中西医结合治疗原发性醛固酮增多症ppt课件.ppt

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1、原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）,广州中医药大学 内科学教研室涂海涛,原发性醛固酮增多症,一、定义、发病机制及病因,二、中医病因病机,三、临床表现与实验室检查,四、诊断与鉴别诊断,五、西医治疗,六、中医治疗,七、预后、预防与调护,西医病例,患者刘XX，女性，59岁主诉：发现血糖升高2年，头痛、乏力半年现病史：患者2年前体检时发现血糖升高，空腹血糖7.4mmol/L，于当地医院就诊诊断为“糖尿病”，间断服用“诺和龙1mg每日3次”降糖治疗，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出现头痛、乏力症状，偶测空腹血糖11.4mmol/L，遂来诊。查体：体温正常，BP 1

2、90/100mmHg，P 70次/分，R17次/分H 146 cm，W 65 Kg，BMI 30.9Kg/m2（18.5-23.9）神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，HR70次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛、反跳痛及肌紧张，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双侧巴氏征阴性。,西医病例,既往史：高血压病史10余年，最高血压210/120mmHg，平时规律服用“代为80mg Qd、拜新同30mg Qd”降血压治疗，血压控制在160/90mmHg低钾血症病史3年，血钾波动于2.8-3.6mmol/L无冠心病、甲亢等病史，

3、无吸烟、饮酒史 、无特殊用药史，无输血史，有高血压家族史，否认糖尿病家族史。实验室检查：入院当日化验：电解质：血钾2.75mmol/L，血钠144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L血常规未见异常。尿常规示Glu+，Ket-，Pro-。,下一步检查？诊断？分型？治疗？,原发性醛固酮增多症的定义,定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症 （PA）。,背景知识：1.1955年Conn JW 首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20的高血压为原醛所致

4、，但目前表明约10。,肾上腺解剖学部位,肾上腺,球状带,束状带,网状带,糖皮质激素,性激素,盐皮质激素（醛固酮）,盐粒儿,糖葫芦,情网,肾上腺组织学,球状带,束状带,网状带,包囊,肾上腺皮质,肾上腺髓质,包囊,醛固酮,肾上腺髓质,醛固酮合成与分泌的影响因素：,1.肾素血管紧张素醛固酮轴（R-A-A）2.促肾上腺皮质激素（ACTH）3.血浆钾浓度,Na+,血压,交感神经输入信号,近球细胞,肾素,血管紧张素原,血管紧张素I,血管紧张素II,肾上腺球状带,醛固酮,血管紧张素转化酶,ACTH,血钾,下丘脑垂体,R,A,A,A,醛固酮的生理病理作用,醛固酮,细胞内钾降低，钠增高,肾脏重吸收钠增加,肾脏排

5、出钾增加,血钠增加,血钾降低,肾脏泌氢离子增加,血中碱储备（HCO3）增加,血浆渗透压增加 抗利尿激素增加,细胞外液增加,原发性醛固酮增多症的发病机制,钠潴留增加,醛固酮增加,肾上腺皮质,钾丢失增加,肾素降低,血管紧张素II降低,体液容量增加,高血压,低血钾,原发性醛固酮增多症的病因分类,1. 醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；,肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤）直径介于1-2cm，切面呈金黄色,原发性醛固酮增多症的病因分类,2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；,图2.肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。,原发性醛固酮增多症的病因分类

6、,3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）：又称为ACTH依赖型醛固酮增多症，属于常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生。4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；,原发性醛固酮增多症的病因分类,5.醛固酮癌：少见，1%，体积较大，往往分泌多种皮质激素；,肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮）瘤体积大, 直径5-6cm或更大,原发性醛固酮增多症的病因分类,6.异位分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。,原发性醛固酮增多症的中医病因病机,根据本病以头痛、眩晕、高血压、肌肉麻痹、震颤，甚至痿软不用、夜尿增多、肢软腰痛等表

