干燥综合征与自身免疫性多腺体综合征课件.ppt
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1、病例分享,干燥综合征(SS)自身免疫性多腺体综合征(APS),2020/11/3,1,病例分享干燥综合征(SS)2020/11/31,患者姓名:魏XX,性别:女,年龄:44岁主 诉:颜面部皮肤变黑3个月,周身酸痛1周。病史简要:2014年12月患者外用“珍珠霜”覆面后出现颜面部变黑,伴颈部、腰部、背部皮肤逐渐变黑,于当地医院诊断为“过敏性皮炎”,予以中药治疗,目前上述部位可见部分色素沉着。近1周患者无明显诱因出现全身肌肉酸痛,明显乏力,活动受限,伴纳差。病程中自觉皮肤干燥,口干,味觉减退,进食时唾液少,咀嚼和吞咽困难。无腹泻及血压降低,无月经失调或闭经,无心前区疼痛,无头晕、头痛,无晕厥、抽搐
2、,无呼吸困难等不适症状。,2020/11/3,2,患者姓名:魏XX,性别:女,年龄:44岁2020/11/32,既往史:2010年诊断为“甲状腺功能亢进症”,2014年9月复查甲功正常,目前口服甲巯咪唑片(H)10mg 3-5天一次,近半年未查甲功;2010年诊断“白细胞减少症”,未予特殊治疗,服用抗甲状腺药物初始治疗期间服用升白药物治疗;2014年1月北大人民医院诊断“贫血”,未予特殊治疗,近期未再监测血常规。,2020/11/3,3,既往史:2010年诊断为“甲状腺功能亢进症”,2014年9月,入院查体:体温:37.3,脉搏:104 次/分,呼吸:18次/分,血压:98/70mmHg。颜面
3、部、颈部、腰部、背部、腋窝皮肤可见色素沉着,呈黑褐色,皮肤皱褶处加重,上述部位皮肤粗糙、增厚,呈苔藓样变。口腔黏膜内未见色素沉着。阴毛、腋毛正常。肌肉压痛阳性。双上肢、下肢肌力、肌张力正常。甲状腺度肿大,质软,无结节,未闻及血管杂音,未见包块,2020/11/3,4,入院查体:体温:37.3,脉搏:104 次/分,呼吸:18,血常规:白细胞计数3.9G/L、嗜中性细胞百分比69.2%、血红蛋白105g/L、血小板计数69G/L;血气分析:氧分压64mmHg、钾2.7mmol/L、氧饱和度92%、血红蛋白10.9g/dL;肝功全套:ALT62U/L、AST87U/L、白蛋白32.5g/L、白蛋白
4、:球蛋白0.7、前白蛋白145mg/L、r-谷氨酰转肽酶112U/L、腺苷脱氨酶34U/L、胆碱酯酶154U/L、亮氨酸氨肽酶92U/L、乳酸脱氢酶314U/L、a-羟丁酸脱氢酶295U/L、肌酸激酶340U/L、肌酸激酶同功酶35U/L、超氧化物歧化酶98U/ml,2020/11/3,5,血常规:白细胞计数3.9G/L、嗜中性细胞百分比69.2%、,甲状腺球蛋白抗体95.8IU/ml甲状腺过氧化物酶抗体108.5IU/ml肿瘤全套:糖类抗原CA19-949.55U/mL、糖类抗原CA-12562.5U/mL凝血四项:活化部分凝血活酶时间40.5sec、APTT比率1.30R甲状腺超声:甲状腺
5、增大伴不均质改变,甲状腺右叶囊肿,2020/11/3,6,甲状腺球蛋白抗体95.8IU/ml2020/11/36,抗核抗体:抗SSA阳性(+)、抗Ro-52阳性(+);类风湿因子:1060IU/ml免疫球蛋白G34.3g/L、免疫球蛋白M3.03g/L、补体C30.703g/L、补体C40.148g/L促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、促甲状腺激素受体抗体、抗CCP,抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗角蛋白抗体均无异常腮腺、颌下腺造影:摄取功能减低胸部CT:左肺上叶下舌段少许炎症,2020/11/3,7,抗核抗体:抗SSA阳性(+)、抗Ro-52阳性(+),干燥综合征(SS),2020/11/3,8,干燥
6、综合征(SS)2020/11/38,干燥综合征(SS),定义病因和发病机制临床表现辅助检查诊断,2020/11/3,9,干燥综合征(SS)定义2020/11/39,干燥综合征(SS),SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病,主要累及唾液腺与泪腺,表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检测到多种自身抗体。中老年女性高发,男:女约为1:9,2020/11/3,10,干燥综合征(SS)SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾,病因和发病机制,较强的免疫遗传因素病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素,20
7、20/11/3,11,病因和发病机制较强的免疫遗传因素2020/11/311,临床表现,局部表现眼部症状口干症其他干燥症表现,系统表现 肌肉骨骼症状肺部症状肾受累消化道症状神经系统病变血管损害自身免疫性甲状腺疾病,起病缓慢、隐匿,临床表现多样,2020/11/3,12,临床表现局部表现系统表现 起病缓慢、隐匿,临床,眼部症状,因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。,2020/11/3,13,眼部症状因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少,干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎,2020/11/3,14,干燥综
