小儿贫血课件.ppt
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1、小儿贫血总论general remarks of anemia,吉林大学儿童血液病诊治中心第一医院儿内二科李春怀,小儿造血特点,小儿造血,胚胎期造血,生后造血,中胚叶造血期,骨髓造血,肝造血期,骨髓外造血,骨髓造血,胚胎期造血,中胚叶造血期 卵黄囊血岛 (胚胎早期) (胚胎第315周,原始血细胞)肝脾造血期 肝脏 脾脏 淋巴结 胸腺 (胚胎中期) (胚胎第6周6月,有核红细 胞、粒细胞)骨髓造血期 骨髓 (胚胎晚期) (胚胎第6周,4个月开始, 造血各种血细胞),正常小儿造血特点,胚胎期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黄囊造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,生后造血,骨髓造
2、血 生后主要造血场所。婴幼儿全部红骨髓,57岁开始长骨出现黄髓(具有潜在造血功能),年长儿(18岁)、成人仅扁骨为红骨髓。髓外造血 是婴幼儿造血器官的特殊反应。当发生感染或溶血性贫血,需要增加造血时,肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大,外周血中出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞。,小儿血象特点,红细胞数与血红蛋白含量 出生时 红细胞 :5.01012L7.01012L 血红蛋白:150220g/L 生后612小时 红细胞和血红蛋白更高 生后23个月 红细胞 :3.0 1012L 血红蛋白:100g/L 以后逐渐增加,12岁达成人水平 网织红细胞 生后3天内为0.040.
3、06,生后47天0.0050.015, 46周回升0.020.08,5个月同成人。 生理性贫血,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180)(150)(120)(90)(60)(30),Hb RBC,新生儿:红细胞明显增高、两周后下降,67岁最低男性:25岁35岁达高峰女性:13岁15岁达高值,21岁35岁低水平,以后渐渐增高,生理性贫血,生理性,自限过程。 发生时间:2-3月 贫血程度:RBC 3.0 1012/L,Hb100 g/L 发生原因:1.自主呼吸建立血氧含量红细胞生成素 骨髓造血功能暂时 网织红细胞2.胎儿红细
4、胞较大,寿命较短,破坏增多(生理性溶血)3.婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加。,红细胞发育各期形态,原始红细胞 rubriblast,原巨红细胞promegaloblast,红细胞发育各期形态,早幼红细胞basophilic erythroblast,中幼红细胞polychromatic normoblast,红细胞发育各期形态,晚幼红细胞acidophilic erythroblast,网织红细胞reticulocyte,成熟红细胞definitive erythroblast,小儿出生后白细胞的变化,出生时 15-20109/L 6-12小时 21-28109/L 1周以后 12109/
5、L 婴儿期 10109/L 8岁 同成人,白细胞分类的改变,中性粒细胞 淋巴细胞 出生时 0.65 0.3 5 天时 0.5 0.5 以 后 0.35 0.6 5 岁 0.5 0.5 7岁以后与成人相同 血小板与成人相似,正常小儿血象特点,出生 46d 13y 46y 学龄期NL,35% 50% 60% 50% 2040%,65% 50% 40% 50% 5070%,WBC分类变化 四六两交叉 七岁同成人,血红蛋白种类 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎儿期 HbF 成 人 HbA 血 容 量 新生儿 10% 儿 童 8-10% 成 人 6-8%,贫血概念及标准(defi
6、nition and criterion),贫血:是指外周血中单位体积内的红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常,或其中一项明显地低于正常。贫血的判定标准: 世界卫生组织标准:6个月6岁,Hb 110 g/L; 6 14岁,Hb120g/L;海拔每升高1000米,Hb上升4%。 6个月以下的婴儿,Hb变化大,目前尚无统一标准。我国小儿血液会议暂定为:新生儿Hb145g/L,1 4个月Hb90g/L,46个月Hb100g/L定位贫血。,小儿贫血的发病情况,因我国地域辽阔,饮食、文化、环境差异较大,各地区小儿贫血的发病率及发病类型并不相同。 近年来四川医学院对全国十二省市32940名七岁以下小儿
7、贫血发病情况的调查表明,血红蛋白低于十二克者占55.5% 。,小儿易患贫血原因,由于小儿处于不断的生长发育期,其血容量阻随体重增长而不断增加,故小儿造血器官的功能显得旺盛而又紧张。小儿造血器官发育尚未成熟,功能还不够完善,代偿能力低下。中枢神经系统调节亦差。造血物质极易缺乏。免疫系统发育未完善,也易发生自身免疫性疾病失血性疾病,小儿贫血分类,小儿贫血程度的分类,贫 血 的 分 度 程 度 Hb g/dl RBC数/l 轻 度 (11-12)-9 400-300 中 度 9-6 300-200 重 度 6-3 200-100 极重度 3 100 新生儿标准为:轻度,144120g/L;中 度,1
8、20 90 g/L;重 度,90 60 g/L; 极重度, 60g/L。,小儿贫血的病因分类,按贫血的原因将其分为:失血性、溶血性和红细胞或血红蛋白生成障碍性贫血三种。失血性贫血(1)急性失血性:外伤性失血、出血性疾病等。 (2)慢性失血:溃疡病、钩虫病等寄生虫感染、鲜牛奶过敏、肠息肉、肠憩室等肠形畸形等导致的慢性失血。,小儿贫血的病因分类-溶血性,红细胞内在缺陷 1.红细胞酶缺乏: 糖的无氧酵解通路酶缺乏:丙酮酸激酶缺乏、葡萄糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏等。磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢途径酶缺乏:葡萄糖磷-6-磷酸脱氢酶缺乏等。核苷酸代谢途径酶缺乏:嘧啶5核苷酸酶缺乏。2.红细胞膜缺陷:如遗
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