7、现特点，属于中医学“肝风”、“痉证”、“痿痹”等范畴，多见于青少年男性。病变初期病位在肝，继则影响脾、肾，最终可累计五脏。 本病基本病因是情志失调、湿热内伤、先天不足等。,原发性醛固酮增多症的中医病因病机,1.情志失调 忧思恼怒，情志不遂，郁怒伤肝，肝失疏泄，肝风内动，肝阳上亢，暗耗阴血，形成阴亏阳亢，风火内胜之痹。2.湿热内伤 肝郁化火，肝木侮土，脾虚湿停，湿与火热之邪相夹；或平素嗜食肥甘厚味，脾胃受损，生湿生热而致本病。3.先天不足 先天禀赋不足，若生活不节，纵情纵欲，忧思劳倦过度，肾精固摄失常，阴阳受损，或久病失于调理，正气不复，阴阳气血不足亦可致本病。 本病病位在肝，而病根于肾，以阴虚

8、、实热为主，并多夹有湿瘀阻滞，最终为心肾阴阳俱损之病证。,原发性醛固酮增多症的临床表现,一、高血压1.为其最早、最常见的表现；2.一般呈良性经过，血压逐渐升高，多170/110mmHg；3.一般降压药疗效较差；4.表现为头晕、头痛。5.长期高血压可致靶器官（心、脑、肾）损害。,原发性醛固酮增多症的临床表现,二、神经肌肉功能障碍1.阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、进食高糖，使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等），发作频率从每年几次至每日数次不等，先为双下肢，严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不

9、明显，而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。,原发性醛固酮增多症的临床表现,三、肾脏表现1.失钾性肾病：长期大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多、尿比重低；2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病和尿路感染；3.长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。,原发性醛固酮增多症的临床表现,四、心脏表现1.心肌肥厚：较原发性高血压更易引起左室肥厚，病因去除后可改善；2.心律失常：低血钾可引起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过速常见，严重者发生心室颤动。3.心肌纤维化和心力衰竭：醛固酮可致心肌纤维化，最终引起心脏扩大和顽固性心力衰竭。,原发性

10、醛固酮增多症的诊断,一、早期诊断线索1.高血压伴低血钾；2.难治性高血压；3.低肾素活性型高血压；4.高血压伴多尿或碱血症；5.高血压发病年龄轻（50岁）6.肾上腺意外瘤,二、诊断步骤1.首先明确是否有原醛；2.确定病因类型。,原发性醛固酮增多症的诊断,第一步：明确是否有原醛1.血液生化检查：A.低血钾：大多数血钾低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之间，严重病例可更低；B.高血钠：正常高限或稍高于正常。C.碱血症：血pH值和CO2结合力为正常高限或稍高于正常；2.尿液检查：A.常规：尿pH中性或偏碱性、尿比重低、低渗尿、尿蛋白；B.尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常（3.5mmo

11、l/l）, 但24小时尿钾仍大于30mmol/l，提示尿路失钾。,3.醛固酮测定（立位及低钠时升高）A.血醛固酮测定：升高，病因为腺瘤时升高更明显；正常值：卧位50250pmol/L，立位80970pmol/LB. 24小时尿醛固酮测定；升高正常钠摄入6.486nmol/d，低钠47122nmol/d，高钠013.9nmol/d,注意：原醛出现严重低血钾时，醛固酮分泌受抑制，血尿醛固酮增高可不严重，补钾后醛固酮增高更明显,原发性醛固酮增多症的诊断,4.血浆肾素、血管紧张素II及ARR比值测定A.血浆肾素、血管紧张素II测定：基础值降低正常值：肾素0.550.09 pg/（mlh），血管紧张素I

12、I 26.01.9 pg/ml肌内注射0.7mg/Kg的呋塞米并取立位2小时后，正常人以上两项数值分别增加至3.480.52 pg/（mlh）和456.2 pg/（mlh）而PA患者只有轻微增加甚至无反应。醛固酮瘤患者更低。,原发性醛固酮增多症的诊断,B. 血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（ ARR ）：文献报道正常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断意义。 是很有用的PA诊断工具,注意：肾素活性易受多种因素影响（体位、血容量、钠浓度），基础肾素活性或单次ARR 比值不足以排除原醛，可做功能试验提供诊断依据。,原发性醛固酮增多症的诊断,5.功能试验：A.高钠试验：ALD不受高钠饮

13、食抑制，血钾下降；B.低钠试验：肾素活性对低钠饮食无兴奋反应，ALD仍高，血钾可上升；C.螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药后血钾上升，血压下降。无法鉴别醛固酮增高是原发还是继发；,原发性醛固酮增多症的诊断,5.功能试验：D.9-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制；E.盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降F.卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20。,原发性醛固酮增多症的诊断,病例-实验室检查二,HbA1c 8.9%；肝肾功能

