定位诊断的描述实例2课件.pptx
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1、定位诊断的描述实例2,杜万良(reflexhammer)2009.7.13,定位诊断的描述实例2杜万良(reflexhammer),第1例延髓背外侧综合征,定位诊断根据眩晕、呕吐、眼球震颤、吞咽困难、构音障碍、同侧小脑性共济失调、交叉性痛温觉损害等定位在延髓背外侧。,第1例延髓背外侧综合征定位诊断,第2例淀粉样变性脑血管病,定位诊断根据患者左侧中枢性面瘫和中枢性肢体瘫痪, 提示右侧皮质脊髓束、皮质脑干束受累,定位于右侧大脑半球。患者表现为上肢瘫痪为主,并出现局灶性运动型癫痫表现,提示病灶于右侧额叶皮层或皮层下,头颅CT已经证实。另外患者既往有多次脑出血病史,头颅CT所见低密度病灶主要累及额叶及
2、顶叶。,第2例淀粉样变性脑血管病定位诊断,第3例黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞,定位诊断根据病人反复发作左侧肢体麻木,结合影像学结果定位在右侧大脑半球或右侧颈内动脉系统,因同时又有头晕和双下肢无力,可能累及到脑干小脑或后循环系统。发作时患者有瀕死感可能与肿物累及颈交感神经有关。病人有明显的强迫体位,提示颈部可能有肿物或炎症,经影像学证实有肿物生长。,第3例黏液瘤压迫造成颈内动脉闭塞定位诊断,第4例外伤性锁骨下动脉窃血综合征,定位诊断左侧上肢疼痛无力定位在左上肢,肢体明显发凉以及桡动脉搏动消失提示左侧肢体动脉病变,左侧锁骨上窝血管杂音和左上肢血压较右上肢低,提示左侧锁骨下动脉病变。,第4例外伤性锁骨
3、下动脉窃血综合征定位诊断,第5例误诊为胶质瘤的放射性脑病合并颅内大动脉闭塞,定位诊断反复头痛、呕吐、复视和右侧外展神经麻痹提示有颅内压增高,左侧肢体轻瘫提示右侧大脑半球有病灶, 结合头颅CT和影像学结果,定位在右侧颞叶。而TCD和DSA 发现左侧颈内动脉颅内段闭塞和双侧大脑中动脉狭窄,说明颅内大动脉有狭窄性病变。,第5例误诊为胶质瘤的放射性脑病合并颅内大动脉闭塞定位诊断,第6例疑诊肿瘤或脑炎的动脉粥样硬化性脑梗死,定位诊断左侧肢体发作性无力和右眼单眼黑蒙,定位于右侧颈内动脉系统。影像学提示右侧枕叶有病灶,提示累及右侧大脑后动脉分布区。TCD提示右侧颈内动脉颅内段狭窄以及右侧大脑后动脉由右侧颈内
4、动脉供应,支持上述定位诊断。,第6例疑诊肿瘤或脑炎的动脉粥样硬化性脑梗死定位诊断,第7例表现为发作性双目失明的烟雾病,定位诊断反复发作右侧肢体无力定位于左侧颈内动脉系统,发作性双目失明定位于椎-基底动脉系统。,第7例表现为发作性双目失明的烟雾病定位诊断,第8例上矢状窦血栓形成,定位诊断依据颅压增高、脑膜剌激征,考虑有脑膜损害;癲痫发作及右侧肢体轻偏瘫考虑有大脑皮层实质的受累。,第8例上矢状窦血栓形成定位诊断,第9例克雅病,定位诊断患者表现为进行性的痴呆,提示有广泛的大脑皮层受累。右侧肢体肌张力增高,可见不自主抖动,提示锥体外系亦有受损。此外,患者双侧Babinski征(十),说明双侧锥体束受损
5、。,第9例克雅病定位诊断,第10例脑囊虫病,定位诊断患者临床表现为全身强直阵挛性抽搐,提示存在大脑皮层功能广泛受累,但因患者没有明确的局灶性定位体征,仅仅凭临床表现确切的病变部位难以确定。结合头颅的改变提示右侧额叶病变。,第10例脑囊虫病定位诊断,第11例脑多发结核瘤,无,第11例脑多发结核瘤无,第12例侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲菌病,定位诊断左眼肿痛,左侧II、 III、 IV、 VI脑神经的表现,提示病变可能累及同侧眶后、眶尖或海绵窦等区域;其后出现右侧偏瘫,失语并有TIA样的前兆,应考虑血管机制参与病理过程,为左侧大脑中动脉供血区受累。,第12例侵袭性真菌性鼻窦炎、脑黄曲菌病定位诊断,第
