小儿贫血总论课件.ppt

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1、小儿贫血总论课件,小儿贫血总论课件,小儿造血特点：胚胎期造血生后造血小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律,小儿造血特点：,小儿贫血总论,贫血的定义和诊断标准贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断要点贫血的治疗原则,小儿贫血总论贫血的定义和诊断标准,小儿造血特点胚胎期造血,胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胎儿早期的主要造血部位肝、脾造血期：胎儿中期的主要造血部位骨髓造血期：胎儿后期的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。,小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三

2、个阶段：,小儿造血特点生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（57y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多,小儿造血特点生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造,小儿造血特点生后造血,出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,2.髓外造血,小儿造血特点生后造血出生后，尤其在婴儿期，当发生感染

3、性贫,小儿血液特点,一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高低，出生时5.010127.01012/LHb 量：由高低，出生时150220g/LRBC特性：出生时为大细胞，MCV为105113fl，直径 8.6m出生RBC寿命短，足月儿为80100d，早产儿为6080d生理性贫血（physiological anemia）：见后述网织红细胞数：高低正常,小儿血液特点一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至23月（812周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。足月儿最

4、低100110g/L早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,小儿血液特点,生理性贫血原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释小儿血液,小儿造血特点,白细胞数：高低成人水平白细胞分类：出生时：N 0.65 L 0.3046天：第一次交叉然后：L 0.60 N 0.3546岁：第二次交叉7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,小儿造血特点二、白细胞数和分类及其变化规律,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿造血特点,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,白细胞分类变化白细胞分类变化图示小儿造血特点4-6d4-6,出生时，BPC数与成人相似，1

5、50109250109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月1岁时达成人水平,小儿造血特点,三、血小板数和凝血功能,小儿造血特点三、血小板数和凝血功能,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,四、血红蛋白种类及其变化规律小儿造血特点,2. 5种多肽链组合成6种血红蛋白分子,（仅存在于胚胎早期），参见P365胚胎期Hb：Gower1（22） Gower2（22） Portland（22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：Hb

6、A（22） HbA2（22）Hb Barts：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）Hb H ：4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）,小儿造血特点,2. 5种多肽链组合成6种血红蛋白分子（仅存在于胚,Hb种类的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%30%出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 1%1岁时：HbF5% HbA 95% HbA2 2%3%2岁时：HbF2% HbA 95% HbA2 2%3%成人期：HbF2% HbA 95% HbA2 2%3%,小儿造血特点,Hb种类的变化规律胚胎期（3月内）

7、：Gower1 Gowe,3. HbF的特点及意义,量的特点：见前述质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中 海贫血，同时造成组织细胞缺氧Apt试验：参见P117Hb碱变性试验：参见P366,小儿造血特点,3. HbF的特点及意义小儿造血特点,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）意义：计算补液量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）体重（Kg）0.083.41.5计算换血量： 换血量（ml）=2血容量（新生儿溶血病核黄疸时）,小儿造血特

8、点,五、血容量及其变化规律新生儿期：约为体重的10%（100ml,小儿贫血总论,一、贫血的定义及诊断标准定义诊断标准：6月者： 新生儿期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L6月6岁： Hb110g/L6岁14岁：Hb120g/L,小儿贫血总论一、贫血的定义及诊断标准,小儿贫血总论,二、贫血的分类 程度分类,小儿贫血总论二、贫血的分类Hb（g/L）轻度 中度重度极度新, 按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足性贫血溶血性贫血失血性贫血,小儿贫血总论, 按贫血的病因分类：小儿贫血总论, 形态分类：,小儿贫血总论, 形态分类：MCV（fl）MCH（pg）MCHC

9、（g/L,三、小儿贫血的基本临床表现：一般表现：各种贫血体征造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统,小儿贫血总论,三、小儿贫血的基本临床表现：小儿贫血总论,四、小儿贫血的诊断要点：1.诊断思路：诊断要素： 临床诊断病因诊断病理生理性诊断并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症,小儿贫血总论,四、小儿贫血的诊断要点：小儿贫血总论,2.病史询问：病史现病史妊娠史出生史喂养史与饮食习惯发育史疾病与用药史家族史,小儿贫血总论,2.病史询问：小儿贫血总论,3.体格检查：生长发育状况营养状况皮肤、黏膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋

10、巴结表现,小儿贫血总论,3.体格检查：小儿贫血总论,4.实验室检查：血常规网织红细胞计数RBC形态检查骨髓检查特殊检查其他检查,小儿贫血总论,4.实验室检查：小儿贫血总论,5.诊断性治疗或实验性治疗疑诊后针对性治疗疗效判断诊断,小儿贫血总论,5.诊断性治疗或实验性治疗小儿贫血总论,五、小儿贫血的治疗原则：去除病因药物治疗输血治疗并发症与合并症治疗一般治疗,小儿贫血总论,五、小儿贫血的治疗原则：小儿贫血总论,思考题,何谓髓外造血，有何特点？何谓生理性贫血，有何原因？白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2次交叉？Hb种类的变化规律有哪些？何谓小儿贫血，诊断标准如何？举例说明小儿贫血的形态学分类方法（各举12例）,思考题何谓髓外造血，有何特点？,感谢聆听,感谢聆听,