干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件.ppt
《干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件.ppt(59页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、病例分享,干燥综合征()自身免疫性多腺体综合征(),病例分享干燥综合征(),患者姓名:魏,性别:女,年龄:岁主 诉:颜面部皮肤变黑个月,周身酸痛周。病史简要:年月患者外用“珍珠霜”覆面后出现颜面部变黑,伴颈部、腰部、背部皮肤逐渐变黑,于当地医院诊断为“过敏性皮炎”,予以中药治疗,目前上述部位可见部分色素沉着。近周患者无明显诱因出现全身肌肉酸痛,明显乏力,活动受限,伴纳差。病程中自觉皮肤干燥,口干,味觉减退,进食时唾液少,咀嚼和吞咽困难。无腹泻及血压降低,无月经失调或闭经,无心前区疼痛,无头晕、头痛,无晕厥、抽搐,无呼吸困难等不适症状。,患者姓名:魏,性别:女,年龄:岁,既往史:年诊断为“甲状腺
2、功能亢进症”,年月复查甲功正常,目前口服甲巯咪唑片() 天一次,近半年未查甲功;年诊断“白细胞减少症”,未予特殊治疗,服用抗甲状腺药物初始治疗期间服用升白药物治疗;年月北大人民医院诊断“贫血”,未予特殊治疗,近期未再监测血常规。,既往史:年诊断为“甲状腺功能亢进症”,年月复查甲功正常,目前,入院查体:体温:,脉搏: 次分,呼吸:次分,血压:。颜面部、颈部、腰部、背部、腋窝皮肤可见色素沉着,呈黑褐色,皮肤皱褶处加重,上述部位皮肤粗糙、增厚,呈苔藓样变。口腔黏膜内未见色素沉着。阴毛、腋毛正常。肌肉压痛阳性。双上肢、下肢肌力、肌张力正常。甲状腺度肿大,质软,无结节,未闻及血管杂音,未见包块,入院查体
3、:体温:,脉搏: 次分,呼吸:次分,血压:。颜面部,血常规:白细胞计数、嗜中性细胞百分比、血红蛋白、血小板计数;血气分析:氧分压、钾、氧饱和度、血红蛋白;肝功全套:、白蛋白、白蛋白:球蛋白、前白蛋白、谷氨酰转肽酶、腺苷脱氨酶、胆碱酯酶、亮氨酸氨肽酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同功酶、超氧化物歧化酶,血常规:白细胞计数、嗜中性细胞百分比、血红蛋白、血小板计数,甲状腺球蛋白抗体甲状腺过氧化物酶抗体肿瘤全套:糖类抗原、糖类抗原凝血四项:活化部分凝血活酶时间、比率甲状腺超声:甲状腺增大伴不均质改变,甲状腺右叶囊肿,甲状腺球蛋白抗体,抗核抗体:抗阳性()、抗阳性();类风湿因子:免疫球
4、蛋白、免疫球蛋白、补体、补体促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、促甲状腺激素受体抗体、抗,抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗角蛋白抗体均无异常腮腺、颌下腺造影:摄取功能减低胸部:左肺上叶下舌段少许炎症,抗核抗体:抗阳性()、抗阳性();类风湿因子:,干燥综合征(),干燥综合征(),干燥综合征(),定义病因和发病机制临床表现辅助检查诊断,干燥综合征()定义,干燥综合征(),是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病,主要累及唾液腺与泪腺,表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检测到多种自身抗体。中老年女性高发,男:女约为,干燥综合征()是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病,主要,病因和发病机制,较
5、强的免疫遗传因素病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎产生相对特异的自身抗体 和被认为对 的诊断和病因学有重要意义。 性激素,病因和发病机制较强的免疫遗传因素,临床表现,局部表现眼部症状口干症其他干燥症表现,系统表现 肌肉骨骼症状肺部症状肾受累消化道症状神经系统病变血管损害自身免疫性甲状腺疾病,起病缓慢、隐匿,临床表现多样,临床表现局部表现系统表现 起病缓慢、隐匿,临床,眼部症状,因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。,眼部症状因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少,干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎,干燥综合
6、征干眼病人的双侧结膜炎,口干症,因唾液腺病变而引起下述症状: 口干:频繁饮水,进食固体食物需伴流质送下 猖獗性龋齿:本病的特征之一 腮腺炎:腮腺肿痛 舌:舌痛,舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑,口干症因唾液腺病变而引起下述症状:,干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件,干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件,干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件,其他干燥症表现,鼻干燥 充血、结痂、鼻出血气管干燥症 慢性干咳皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮阴道干燥,其他干燥症表现鼻干燥 充血、结痂,系统症状,()皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,可自行消退而
7、遗有褐色色素沉着,还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑、雷诺现象等。()关节肌肉 可有关节肿痛,常为非侵犯性关节炎。患者有肌炎表现,表现为肌痛,肌无力。()肾 约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因肾小管酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。()肺 约半数患者有肺泡炎症,大部分无症状,严重者可出现干咳、气短。,系统症状()皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,可,干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件,干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)课件,()消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害,部分患者并发免疫性肝病。()
8、神经系统 约累及神经系统。以周围神经损害为多见。()血液系统 本病可出现三系减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。,()消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性,辅助检查血液检查血常规血沉免疫学检查免疫球蛋白抗核抗体系列类,血液检查,血常规:正细胞正色素性贫血(),可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占,血液检查血常规:正细胞正色素性贫血(),可有白细胞减少,免疫学检查,抗核抗体阳性者占类风湿因子阳性者占抗抗体阳性者占抗抗体阳性者占血免疫球蛋白增加()抗胞衬蛋白抗体诊断,敏感性为,特异性为。,免疫学检查抗核抗体阳性者占,高球蛋白血症,为本病
9、的特点之一,见于的患者,血清球蛋白增高,白球蛋白比例倒置; 三种主要免疫球蛋白均可增高,往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加,以最为明显和常见,和增高较为少见,且程度也较轻。,高球蛋白血症 为本病的特点之一,见于的患者,血清球蛋,试验(滤纸试验),本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片的滤纸,距一端处折成直角,将该端置入下眼睑结膜囊内,闭眼分钟后取下滤纸,自折叠处测量潮湿部分的长度,少于为阳性。此试验目前应用较多。,试验(滤纸试验)本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用,Shirmers test,Shirmers test,角膜染色试验,用荧光素或孟加拉红或绿溶液滴入双侧结膜囊内,随即用生
10、理盐水洗去,裂隙灯下检查角膜和球结膜,染色点个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。,角膜染色试验用荧光素或孟加拉红或绿溶液滴入双侧结膜囊内,,泪膜破碎时间(试验),凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于秒者为阳性。,泪膜破碎时间(试验)凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于秒者为阳,血常规:白细胞计数、嗜中性细胞百分比、血红蛋白、血小板计数;血气分析:氧分压、钾、氧饱和度、血红蛋白;肝功全套:、白蛋白、白蛋白:球蛋白、前白蛋白、谷氨酰转肽酶、腺苷脱氨酶、胆碱酯酶、亮氨酸氨肽酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同功酶、超氧化物歧化酶,血常规:白细胞计数、嗜中性细胞百分比、血红
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 干燥 综合征 SS 自身 免疫性 腺体 APS 课件

链接地址:https://www.31ppt.com/p-1688369.html