6、13例复发性带状疱疹性脊髓神经根炎,定位诊断根据患者左C5-C8和右C5-T1痛觉、触觉和音叉震动觉减退及肢体无力的症状和体征,结合颈段MRI检查结果,提示病变的主要部位在颈脊髓和神经根。双L1以下痛觉、触觉和音叉震动觉减退,腰段脊髓病灶不能完全除外。,第13例复发性带状疱疹性脊髓神经根炎定位诊断,第14例同心圆性硬化,定位诊断患者首发症状为嗜睡和精神异常,相继出现头昏、呕吐、语言构音不清和逐渐出现右侧肢体无力;检查右侧偏瘫;脑电图中度异常等,故其病变部位为两侧大脑半球受累,以左侧半球为主。,第14例同心圆性硬化定位诊断,第15例肾上腺脑白质营养不良,定位诊断患者有明显的认知功能障碍,伴计算力
7、减退、精神差和各种能力的下降等,提示病变累及广泛的大脑皮层和(或)皮层下联系纤维。患者有交替的偏侧肢体无力,右侧中枢性面瘫,双侧病理征阳性,说明有双侧锥体束损害,且部位高于脑桥面神经核以上。结合临床表现和头颅MRI所见,病变定位于双侧大脑半球皮层下损害。,第15例肾上腺脑白质营养不良定位诊断,第16例异染性白质脑病,定位诊断患者肌肉无力、肌张力高、腱反射亢进和病阳性提示皮质脊髓束受累;尿便障碍可能与锥体束损害有关。智能障碍提示大脑皮层或皮层下结构受损。结合影像学检查,病变部位定位于大脑半球,以白质受累为主。,第16例异染性白质脑病定位诊断,第17例Pick病,定位诊断患者以精神症状及智力下降为
8、主要临床表现, 并有头MRI及脑电图异常,考虑为广泛大脑皮层损害,以额颞叶为主。,第17例Pick病定位诊断,第18例皮质基底节变性,定位诊断认知功能障碍、强哭、上肢失用及皮层感觉障碍等提示大脑皮层的受累,突出的肌张力增高呈铅管样强直、姿势异常和运动障碍提示锥体外系或底节区的损害;左侧掌颏反射(+),四肢腱反射活跃,双侧引出不持续踝阵挛提示锥体束损害。头颅影像检查支持大脑皮层和基底节区损害的定位诊断。,第18例皮质基底节变性定位诊断,第19例多巴反应性肌张力障碍,定位诊断突出的运动障碍,后仰型斜颈和肌张力增高, 定位在锥体外系、基底节区损害;震颤的病变定位则可甚为广泛,包括基底节区、小脑、大脑
9、皮层等。但常规头颅影像学检查没有阳性发现。,第19例多巴反应性肌张力障碍定位诊断,第20例额颞叶痴呆,定位诊断患者缄默状态,有明显的言语功能和认知功能等障碍;查体可见掌颏反射、吸吮反射及强握反射(+),提示大脑皮层广泛受累,以额颞叶为主。另外,患者面部表情少,肌张力齿轮样增高,动作缓慢,伴随动作少,提示同时累及锥体外系。,第20例额颞叶痴呆定位诊断,第21例肌萎缩侧索硬化伴颈椎病,定位诊断根据患者上肢为主的四肢无力、萎缩,右上眩踺反射消失,定位于下运动神经元,结合EMG广泛神经源损害提示病变位于前角细胞。右上肢C5-6分布区感觉障碍,提示颈段神经根病变。腱反射亢进和病理征(+)提示锥体束损害。
10、双L1以下感觉障碍,右下肢SEP显示胸12以上中枢性损害,提示脊髓双侧后索受累可能性大。患者构音欠清,咽反射消失提示存在真性球麻痹,第21例肌萎缩侧索硬化伴颈椎病定位诊断,第22例Machado-Joseph病,定位诊断水平性眼震、步基宽、躯干和肢体共济失调等提示小脑损害;手足远端麻木无力、感觉障碍和跟踺反射低提示周围神经损害。眼球上视不能提示中脑病变。,第22例Machado-Joseph病定位诊断,第23例毛细血管扩张症性共济失调,定位诊断明显的水平眼震、躯干性和肢体性共济失. 提示病变位于小脑。记忆力和计算力下降提示部分大脑皮层功能受累。,第23例毛细血管扩张症性共济失调定位诊断,第24