14、正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲状腺功能正常24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h胰岛功能：,注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛素抵抗,病例-治疗情况,病例-实验室检查 三,血醛固酮(卧位)：263.54 pg/ml (12-150) 血醛固酮(立位)：384.46 pg/ml (70-350)血浆肾素活性测定(卧位)：0.85 ng/mg/hr (0.15-2.33) 血浆肾素活性测定(立位)：0.77 ng/mg/hr (1.31-3.95)血管紧张素II刺激试验(卧位)：63.87 pg/ml (2

15、3-75) 血管紧张素II刺激试验(立位)：59.62 pg/ml (32.0-90)肾上腺皮质激素：3.91 pmol/L (0-10.21)皮质醇(上午10点前):533.0 nmol/L (171-536) 皮质醇(下午5点后):377.5 nmol/L (64-372),病例-影像学及其他检查,肾上腺CT：双侧肾上腺多发结节，考虑占位性病变腹部B超：脂肪肝(轻度)心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状腺B超、双下肢超声、神经电生理均无明显异常。,原发性醛固酮增多症的诊断,第一步：明确是否有原醛总结：1.低血钾伴高尿钾2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制3.血浆肾素活性降低且不受兴奋

16、 即基本可以认定确定原醛的存在,原发性醛固酮增多症的诊断,第二步：鉴别病因类型1.临床表现 肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。,原发性醛固酮增多症的诊断,第二步：鉴别病因类型2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症,卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH、皮质醇下降节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者:产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强；肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛

17、固酮浓度不升，反而下降。,原发性醛固酮增多症的诊断,第二步：鉴别病因类型2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症,卧立位试验机理：特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。,8:00 平卧位仰卧一夜,12:00 立位活动4小时后,抽血项目：1.查血浆肾素活性2.血浆醛固酮浓度3.血浆皮质醇、18羟皮质酮、ACTH4.电解质5.三次血压,抽血项目：1.血浆肾素活性2.血浆醛固酮浓度3.血浆皮质醇、ACTH4.电解质,原发性醛固酮增多症的诊断,原发性醛固酮增多症的诊断,第二步：鉴别病因类型2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症 上午卧立位前后血醛固酮

18、浓度变化：90的醛固酮瘤者立位后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现血醛固酮浓度的升高，且大于33%。,8. 影像学检查彩超：对于直径大于1.3cm的醛固酮瘤可显示CT、MRI：高分辨率CT可检出小至直径5mm的肿瘤。特醛症的CT扫描表现为正常或双侧弥漫性增大。MRI敏感性大于CT，特异性小于CT。9. 双侧肾上腺静脉插管分别测ALD/皮质醇比值可确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分泌过多,原发性醛固酮增多症的诊断,图1：正常肾上腺CT,原发性醛固酮增多症的诊断,图2.图3：左侧肾上腺腺瘤（病理证实醛固酮瘤）,原发性醛固酮增多症的诊断

19、,图4.图5：双侧肾上腺皮质增生（功能实验表明特醛）,原发性醛固酮增多症的诊断,原发性醛固酮增多症的鉴别诊断,1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征A.真性盐皮质激素分泌过多综合征-糖皮质激素补充治疗 特点：17-羟化酶缺乏和11-羟化酶缺乏，导致产生大量具有盐皮质激素活性的中间产物（主要为DOC，去氧皮质酮）以上两种缺陷均伴有双侧肾上腺增大，可被误诊为增生型醛固酮增多症，甚至误行肾上腺切除术。,原发性醛固酮增多症的鉴别诊断,1.非醛固酮所致的盐皮质过多综合征B.表象性盐皮质激素过多综合征 特点：病因主要为先天性的11-羟类固醇脱氢酶缺陷。此酶缺乏使得皮质醇不能被降解为皮质素，从而导致皮质醇与盐皮

