干燥综合症的中医治疗培训课件.ppt
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1、干燥综合症概念,干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺的症状为主,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应的表现。还可出现腺体为外的病变。干燥综合征分为原发性和继发性两种:原发性干燥综合征是指不伴有其他任何疾病的单纯性干燥综合征;继发性干燥综合征是除了干燥综合征以外,还合并有其他疾病,最常见的是类风湿关节炎(3550)、系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎、混合性结缔组织病等。,1,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症概念干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自,唾液的作用,唾液对人体有着非重要的功效,如对食物的搅拌,帮助食物的
2、消化,是常食物消化的第一步;唾液有一定的杀菌作用,具有保持口腔清洁;唾液有滋润营养牙齿的作用。所以干燥症状一旦唾液减少或没有唾液就会出现口腔溃疡,或口腔出现霉菌感染,口腔龋齿,严重者出现猖獗齿。牙冠变黑,牙齿呈小片状或粉末状脱落, 最终只留残根。,2,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,唾液的作用唾液对人体有着非重要的功效,如对食物的搅拌,帮助食,干燥综合症流行病学,本病可见于任何年龄,最常见于40 60岁的女性,男女之比为1:9。原发性综合征在女性的发病率约为1/1250。原发性属全球性疾病,在我国原发性干燥综合征的患病率为0.3% 0.7%,在老年人群中的患病率为3% 4%,
3、发病年龄多在40 50岁,也见于儿童。,3,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症流行病学本病可见于任何年龄,最常见于40 60,干燥综合症病因与发病机制,本病的病因与发病机制尚不明确一般认为与:遗传因素环境因素的(病毒感染)性激素精神因素,4,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症病因与发病机制本病的病因与发病机制尚不明确4干燥,干燥综合症病因与发病机制,遗传因素:干燥综合征患者家庭成员与正常同年龄、同性别对照人群相比,具有干燥综合征及(或)血清学自身免疫异常的发生率高。干燥综合征(SS)与HLA有关的主要有HLA-B8,-DR3,-DW52。但是,具
4、有HLA-B8,或-DR3者大部分是健康人,因此遗传因素只是SS的病因之一。,5,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症病因与发病机制遗传因素:干燥综合征患者家庭成员与,干燥综合症病因与发病机制,病毒感染:病毒引起SS的发病机制尚不清楚。巨细细胞病毒(CMV)疱疹病毒EB病毒逆转录病毒如HIV总之病毒感染可能通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启功和病情持续的因素之一。,6,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症病因与发病机制病毒感染:病毒引起SS的发病机制尚,干燥综合症病因与发病机制,性激素:性激素有调节免疫反应的性能,即雌激素有促进、雄激素有抑
5、制自身免疫的作用。SS在女性中的发病率几乎是男性的10倍,更多见于中年以上女性,这些都提示性激素的变化在本病中起着一定的作用。精神因素:精神紧张等心理因素与本病关系的研究尚不充分,但已知大脑可通过各种机制影响免疫系统。,7,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症病因与发病机制性激素:性激素有调节免疫反应的性能,干燥综合症病理,本病的病理变化主要有: 1、受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润,腺体上皮细胞先增生,随后萎缩,被增生的纤维组织取代,丧失应有的功能。2、外分泌腺以外的病变,以血管炎为主。主要影响中小血管,包括白细胞型和淋巴细胞型血管炎、急性坏死性血管炎和闭塞性动脉内膜炎等
6、。,8,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症病理本病的病理变化主要有: 8干燥综合症的中医治,干燥综合症临床表现,外分泌腺病变一、浅表外分泌腺病变(1)口干燥征口干见于80的病人。其余病人虽然唾液减少却无明显的自觉症状。口干,唾液少,甚者进干食时必须用水送下,通常伴有味觉改变和不能持续数分钟讲话,频频饮水,夜间醒来需饮水来解渴。口腔粘膜干燥,口腔经常溃疡,舌面干光滑少苔或无苔,有裂纹。,9,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现外分泌腺病变9干燥综合症的中医治疗冯兴华,干燥综合症临床表现,SS患者容易合并口内真菌感染,一项研究结果表明,80%的
7、SS患者口内白色念珠菌培养阳性,而正常对照组的阳性率则为0。念珠菌感染并非表现为成片的白疹,但可见到口腔粘膜红斑,舌背丝状乳头消失等,在舌及颊粘膜可见到白色稀薄的渗出物。,10,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现SS患者容易合并口内真菌感染,一项研究结,干燥综合症临床表现,猖獗齿见于50%的病人,有多个迅速进展的龋齿,牙冠变黑,牙齿呈小片状或粉末状脱落, 最终只留残根。50%的患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧, 1 2周可自行消退。一小部分病人最终留有永久性双侧对称性腺体肿大。腮腺持续性肿大、变硬或呈结节状者应警惕有淋巴瘤的可能性。颌下腺肿大、舌下