11、例舞蹈-棘红细胞增多症,定位诊断本例患者主要的临床症状为不自主运动,主要表现舞蹈样动作和肌张力障碍,以锥体外系病变为主。患者四肢肌张力低,腱反射减低,提示存在周围神经受累,肌电图与神经传导速度也证实存在周围神经病。血清肌酶谱升高,可能同时存在肌肉受累。,第24例舞蹈-棘红细胞增多症定位诊断,第25例神经纤维瘤病,定位诊断双下肢非对称性无力和肌肉萎縮;下腹壁反射减弱;右L4-5根性分布的感觉障碍和左跟腱反射低,病理反射(-);脑神经和上肢检查正常,提示病变位于脊髓的下胸段的腰骶神经根。脑脊液压力高,椎管欠通畅,支持髓外椎管内病变的可能性大,与MRI及椎管造影的结果一致。,第25例神经纤维瘤病定位
12、诊断,第26例颅底畸形,定位诊断根据临床症状和肢体偏瘫、双侧病理征、踝阵挛、痉挛步态等提示锥体束病变;深感觉障碍、闭目难立征表明可能存在脊髓后索病变;指鼻试验不准、眼震等体征则高度提示双侧小脑半球病变;双侧Hoffmann征提示高颈段以上部位病变。左C2-3、 C7-8针刺觉的减退提示有颈神经的根性损害。综合考虑,神经系统病变定位在高颈段部位,累及锥体束、脊髓后索和小脑。,第26例颅底畸形定位诊断,第27例脑胶质瘤病,定位诊断本例患者反复出现发作性意识障碍和肢体抽搐,定位于大脑半球弥漫性病变。有时仅为左侧肢体抽搐,定位于右侧大脑皮层剌激性病变。病程后期出现左侧肢体轻偏瘫,查体发现左下肢病理征阳
13、性,则为右侧皮质脊髓束受损;查体可见右侧中枢性面舌瘫,提示左侧皮质核束受损。脑电图可见左额、中央顶、中颞阵发性慢波,提示左侧大脑半球已有病损。头颅MRI可见双侧大脑半球以额顶叶为累及皮层和皮层下白质的弥漫性病变。,第27例脑胶质瘤病定位诊断,第28例原发性中枢神经系统淋巴瘤,定位诊断根据患者的主要症状和体征:头晕、嗜睡、反应迟钝、记忆力减退、左侧肢体活动少、左下肢病理征(+),考虑病变在大脑半球,以右侧大脑半球为主。头颅MRI结果证实双额叶、基底节、侧脑室旁可见多个斑片状长T1、长T2信号。,第28例原发性中枢神经系统淋巴瘤定位诊断,第29例脑膜癌病,定位诊断患者临床上表现为头痛,查体发现双眼
14、视盘水肿,腰穿脑脊液压力升高,提示颅内高压综合征。临床上出现的双肩背疼痛和颈部抵抗,考虑脑膜和神经根受累,视力和听力下降提示可能有多脑神经损害。,第29例脑膜癌病定位诊断,第30例非霍奇金淋巴瘤脑脊膜-神经根转移,定位诊断双下肢对称性迟缓性瘫痪,考虑累及下运动神经元。颈抵抗、腰痛、脑脊液改变提示有脑脊膜和脊神经根受累。,第30例非霍奇金淋巴瘤脑脊膜-神经根转移定位诊断,第31例淋巴瘤合并周围神经病,定位诊断患者双下肢无力,双下肢病理征(+),提示双侧椎体束损害。双侧T12以下触觉减退,双髋以下音叉震动觉、关节位置觉减退,提示脊髓丘脑束、后索损害。下胸段有明确的感觉水平,因此定位病变在胸段脊髓。
15、双下肢肌张力低。双下肢近端肌无力重于远端,双L1以下痛觉过敏,双膝反射减退、双踝反射消失,提示有周围神经损害,EMG证实双侧L4、L5、S1根性损害。总之,本病定位在脊髓、神经根和周围神经。,第31例淋巴瘤合并周围神经病定位诊断,第32例脊髓髓外肿瘤,定位诊断根据患者的主要体征:双下肢肌力IV级,腱反射亢进,双Babinski征(+),Chaddock征(+)。T10以下深浅感觉减退,提示病变位于胸段脊髓T8水平。患者起病时反复出现双腰部疼痛,右侧为著,症状呈发作性,向腹部放射, 有腹部皮肤烧灼感,上述症状提示为神经根刺激症状,病程早期出现严重的神经根刺激症状提示病变位于髓外可能性大。病情突然
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