干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗培训课件.ppt
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1、干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,误诊情况分析疑难、重症SS中西医结合治疗,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,2,误诊情况分析干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗2,原发性干燥综合征(pss)是一种主 要累及外分泌腺的慢性自身免疫性 疾病.在我国其发病率较国外为低, 近几年似有上升趋势,在我国人群其 患病率为0.3%0.7%,在老年人群 中患病率为3%4%.说明本病并非 少见病。pss的病因至今不清,大多 认为是由感染,遗传,内分泌等多因 素所致。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,3,原发性干燥综合征(pss)是一种主干燥综合征治疗的难点和中
2、西,ss的腺体外表现为多器官损害,临床 表现多样,极易误诊,以致患者得不到及 时治疗,使病情进一步发展。口眼干燥 是早期的常见表现,但是多数患者对口 眼干燥症状未加注意,或即使症状严重 却不知此症状与其主诉的关节痛、发 热、皮疹等有关联而未诉说;临床医 生则由于对本病认识不足,也未主动询 问病史导致误诊。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,4,ss的腺体外表现为多器官损害,临床干燥综合征治疗的难点和,一、误诊情况 慢性咽炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、慢性腮腺炎、病毒性肝炎、雷诺征、慢性胃炎、慢性结膜炎、急性胰腺炎、间质性肺炎、肾小管酸中毒、误诊率72.7%,误诊时间2个月20年,中位数
3、37个月。有些患者在入院时未被问及有无口眼干燥史,而是在自身抗体检查结果异常时,再回顾病史,发现有口眼干燥史。还有部分患者,尤其是年轻女性患者,在疾病早期常无明显症状,更易误诊,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,5,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗5,1、 慢性咽炎:是一种常见多发病,咽部干痛、干痒,迁延反复发作,故病程漫长,有多次就诊的经历,而且检查所见与处理措施也大同小异;慢性咽炎的危害性并不严重,往往导致了人们对该病的轻视。两种因素同作用之下,容易形成接诊者的心理疲态,不予深究,忽略与SS的鉴别。SS是一种慢性炎症性自身免疫病,主要损及外分泌腺,尤其是唾液腺,其病理特点为腺体间质
4、有淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张或狭窄、小唾液腺的上皮细胞有破坏和萎缩,功能严重受损,故症状之一即为口腔干燥,类似于咽炎。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,6,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗6,而慢性咽炎为咽部黏膜、黏膜下及淋巴组织的弥漫性炎症,表现为充血、增生肥厚、萎缩,有咽部干燥、灼热、瘙痒 等感觉,又与SS相混淆。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,7,而慢性咽炎为咽部黏膜、黏膜干燥综合征治疗的难点和中西医结合治,干燥综合征与慢性咽炎的鉴别诊断值 得重视。两者的鉴别诊断之所以 重要 是在于要确定疾病的性质并予以正确 的治疗,以缓解、消除慢性咽炎的症 状,及早注意到干燥综合
5、征的系统损 害以便积极干预,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,8,干燥综合征与慢性咽炎的鉴别诊断值干燥综合征治疗的难点和中西医,两者可从多个方面进行鉴别诊断。 首先,以口咽干燥为第一主诉。文献统计 70%80% 的SS患者主诉有口干、日常生活需 频频饮水,这与慢性咽炎极为相似。如果首诊 认为某一患者系慢性咽炎,思维容易固定在“慢 性咽炎”这一诊断上。但慢性咽炎患者仅以口咽 干燥为主诉,而干燥综合征患者则除以口咽干 燥为第一主诉外尚有其他主诉,如眼、鼻干 燥。有时可能因为眼、鼻等部位的干燥症状轻 于口咽干燥而为患者所忽略,故接诊者应拓展 思路,问诊和检查的范围应当更广泛一点,多 问几句,即能
