家族性结肠息肉病公开课课件.ppt

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1、家族性结肠息肉病,家族性结肠息肉病,肠息肉、肠息肉病及分类,肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。 按病理分类： 腺瘤性息肉 炎性息肉 错构瘤性息肉 其他,肠息肉、肠息肉病及分类 肠息肉及肠息肉病是一类从,临床表现,肠道刺激症状便血肠梗阻及肠套叠有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状,临床表现肠道刺激症状,诊断及治疗,直肠指诊钡剂灌肠纤维结肠镜内镜下切除经腹手术经肛门切除,诊断及治疗直肠指诊,FAP概念,家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familia

2、l asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。,FAP概念 家族性结肠息肉病（familial,特点,以结肠和直肠存在大量腺瘤性息肉为特征，极少累及小肠。,特点以结肠和直肠存在大量腺瘤性,特点,婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉； 随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。,特点婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结,特点,患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包括

3、硬纤维瘤、骨瘤、牙齿发育不良、先天性视网膜色素细胞肥大、脂肪瘤、表皮样囊脾、上消化道息肉，还有甲状腺、脑、肝胆管恶性肺瘤等。,特点患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包,病因,是一种常染色体APC突变，显性遗传性疾病。 另外一种 MUTYH 双等位基因突变，以常染色体隐 性遗传为主，故而称为衰 减型家族性腺瘤性息肉病。,病因 是一种常染色体APC突变，显性遗传性疾病。,诊断 结肠镜,结肠腺瘤性息肉超过100个，对于腺瘤少于100个患者可结合家族史进行诊断。,诊断 结肠镜,治疗首选手术,手术方式全结肠切除术+回肠造口术结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术结直肠次全切、回肠直肠吻合

4、术结直肠全切、回肠肛管吻合术全结肠直肠切除术、回肠储袋肛管吻合术全结肠切除、直肠部分切除、残余直肠黏膜剥脱、回肠储袋直肠吻合术,治疗首选手术手术方式,治疗首选手术,结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合适应证：严重的结肠和或直肠病变 回直肠吻合术后直肠功能不稳定 可治愈的结肠或直肠癌 回直肠吻合术后不能保证随访,治疗首选手术结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合,家族性结肠息肉病公开课课件,家族性结肠息肉病公开课课件,术前准备,心理准备肠道准备造口定位禁食静脉输入胃管、尿管,术前准备心理准备,随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；以结肠和直肠存在大量

5、腺瘤性随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；随着年龄的增长，息肉数目增多，体

6、积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状结直肠全切、回肠肛管吻合术有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状结肠腺瘤性息肉超过100个，对于腺瘤少于100个患者可结合家族史进行诊断。结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术息肉为特征，极少累及小肠。患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包括硬纤维瘤、骨瘤、牙齿发育不良、先天性视网膜色素细胞肥大、脂肪瘤、表皮样囊脾、上消化道息肉，还有甲状腺、脑、肝胆管恶性肺瘤等。肠息肉、肠息肉病及分类随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；以结肠和直肠存在大量腺瘤性结肠、直肠

7、全切除、回肠储袋-肛管吻合临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。,临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。肠息肉、肠息肉病及分类家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有

8、高度癌变倾向，为癌前病变之一。随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；回直肠吻合术后直肠功能不稳定随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；错构瘤性息肉随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。诊断 结肠镜结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术炎性息肉婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息

9、肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术炎性息肉肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；以结肠和直肠存在大量腺瘤性,结肠腺瘤性息肉超过100个，对于腺瘤少于100个患者可结合家族史进行诊断。结直肠全切、回肠肛管吻合术随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；息肉为特征，极少累及小肠。家族性结肠息肉病（familial intestin

10、al polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状回直肠吻合术后直肠功能不稳定随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；肠息肉、肠息肉病及分类结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术腺瘤性息肉随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；炎性息肉随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；家族性结肠息肉病（fami

11、lial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包括硬纤维瘤、骨瘤、牙齿发育不良、先天性视网膜色素细胞肥大、脂肪瘤、表皮样囊脾、上消化道息肉，还有甲状腺、脑、肝胆管恶性肺瘤等。全结肠切除、直肠部分切除、残余直肠黏膜剥脱、回肠储袋直肠吻合术结直肠全切、回肠肛管吻合术,结直肠次全切、回

12、肠直肠吻合术婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；腺瘤性息肉随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。回直肠吻合术后不能保证随访另外一种 MUTYH 双等位基因突变，以常染色体隐 性遗传为主，故而称为衰 减型家族性腺瘤性息肉病。临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。以结肠和直肠存在大量腺瘤性全结肠切除、直肠部分切除、残

13、余直肠黏膜剥脱、回肠储袋直肠吻合术婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；肠息肉、肠息肉病及分类有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状结直肠次全切、回肠直肠吻合术是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；,结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合回直肠吻合术后不能保证随访腺瘤性息肉炎性息肉可治愈的结肠或直肠癌随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；是一种常染色体

14、APC突变，显性遗传性疾病。结直肠次全切、回肠直肠吻合术结直肠次全切、回肠直肠吻合术随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；炎性息肉肠息肉、肠息肉病及分类临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。结直肠全切、回肠肛管吻合术适应证：严重的结肠和或直肠病变以结肠和直肠存在大量腺瘤性婴幼儿期并无息肉， 10-30岁之间长出成百上千颗结直肠腺瘤性息肉；是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为

15、癌前病变之一。,患者不仅表现为结直肠多发息肉，同时还有一系列肠外表现，包括硬纤维瘤、骨瘤、牙齿发育不良、先天性视网膜色素细胞肥大、脂肪瘤、表皮样囊脾、上消化道息肉，还有甲状腺、脑、肝胆管恶性肺瘤等。结肠、直肠全切除、回肠储袋-肛管吻合炎性息肉是一种常染色体APC突变，显性遗传性疾病。家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。可治愈的结肠或直肠癌随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高

16、，癌变通常转移早、预后差；结直肠次全切、回肠直肠吻合术炎性息肉临床诊断标准就是结直肠范围内超过100颗的腺瘤性息肉。肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。是一种常染色体APC突变，显性遗传性疾病。结直肠全切、回肠肛管吻合术诊断 结肠镜有腹部闷胀不适，隐痛或腹痛症状肠息肉及肠息肉病是一类从黏膜表面突出到肠腔内的隆起状病变。随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增高，癌变通常转移早、预后差；结肠次全切、结直肠或回肠结肠吻合术家族性结肠息肉病（familial intestinal polyposis）又称家族性腺瘤性息肉病 （familial asenomatous polyposis，FAP）是一种常染色体显性遗传性疾病，有高度癌变倾向，为癌前病变之一。,并发症,吻合口瘘肠穿孔肠梗阻囊袋阴道瘘造口并发症囊袋炎吻合口狭窄腹泻,随着年龄的增长，息肉数目增多，体积增 大，癌变危险性逐年增,