干燥综合征护理查房课件.ppt
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1、洪莹,干燥综合征,洪莹干燥综合征,干燥综合征,定义病因和发病机制临床表现辅助检查诊断治疗,干燥综合征定义,定义,原发性干燥综合征(primary SS) 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA,定义原发性干燥综合征(primary SS),病因和发病机制,较强的免疫遗传因素病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对干燥综合症 的诊断和病因学有重要意义。 性激素,病因和发病机制较强的免疫遗传因素,临床表现-I,起病缓慢、隐匿,临床表现多样局部表现 (一)、眼部症状 (二)、
2、口干症 (三)、其他干燥症表现,临床表现-I 起病缓慢、隐匿,临床表现多样,局部表现_(一)眼部症状,早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,红肿,眼疲劳,症状持续存在,不治疗,干眼症的并发症:疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔流脓 感染眼眶肿块 肿胀的泪腺,局部表现_(一)眼部症状早期表现:眼干,可有异物或烧灼感,,局部表现_眼部症状(如下图:),局部表现_眼部症状(如下图:),局部表现_(二)口干症,自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难 1、 猖獗龋齿 2 、填充物脱离 3、 牙齿缺损 4 、白色念珠菌感染 5、 口舌烧灼感 6、 腮腺肿大,局部表现_(二)
3、口干症 自觉口干、唇干、口渴,咀嚼,局部表现_口干症,(龋齿症状如图:),局部表现_口干症(龋齿症状如图:),局部表现_(三)其他干燥症表现,1、鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 2、气管干燥症 慢性干咳 3、皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮症状如下图:,局部表现_(三)其他干燥症表现 1、鼻干燥,临床表现系统表现,(一)、肌肉骨骼症状(二)、肺部症状(三)、肾受累(四)、消化道症状(五)、神经系统病变(六)、血管损害(七)、自身免疫性甲状腺疾病,临床表现系统表现(一)、肌肉骨骼症状,(一)肌肉骨骼症状,肌肉累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成 关节约10%病例累及关节,呈现肿痛,常
4、为非侵犯性关节炎。,(二)肺部症状,40-50%的患者有咳嗽(支气管干燥症) 少数病人可发生肺间质的纤维化,(三)肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,(四)消化道症状,口腔干燥 吞咽困难消化不良50%的患者有胃部症状,eg.浅表性胃炎,萎缩性胃炎,胃蛋白酶分泌不足,慢性腹泻,腹胀等自身免疫性肝病HCV与SS的关系,(一)肌肉骨骼症状 肌肉累及占2%左右,表现,(五)神经系统病变,中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损,(六)血管损害,15%的SS患者有血管炎,从过敏性血管炎到类似结节性多 动脉炎的坏死性血管炎,(七)自身免疫性甲
5、状腺疾病,35-45%的pSS患者有甲状腺病变18-24%的有自身免疫性甲状腺炎,(五)神经系统病变 中枢神经系统受累少见(六)血管损,辅助检查(一)眼部滤纸试验,滤纸试验( Schirmer I 试验) 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸,距一端5mm处折成直角,将该端置入下眼睑结膜囊内,闭眼5分钟后取下滤纸,自折叠处测量潮湿部分的长度,少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。试验如图所示:,辅助检查(一)眼部滤纸试验滤纸试验( Schirmer I,1、唾液流率(+),即15分钟内只收集到自然流出唾液1.5ml(正常人1.5ml);2、腮腺造影(+),即可见末端
6、腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;3、唾液腺核素检查(+),即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差;4、唇腺活检组织学检查(+),即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶,凡示有淋巴细胞灶1者为(+)。,辅助检查(二)口腔,1、唾液流率(+),即15分钟内只收集到自然流出唾液1.5,辅助检查(三)血液,周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查:1、抗SSA抗体:是本病中最常见的自身抗体,见于70的患者;2、抗SSB抗体:有称是本病的标记抗体,见于45的患者;3、高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于90患者。4、其他:如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患
7、者。,辅助检查(三)血液周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶,2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,1、口腔症状:3项中有1项或1项以上每日感口干持续3个月以上; 成年后腮腺反复或持续肿大;吞咽干性食物时需用水帮助。2、眼部症状:3项中有1项或1项以上每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 有反复的砂子进眼或砂磨感觉;每日需用人工泪液3次或3次以上。3、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 Schirmer I 试验()(5mm/5min); 角膜染色()(4 van Bijsterveld计分法)。,2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准1、口腔症状:3项中,2002年干燥综合征
8、国际分类(诊断)标准,4、组织学检查: 下唇腺病理示淋巴细胞灶1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)5、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性;唾液流率()(1.5ml/15min); 腮腺造影();唾液腺同位素检查()6、自身抗体: 抗SSA或抗SSB()(双扩散法),2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准4、组织学检查:,治疗,尚无可以根治疾病的方法。目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。,治疗尚无可以根治疾病的方法。,预后,本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出
9、现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。,预后本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达,基本资料:,姓名:梁玉莹性别:女年龄: 50岁入院时间:2016-4-1 15:46主诉:反复口干、眼干1年,基本资料:姓名:梁玉莹,现病史:,患者1年前无明显诱因开始出现口干、眼干,饮水次数增多,偶有口腔溃疡,自觉泪少,有双侧腮腺肿痛,呈交替性,每年发作10+次,10+天左右可自行消退,伴发热,最高提问波动于39.0C,无眼部刺痛、异物感,无眼红,无发热、皮疹、脱发,无四肢关节肿痛,无明显胸
10、闷、气促、头晕、头痛,无明显咳嗽、咳痰,无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者间断服用中药治疗,腮腺肿痛可缓解,但仍反复发作。患者近4月口干、眼干较前加重,进固体食物时须伴水送下,夜间需起床饮水,偶有眼部异物感。患者仍间断自服中药,未至医院正规诊治。昨日患者于我院门诊就诊,查抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性及双侧腮腺体积增大,拟“干燥综合征”收到我科。患者自起病以来,精神、食欲、睡眠一般,大小便正常,体重无明显变化。,现病史: 患者1年前无明显诱因开始出现口干、,体格检查,T36.3C P80次/分 R20次/分 Bp130/90mmHg,辅助检查,(2016.3.30 我院)血常规正常,抗核抗体+抗双
11、链DNA抗体+抗核体体谱:抗核抗体、抗SSB抗体、抗SSA/Ro52抗体、抗SSA/Ro60抗体、抗nRNP/Sm抗体阳性。腮腺彩超:双侧腮腺声像改变性质待定。付鼻窦CT平扫+增强:1.双侧腮腺体积饱满(左侧为甚),并左侧腮腺浅叶前缘结节状混杂密度影,性质待定:感染性病变?其他?建议结合临床随访;2.双侧上颌窦、筛窦炎症。,体格检查T36.3C P80次/分,专科情况,舌质暗红,舌乳头萎缩,双侧腮腺肿大,左侧为甚,左侧腮腺区皮肤红、皮温稍高伴轻压缩。,专科情况,入院诊断,1、干燥综合症2、淋巴增殖性疾病?3、胆囊切除术后4、子宫全切术后,入院诊断1、干燥综合症,入院医嘱予以一级护理,优质蛋白饮
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