6、得到更多的资料以作的鉴别。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,9,两者可从多个方面进行鉴别诊断。干燥综合征治疗的难点和中西医结,其次,除了口咽干燥是这两种疾病的共性 之外,干燥综合征尚有多系统的病变存 在,虽然这些方面的变化并不应当苛求耳 鼻咽喉科医生所详尽掌握,但有些干燥综 合征的表现如重度进行性发展的 “猖獗 龋”、舌面干裂、口腔溃疡和感染等现象, 则可能在咽部检查时被附带发现,成为慢性咽炎与干燥综合征的鉴别的线索和关注点。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,10,其次,除了口咽干燥是这两种疾病的共性干燥综合征治疗的难点和中,再次,SS是以女性罹患为多,男女 之比可达 1:91:2
7、0,对多次诊断 为 “慢性咽炎”的女性患者就应多加注 意,鉴别其是否实际上系SS 患者。 SS与慢性咽炎两者最主要也是最可 靠的鉴别点是实验室检查与病理检 查。这一点,主要看有没有进行各项 鉴别性检查的意识。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,11,再次,SS是以女性罹患为多,男女干燥综合征治疗的难点和中西医,我们体会,对咽部干痛、干痒不适的患者,如具有明显咽部损伤因素 :如烟酒 嗜好、用嗓过 度、接触工业毒气等; 则考 虑诊断为慢性咽炎;但对并无上述刺激因 素而较长时期咽部干痛、干痒不适的患 者,即有可能为混淆于慢性咽炎的SS患者,尤其是有其他部位病变迹象者(包 括本科追踪、他科反馈信息
8、及患者反馈 信息等),则应积极采用检查手段以确 诊之。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,12,我们体会,对咽部干痛、干痒不适的患者,如具有明显咽部损伤,2、因关节痛多年,被误诊为类风湿关 节炎,并长期服用抗风湿药物无效,收住 入院后,经仔细追问病史及唇腺活检,唾 液腺检查确诊为干燥综合征。pss患者 约80%可有轻度关节症状并伴滑膜炎, 表现为关节痛和非畸形性关节炎,检查 可有血沉升高,类风湿因子阳性表现, 因此易与类风湿关节炎或风湿性关节炎混淆,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,13,2、因关节痛多年,被误诊为类风湿关干燥综合征治疗的难点和中西,3、因咳嗽,咳痰,气急,经胸片检查诊
9、断 为支气管炎,抗炎治疗后未见好转后经 胸部CT检查诊断为间质性肺炎,行免 疫学检查及唾液腺、腮腺ECT检查确 诊为SS。上下呼吸道黏膜的淋巴细胞 浸润和其外分泌腺体萎缩是造成SS呼 吸道损害的病理基础,临床上常表现为 支气管肺炎或间质性肺炎。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,14,3、因咳嗽,咳痰,气急,经胸片检查诊断干燥综合征治疗的难点和,4、因发热,皮疹,关节痛被诊断为系统 性红斑狼疮,但无系统性损害证据,并且 缺乏系统性红斑狼疮特征性抗体,询问 病史有口干和牙齿片状脱落后经唇腺 活检,唾液腺、腮腺ECT检查确诊为干燥综合症。由于本病可有关节痛、皮疹等全身表现,血ANA可阳性,故易
10、误诊为系统性红斑狼疮及其它结缔组织病。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,15,4、因发热,皮疹,关节痛被诊断为系统干燥综合征治疗的难点和中,5、因低钾血症、酸中毒误诊为原发性 肾小管酸中毒。pss的肾脏损害以远端 肾小管酸中毒多见,其中临床型肾小管 酸中毒出现肾小管酸化功能障碍表现, 如低血钾性麻痹、肾性尿崩症等。肾 小管功能缺陷的原因可能与肾间质淋 巴细胞浸润和破坏以及高球蛋白血症有关,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,16,5、因低钾血症、酸中毒误诊为原发性干燥综合征治疗的难点和中西,6、因腹痛,血淀粉酶,尿淀粉酶升高诊 断为急性胰腺炎,但追问病史发现有口 眼干燥史,经血自身抗体
