相应的肾小管萎缩,急性弥漫性
10、增生性肾炎,28,慢性肾小球肾炎肾小球纤维化、透明变性及相应的肾小管萎缩急性,慢性肾小球肾炎肾小球纤维化、透明变性及相应的肾小管萎缩,急性弥漫性增生性肾炎,29,慢性肾小球肾炎肾小球纤维化、透明变性及相应的肾小管萎缩急性,临床病理联系典型者表现为慢性肾炎综合征尿的改变多尿、夜尿、低比重尿;病理学基础大量的肾单位结构破坏、功能丧失,残留肾小球滤过率;肾小管重吸收功能有限。水肿:轻高血压肾小球硬化,部分肾单位严重缺血,肾素分泌增多;高血压又可导致细、小动脉硬化,加重肾缺血。,慢性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,30,临床病理联系慢性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾炎30,慢性肾小球肾炎,贫血肾单位破
11、坏,促红细胞生成素分泌减少;体内代谢产物堆积,对骨髓造血功能抑制。氮质血症、尿毒症预后预后极差,需长期血透或肾移植死亡原因尿毒症高血压引起的心衰、脑出血,急性弥漫性增生性肾炎,31,慢性肾小球肾炎贫血急性弥漫性增生性肾炎31,肾盂肾炎(Pyelonephritis),急性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎,急性弥漫性增生性肾炎,32,肾盂肾炎(Pyelonephritis)急性肾盂肾炎急性弥,肾盂肾炎,概述概念:主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症。发病常见女男(910倍)临床表现早期:发热、腰痛及肾区叩击痛、血尿、脓尿、管型尿、膀胱刺激征等晚期:肾功能不全、高血压、尿毒症等,急性弥漫性增生性肾炎,33
12、,肾盂肾炎概述急性弥漫性增生性肾炎33,尿路的正常防御功能,经常性尿液冲刷尿路上皮细胞可分泌粘蛋白保护层尿路粘膜分泌有机酸和sIgA前列腺分泌PG、,可抗G-肠道杆菌输尿管、膀胱移行处的活瓣作用,急性弥漫性增生性肾炎,34,尿路的正常防御功能经常性尿液冲刷急性弥漫性增生性肾炎34,病因及发病机制,病因细菌感染(主要原因)致病菌大肠杆菌多见急性肾盂肾炎常由单一细菌感染引起;慢性肾盂肾炎多由多种细菌混合感染引起。感染途径上行性感染:多见,继发于尿道炎、膀胱炎等;大肠杆菌为主;单侧或双侧受累下行性/血源性感染:较少见,发生于败血症、感染性心内膜炎;多为葡萄球菌,多双侧受累。真菌感染,急性弥漫性增生性
13、肾炎,35,病因及发病机制病因急性弥漫性增生性肾炎35,诱因尿流不畅,尿路梗阻结石、肿瘤、前列腺肥大等膀胱输尿管返流、肾内返流先天性输尿管开口异常后天性尿路损伤泌尿道黏膜损伤医源性因素:插导尿管、留置导尿管、膀胱镜检查等其他因素机体免疫力低下慢性消耗性疾病、长期使用激素和免疫抑制剂,病因及发病机制,急性弥漫性增生性肾炎,36,诱因病因及发病机制急性弥漫性增生性肾炎36,急性肾盂肾炎,病理变化大体肾脏肿大、充血,表面粟粒大小黄白色脓肿,周围有紫红色充血出血带环绕;严重者多个病灶融合;切面髓质内黄色条纹向皮质延伸;肾盂粘膜充血水肿、脓性渗出物附着表面。镜下肾盂、肾间质化脓性炎症、脓肿形成肾小管管腔
14、内白细胞管型肾小球化脓性炎症(下行性感染时)后期间质纤维化、肾小管萎缩、慢性炎细胞浸润,急性弥漫性增生性肾炎,37,急性肾盂肾炎病理变化急性弥漫性增生性肾炎37,急性肾盂肾炎在肾组织内可见粟粒大小的化脓病灶,肾盂粘膜有脓性渗出附着。,急性弥漫性增生性肾炎,38,急性肾盂肾炎在肾组织内可见粟粒大小的化脓病灶,肾盂粘膜有,肾多发性微脓肿为细菌感染所引起,在肾脏表面可见多发性的微小脓肿,脓肿呈现黄色,周围有暗红色充血带。,急性弥漫性增生性肾炎,39,肾多发性微脓肿为细菌感染所引起,在肾脏表面可见多发性的微小,急性肾盂肾炎:肾间质内可见大量嗜中性WBC浸润,而肾小球和肾小管尚无破坏。,急性弥漫性增生性
15、肾炎,40,急性肾盂肾炎:肾间质内可见大量嗜中性WBC浸,图注:急性肾盂肾炎肾间质充血水肿,大量中性粒细胞浸润,小脓肿形成,肾小管管腔内可见中性粒细胞聚积。,急性弥漫性增生性肾炎,41,图注:,急性肾盂肾炎(高倍镜):肾间质内可见大量嗜中性WBC浸润,部分肾小管结构不清。,急性弥漫性增生性肾炎,42,急性肾盂肾炎(高倍镜):肾间质内可见大量嗜中,急性肾盂肾炎,病理临床联系:全身中毒症状起病急,常高热寒战,WBC升高。若体温持续不退,提示并存尿路梗阻,肾脓肿或败血症。腰酸痛、肾区压痛、叩击痛尿液改变:脓尿、管型尿、菌尿,蛋白尿、偶尔有血尿膀胱刺激征,急性弥漫性增生性肾炎,43,急性肾盂肾炎病理临
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