20、质激素受体（MR）结合，引起盐皮质激素分泌过多的表现。地塞米松治疗部分患者有效。,2.Liddle综合征 特点：常染色体显性遗传疾病，有高血压、低血钾、肾素活性低等表现，但醛固酮亦低，使用安体舒通治疗低血钾无效。主要为细胞钠通道异常激活导致钠重吸收过多导致水钠潴留，高血压等临床表现。,原发性醛固酮增多症的鉴别诊断,3.继发性醛固酮增多症 特点：同样有高血压、低血钾、高醛固酮血症等表现，但肾素活性高是该病的始动因素。其中原发性肾素增高主要见于肾素分泌性肿瘤，如肾小球旁细胞肿瘤或肾外Wilms瘤或卵巢肿瘤；继发性肾素增高主要见于恶性高血压、肾动脉狭窄、单侧肾萎缩、结节性大动脉炎导致的肾缺血。,原发

21、性醛固酮增多症的鉴别诊断,原发性醛固酮增多症的诊断思路,高血压、低血钾、阳性家族史、严重的高血压,肾素活性,高,低,肾性高血压继发性醛固酮增多,醛固酮测定,醛固酮增多,醛固酮减少,原发性醛固酮增多症,排除17-羟化酶和11-羟化酶、 11-羟类固醇脱氢酶缺乏、Liddle,4小时立卧位实验,肾上腺CT或MRI,1cm肾上腺包块,醛固酮升高、皮质醇降低,可疑或正常,特发性醛固酮增多症IHA,无醛固酮升高，但皮质醇降低,分泌醛固酮的腺瘤APA,肾上腺静脉导管取血,原发性醛固酮增多症的诊断思路,病例-初步诊断,2型糖尿病 诊断依据：胰岛功能 原发性醛固酮增多症 诊断依据：低血钾 高血压 醛固酮分泌增

22、多 血浆肾素活性降低,病例-二次住院,血糖：空腹7.2-8.4 mmol/L，餐后8.9-10.6mmol/L血钾：3.74 mmol/L血压：130/70 mmHg治疗方案：万苏平2mgQd，二甲双胍0.5bid,病例-随诊,空腹血糖：5.0-7.0mmol/L餐后2h血糖： 7.0-9.0mmol/L复查电解质：血钾3.86mmol/L血压：130/80 mmHg,原发性醛固酮增多症的西医治疗,一.手术治疗1.术前准备： A.纠正电介质紊乱，使血钾恢复正常，心电图低钾表现消 失，并适当降压； B.补KCL 46g/日，分次口服； C.血压、血钠特别高的宜低盐饮食； D.安体舒通，每次406

23、0mg，口服34次/日。用安体舒 通不必补钾，补钾过程需监测血钾。 E.不宜使用利血平，以免术后血压骤降,2.术中处理 A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；3.术后处理 A.监测血压及血电解质变化 B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）,原发性醛固酮增多症的西医治疗,二.药物治疗1.安体舒通（螺内酯）： 仍是原醛治疗的第一线首选用药用法介绍：开始剂量：4060mg 日服34次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要48周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固

24、酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。,原发性醛固酮增多症的西医治疗,2. 钙离子通道阻滞剂 钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平 、氨氯地平等；3.血管紧张素转化酶抑制剂 可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血压下降。如卡托普利、依那普利等；4.赛庚啶：可使特醛者ALD下降，但疗效不确定；5.酮康唑：阻断ALD合成6.地塞米松：用于治疗GRA,原发性醛固酮增多症的西医治疗,原发性醛固酮增多症的中医治疗,一.中医辨证 本病中药治疗有一定优势。中医认为本病多因情志不节、饮食劳倦等因素，耗伤阴液使肝风内动所致，失治而使脾胃气虚，气血不足肌肉失养；

25、久病及肾，肾失固摄使气化失职。故早期适宜平肝潜阳，中、后期当健脾益气，以利生化之源。后期还应益肾固摄为主。 本病发病率不高，临床往往根据现代医学病因分类和临床分期，把辨病和辨证相结合进行。,原发性醛固酮增多症的中医治疗,二.分证论治1.肝肾阴虚，肝阳上亢主证：头晕头痛，耳鸣，五心烦热或手足抽搐，舌质红，苔少或黄厚腻，脉弦细或弦。证候分析：肝肾阴虚，肝阳上亢，上扰清窍，故头晕头痛，劳则伤肾，怒则伤肝，肝肾阴虚使肝阳更盛，阳升则五心烦热或手足抽搐。治法：平肝潜阳。方药：镇肝熄风汤医学衷中参西录加减处方：龙骨20g，茵陈、天冬各12g，麦芽、牡蛎各30g，玄参、生地各15g，丹皮、山萸肉、龟甲、怀牛