11、检测和唾液 腺、ECT检查诊断为干燥综合征。Pss 也可侵犯胰腺,引起胰腺外分泌功能低 下以及免疫因素对胰腺腺管的损伤,从 而引起急性胰腺炎。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,17,6、因腹痛,血淀粉酶,尿淀粉酶升高诊干燥综合征治疗的难点和中,7、pss的血液系统损害亦不少见,三系减少易被 误诊为再生障碍性贫血。以血栓性血小板减少性 紫癜为首发表现的 SS。可急性起病,以头昏、乏 力、发热伴晕厥为主要临床表现,免疫指标抗核 抗体、抗SSA、抗 SSB、抗RNP抗体阳性,多次 查血象三系均降低,血涂片发现有红细胞碎片; 唾液腺检查发现异常,眼科检查发现干眼症。经 血浆置换、输住新鲜冰冻血浆
12、、糖皮质及免疫抑 制剂长春新碱和环磷酰胺等治疗后病情好转。与 SS相关的TTP鲜见报道,其发病率低、死亡率高, 如诊断及治疗不及时,将严重威胁病人的生命,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,18,7、pss的血液系统损害亦不少见,三系减少易被干燥综合征治疗,8、也有以肝脏损害,肝功能异常为 首发症状就诊,从而表现为慢性肝炎 症状,经护肝治疗疗效欠佳,再次 问病史,病人回顾发现有SS的症 状。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,19,8、也有以肝脏损害,肝功能异常为干燥综合征治疗的难点和中西医,误诊原因: (1)患者对缺乏认识,当出现口眼干 燥时认为不是疾病而不去医院,或就 诊于口腔科或眼
13、科; (2)可累及多系统,临床表现复杂多 变,早期症状不典型。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,20,误诊原因: 干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗20,(3)医生对本病缺乏认识,对病史尤其是是 否有口眼干燥了解不够详细或对pss缺乏 系统性认识,仅凭某一症状或某一化验指 标简单地和诊断对号入座。SS是系统性 疾病,可累及多个组织器官,往往以某一系 统的症状为突出表现,如医生缺乏对本病 的认识或重视,忽视对患者口眼干燥病史 的询问,局限于某孤立的症状性诊断会造成误诊;,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,21,(3)医生对本病缺乏认识,对病史尤其是是干燥综合征治疗的难点,(4)本病可
14、出现多种自身抗体,易被误诊 为某种结缔组织疾病,如RA、混合性结 缔组织病、SLE等;(5)对于继发性SS,临床医师常重视并诊 断出其它自身免疫性疾病,而造成SS的 漏诊,对怀疑为风湿性疾病的患者应追问其有无口、眼干燥症,必要时进行抗核抗体谱系列的检测,以免漏诊和误诊。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,22,(4)本病可出现多种自身抗体,易被误诊干燥综合征治疗的难点和,(6)医院条件有限,不能行的血自 身抗体检测、唾液腺检查、唇腺活 检及眼干征的检查。 (7)本病女性好发,最常见于4060 岁的女性,男女之比为1:9,故临床 上对男性患者不够重视,导致男性 患者更易误诊,干燥综合征治疗的
15、难点和中西医结合治疗,23,(6)医院条件有限,不能行的血自干燥综合征治疗的难点和中西医,由于本病临床表现多样化,故对不明原因的关节痛、发热、高球蛋白血症、低血钾、间质性肺炎、血细胞减少等患者,要注意有无系统损害的证据,尤其应详细了解有无口眼干燥症状并及时行血自身抗体检测和眼科、口腔科检查,以提高对pss的早期诊断。,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,24,由于本病临床表现多样化,故对不明原因干燥综合征治疗的难点和中,二、疑难、重症干燥综合征,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗,25,干燥综合征治疗的难点和中西医结合治疗25,1、RA并CREST综合征继发SS。女性,39岁, 主诉四肢关
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