8、腺肿大少见。,11,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现猖獗齿见于50%的病人,有多个迅速进展的,干燥综合症临床表现,(2)眼干燥征眼干燥征,又称干燥性角膜炎。泪少,眼睛干涩,畏光,异物感,烧灼感,眼疲劳或视力下降。泪腺的病变易并发细菌(多为革兰氏阳性菌)、真菌和病毒感染,会影响视力。(3)其他浅表外分泌腺病变:皮肤干燥,瘙痒,少汗;鼻干、鼻出血;妇女外阴和阴道干燥、萎缩,或有烧灼感等。,12,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(2)眼干燥征12干燥综合症的中医治疗冯,干燥综合症临床表现,二、内脏外分泌腺病变(1)呼吸系统:由于受累
9、的部位及病变程度不同,临床症状轻重不一。大部分SS病人即使有呼吸道损害,也无临床症状,仅表现肺功能、肺X线的异常,有明确呼吸道症状者仅占有10。临床可见鼻腔干燥、鼻痂形成;持续性声嘶、干咳、咳痰、呼吸困难、缺氧、肺功能异常。肺间质病变的病理改变各异,从肺间质淋巴细胞浸润到严重的肺间质纤维化。,13,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现二、内脏外分泌腺病变13干燥综合症的中医,干燥综合症临床表现,(2)肾脏:SS肾脏损害主要为远端肾小管功能改变的型肾小管酸中毒(型RTA),是肾间质淋巴细胞浸润和破坏的反映。其中有临床表现者仅约占SS的10,但几乎35的患者有尿酸化试
10、验异常,即所谓临床性RTA。,14,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(2)肾脏:SS肾脏损害主要为远端肾,干燥综合症临床表现,(3)神经系统:SS神经系统受损主要是以血管炎为病理基础,但也不除外淋巴细胞对神经系统的浸润。外周神经症状如:肢体麻痛。感觉运动障碍、腱反射底下等。颅神经受累常影响单根神经,引起相应的症状。中枢神经系统受损发生率约为5,包括癫痫发作,精神症状及意识障碍,轻偏瘫、半身感觉减退、运动障碍等。,15,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(3)神经系统:SS神经系统受损主要,干燥综合症临床表现,(4)消化系统:SS
11、患者可由于咽、食管干燥或食管运动异常引起咽下困难、恶心、上腹部不适、腹痛、腹胀等轻微症状。粘膜活检显示食管粘膜萎缩,慢性萎缩性胃炎,胃和小肠粘膜下层间质大量淋巴细胞浸润。部分病人存在抗壁细胞抗体。,16,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(4)消化系统:SS患者可由于咽、食,干燥综合症临床表现,大约25的SS患者合并肝损害,临床表现有肝大、GPT升高,其中部分伴有碱性磷酸、转肽酶升高。国外一项临床生化研究表明:SS肝脏受累与血清抗线粒体抗体共存,提示这种肝脏病变具有自身免疫性质,可能与原发性胆汁性肝硬化类似。此外,亦有慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆
12、管炎及隐匿性肝硬化合并干燥性角膜炎、口干燥症的报道。,17,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现大约25的SS患者合并肝损害,临床,干燥综合症临床表现,(5)甲状腺病:SS克合并发生自身免疫性甲状腺病,但多为亚临床性。大约50SS患者出现甲状腺抗体及甲状腺功能改变,如基础TSH水平升高,但只有10 15患者表现有甲状腺功能减低,其病理与桥本甲状腺炎相同。SS合并甲状腺功能抗进并不多见。,18,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(5)甲状腺病:SS克合并发生自身免,干燥综合症临床表现,(6)淋巴瘤:SS的基本病理特点是淋巴组织的增生和
13、淋巴细胞对各靶器官的浸润,淋巴增生主要局限腺体内。假性淋巴瘤系指在腺体外的脏器组织出现瘤样淋巴细胞聚集。淋巴瘤可出现于SS症状平稳多年以后,可有或无假性淋巴瘤表现。当SS患者出现腺体持续肿大,淋巴结肿大,器官肿大或腺体外系统损害时,当免疫指标下降,如血清免疫球蛋白的浓度急剧下降时,自身抗体消失,RF转阴时,应警惕淋巴瘤的发生。,19,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(6)淋巴瘤:SS的基本病理特点是淋巴组,干燥综合症临床表现,(7)关节、肌肉、皮肤:大约70%的SS患者在疾病过程中可见关节痛,但出现关节炎者约占10。Raynaud现象发生于13SS患者。约15
14、的患者可出现紫癜样皮疹,表现为米粒大、红色或暗红色,边缘清楚的可触性皮疹。,20,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症临床表现(7)关节、肌肉、皮肤:大约70%的,干燥综合症实验室检查,1、大约有1/4的患者有轻度的贫血,18%的患者白细胞减少,14%患者血小板减少,很少有两系都低。2、80%90%患者ESR升高,相比之下CRP水平常不高。3、IgG 、IgA、 IgM三种血清免疫球蛋白均可升高,尤以IgG明显。80患者出现高免疫球蛋白血症,免疫复合物(CIC)可增高,但补体多不减低。,21,干燥综合症的中医治疗冯兴华,10/2/2022,干燥综合症实验室检查1、大约有1
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