26、膝、白芍各10g。方中龙骨、龟甲、牡蛎潜阳熄风，玄参、天冬滋养阴血、柔肝息风，茵陈、麦芽疏肝平肝，山萸肉、丹皮补肾滋阴，牛膝引血下行，兼补肝肾。加减：头晕明显者加天麻、菊花养肝平肝；头困重、睡眠差者加石菖蒲、黄连、半夏清热化痰开窍；伴抽搐者加羚羊角粉冲服以平肝熄风；伴水肿者加车前子、茯苓、泽泻以利水肿；舌质紫暗者加桃仁、红花、泽兰、益母草活血化瘀。,原发性醛固酮增多症的中医治疗,二.分证论治2.脾肾两虚，气阴不足主证：下肢或全身乏力，腰膝酸软，纳差，大便溏薄，腹胀，手足心热，或头晕，舌质淡红，苔薄黄，脉弦细或沉细。证候分析：脾主肌肉，脾气不足，筋脉失养，则全身乏力、纳差；腰为肾之府，肾阴亏虚，

27、则腰膝酸软，手足心热，精髓不足，不能充养于脑，故眩晕；脾失健运，则见大便溏薄，腹胀等证。治法：健脾补肾，益气养阴。方药：大补元煎景岳全书加减处方：人参、山萸肉、茯苓、山药、杜仲各10g，熟地黄、枸杞子各12g，当归6g，黄芪15g。方中人参健脾补气，山萸肉、山药、熟地、枸杞子滋阴补肾，杜仲补肾壮筋，当归、黄芪活血补气，茯苓健脾祛湿。加减：纳差者去山药、熟地、当归，加砂仁、炒白术、陈皮以健脾补气开胃；四肢麻木不仁者加桂枝、白芍以温通经络养肝柔筋；夜尿多者加金樱子、菟丝子。,原发性醛固酮增多症的中医治疗,二.分证论治3.气血两虚，经络痹阻主证：头晕头痛，耳鸣，五心烦热或手足抽搐，舌质红，苔少或黄厚

28、腻，脉弦细或弦。证候分析：肝肾阴虚，肝阳上亢，上扰清窍，故头晕头痛，劳则伤肾，怒则伤肝，肝肾阴虚使肝阳更盛，阳升则五心烦热或手足抽搐。治法：气血双补，活血通络。方药：黄芪桂枝五物汤金匮要略加减处方：生黄芪、党参、鸡血藤各15g，生姜3g，大枣5枚，桑枝12g，白术、白芍、茯苓各10g，地龙、当归、桂枝各6g。本方益气健脾，助气血生化之源，以治本病之本，并有疏通经络、益气补血之功。方中黄芪、党参、白术、当归益气补血健脾，鸡血藤养血疏风，桂枝、地龙疏通经络，生姜、白芍健脾和中。加减：唇暗、舌质紫暗者，加川芎、桃仁、红花以活血；腰痛者加续断、杜仲、怀牛膝以强筋壮腰；伴心悸、失眠者，可改用归脾汤加减以

29、养血安神。,原发性醛固酮增多症的中医病例,袁某某，男，29岁，河南人。主诉：1年前由工作及情绪等因素引起手足抽搐，夜尿多，口渴，多饮，多尿，当时疑为糖尿病，服用中西药治疗疗效不显，经多次系统检查，诊断为原发性醛固酮增多症，近因病证加重来诊。初诊：口渴欲饮，头晕目眩，手足麻木，胸胁胀闷，急躁易怒，因情绪异常加重抽搐，口苦，舌质红，苔薄黄，脉弦细。辨证为肝郁生风，肝阳上亢，治当清肝解郁，平肝潜阳；给予镇肝熄风汤合天麻钩藤饮加减：龙骨20g，牡蛎30g，龟甲10g，麦芽30g，天麻12g，钩藤12g，石决明12g，柴胡15g，枳实15g，茵陈12g ，丹皮10g ，怀牛膝10g ，白芍10g。6剂，