8、合征干眼病人的双侧结膜炎2020/11/314,口干症,因唾液腺病变而引起下述症状:1 口干:频繁饮水,进食固体食物需伴流质送下 2 猖獗性龋齿:本病的特征之一3 腮腺炎:腮腺肿痛 4 舌:舌痛,舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑,2020/11/3,15,口干症因唾液腺病变而引起下述症状:2020/11/315,2020/11/3,16,2020/11/316,2020/11/3,17,2020/11/317,2020/11/3,18,2020/11/318,其他干燥症表现,鼻干燥 充血、结痂、鼻出血气管干燥症 慢性干咳皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮阴道干燥,2020/11/3,19,其他干燥症表现鼻
9、干燥 充血、结痂,系统症状,(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,可自行消退而遗有褐色色素沉着,还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑、雷诺现象等。(2)关节肌肉 可有关节肿痛,常为非侵犯性关节炎。5%患者有肌炎表现,表现为肌痛,肌无力。(3)肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。(4)肺 约半数患者有肺泡炎症,大部分无症状,严重者可出现干咳、气短。,2020/11/3,20,系统症状(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,,2020/11/3,21,2020/11/321,2020/11/3,22,2020/11/322,(5
10、)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害,部分患者并发免疫性肝病。(6)神经系统 约5%累及神经系统。以周围神经损害为多见。(7)血液系统 本病可出现三系减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。,2020/11/3,23,(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异,2020/11/3,24,辅助检查血液检查血常规血沉免疫学检查免疫球蛋白抗核抗体系列类,血液检查,血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%,2020/11/3,25,血液检查血常规:正细胞正色
11、素性贫血(21%),可有白细,免疫学检查,抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗-胞衬蛋白抗体诊断SS,敏感性为52%95%,特异性为87%100%。,2020/11/3,26,免疫学检查抗核抗体阳性者占92%2020/11/326,高球蛋白血症,为本病的特点之一,见于90%的患者,血清球蛋白增高,白球蛋白比例倒置; 三种主要免疫球蛋白均可增高,往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加,以IgG最为明显和常见,IgA和IgM增高较为少见,且程度也较轻。,2020/11/3,27,高球蛋白血症 为本病的特
12、点之一,见于90%的患者,血,Schirmer 试验(滤纸试验),本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸,距一端5mm处折成直角,将该端置入下眼睑结膜囊内,闭眼5分钟后取下滤纸,自折叠处测量潮湿部分的长度,少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。,2020/11/3,28,Schirmer 试验(滤纸试验)本实验的假阳性和假阴性,Shirmers test,2020/11/3,29,Shirmers test2020/11/329,角膜染色试验,用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内,随即用生理盐水洗去,裂隙灯下检查角膜和球结膜,染色点10个提示有损坏
13、的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。,2020/11/3,30,角膜染色试验用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入,泪膜破碎时间(BUT试验),凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。,2020/11/3,31,泪膜破碎时间(BUT试验)凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于1,血常规:白细胞计数3.9G/L、嗜中性细胞百分比69.2%、血红蛋白105g/L、血小板计数69G/L;血气分析:氧分压64mmHg、钾2.7mmol/L、氧饱和度92%、血红蛋白10.9g/dL;肝功全套:ALT62U/L、AST87U/L、白蛋白32.5g/L、白蛋白:球蛋白0.7、前白蛋白145
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