30、水煎服，每天1剂，每日3服。二诊：口渴缓解，口苦减轻，以前方6剂。三诊：胸胁胀闷好转，以前方6剂。四诊：近1周未再出现手足麻木，以前方6剂。五诊：头晕目眩止，以前方6剂。,原发性醛固酮增多症的中医病例,之后，以前方治疗60余剂，诸证悉除。为了巩固疗效，以前方变汤剂为散剂，每次6g，每日3次，治疗约半年。随访1年，病情稳定，一切尚好。用方提示：根据急躁易怒、因情绪异常加重辨为肝郁，再根据手足抽搐、麻木辨为肝风，因口渴口苦、苔薄黄辨为肝热，以此辨为肝郁生风证。方以四逆散疏肝解郁，调理气机，天麻钩藤饮清肝降逆，息风止痉。方药相互为用，以奏其效。,原发性醛固酮增多症的预后,特发性醛固酮增多症无手术指征

31、，经中西医结合治疗，预后良好。醛固酮瘤手术效果良好，手术后电解质紊乱可获纠正，临床症状消失，大部分患者血压降至正常或接近正常。醛固酮癌预后不良，发现时往往已失去手术根治机会，化疗药物如米托坦、氨鲁米特、酮康唑等可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状，但对病程演进无明显改善。ACTH依赖型需长期地塞米松治疗。,原发性醛固酮增多症的预防与调护,1.避免过劳，预防感冒2.饮食清淡，忌肥甘厚味。,黄贵心,庄日喜.内分泌疾病中西医结合诊治,人民卫生出版社,2002版.,本章节参考文献,陈灏珠,林果为.实用内科学,人民卫生出版社,13版.,原发性醛固酮增多症的最新进展,2016年美国原发性醛固酮增多症指南

32、解读Interpretation of the 2016 guideline on primary aldosteronism,3.1 筛查：3次非同日测定血压在150100mmHg以上；联合使用3种传统降压药(其中一种为利尿剂)血压仍大于 14090mmHg；需联合使用4种及以上降压药才能将血压控制在14090mmHg以下；,原发性醛固酮增多症的最新进展,3.1 筛查：高血压伴自发性或利尿剂所致的低血钾；高血压伴肾上腺意外瘤；高血压伴睡眠呼吸暂停综合征；有早发高血压家族史或有早发脑血管意外(40岁)的高血压患者；原醛症的一级亲属且伴有高血压者。,原发性醛固酮增多症的最新进展,推荐采用ARR对

33、PA进行初筛测前准备：1纠正低钾血症，补钾的目标为4mmolL2检测前受试者不应限制钠盐摄入3以下对ARR有显著影响的药物需停用至少4周：a安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯蝶啶 b排钾利尿剂 c甘草制剂,原发性醛固酮增多症的最新进展,4如果停用上述药物后所测得的ARR仍不高，应考虑停用下述药物至少2周：a受体拮抗剂、中枢-2受体激动剂、非甾体类消炎药bARB、ACEI、肾素抑制剂以及二氢吡啶类钙离子拮抗剂5血压水平较高的患者可改用对ARR影响较小的降压药，如非二氢吡啶类钙拮抗剂或受体阻滞剂6含雌激素的药物(如避孕药)可能会导致血浆肾素浓度偏低(但对血浆肾素活性影响小)，造成ARR异常增高(假

34、阳性)。但除非有更好更安全的避孕措施，一般不停服避孕药物。,原发性醛固酮增多症的最新进展,3.2 确诊：推荐筛查阳性患者接受1种或以上的确诊试验以确定或排除原醛症的诊断：口服钠负荷试验(卧位)静脉盐水负荷试验氟氢可的松抑制试验卡托普利抑制试验,原发性醛固酮增多症的最新进展,3.2 确诊：(坐位)静脉盐水负荷试验需要在输注盐水前半小时及输注过程中保持坐位，若负荷后的血浆醛固酮水平6ngdL提示原醛症。该试验可能较卧位盐水负荷试验更敏感。,原发性醛固酮增多症的最新进展,3.2 分型：指南明确提出，肾上腺MRI在原醛的分型评估方面并不优于CT，因此并不推荐MRI检查。指南推荐所有原醛症患者将肾上腺CT检查作为分型诊断的第一步，以除外肾上腺皮质癌。双侧肾上腺静脉采血(adrenal venous sampling,AVS)，是原醛症患者鉴别单侧和双侧肾上腺病变的金标准。,