格林巴利综合症2课件.ppt

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1、格林巴利综合症(Guillain-Barre Syndrome，GBS),格林巴利综合症 ppt课件 (2),1,格林巴利综合症格林巴利综合症 ppt课件 (2)1,其本情况,格林巴利综合症 ppt课件 (2),2,其本情况 格林巴利综合症 ppt课件 (2)2,主诉：四肢麻木无力伴胸闷气促6天现病史：患者张某，男性，33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。既往史：无特殊既往史（慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等）。个人史 ： 出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、血吸虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。否认

2、长期应用某些药物和（或）疫苗接种史 。 婚姻史 ：结婚3年，爱人现年32岁，身体健康。夫妻关系和睦 。家族史 ：父母健在，无相同疾病及肺结核、心脏病等病史 。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),3,主诉：四肢麻木无力伴胸闷气促6天格林巴利综合症 ppt课件,体格检查,查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg。呼吸浅快, 40/min，口唇轻度紫绀，声音细弱，咽反射消失。心率90/min，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消失，病理反射未引出。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),4,体格检查查体：神

3、志清楚，精神差。体温正常，血压120/75m,1.感冒:病因多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感染或发热病史)2.痛觉、触觉减退：髓鞘脱落、神经传导速度、 强度减慢3.四肢张力低:脊髓前脚神经元神经纤维受损 舌咽、迷走、舌下、副神经均起自延髓，全称 为后颅神经，常常受累。4.声音细弱、咽反射消失：传入、传出神经受损 且与舌咽神经有关，常伴有嗓音嘶哑等5.呼吸浅快、口唇紫绀：与副神经有关(胸、腹腔 大部分脏器)呼吸肌瘫痪，甚至死亡。,诊断依据,格林巴利综合症 ppt课件 (2),5,1.感冒:病因多种感染性疾病(发病前多有上呼吸道感染或发热,实验室检查：脑脊液：潘氏试验（）， 白细胞 110*6

4、/L(正常0 5X10*6/L) ， 蛋白定量 70mg/dl (正常1545 mg/dl) 神经肌电图：周围神经运动传导速度大致正常，但波幅低，感觉传导速度减慢，波幅明显低；双下肢腓神经F波及H反射消失；肌肉呈神经源性改变。 诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （格林一巴利综合征）。病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),6,实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），格林巴利综合症 ppt,病因与发病机制,确切原因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有

5、呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、支原体等感染。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,周围神经髓鞘脱落、神经根炎症,产生免疫反应,格林巴利综合症 ppt课件 (2),7,病因与发病机制确切原因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身,A.正常,B.华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）,C.轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展）,D.神经元变性（轴索&髓鞘变性）,E.节段性脱髓鞘（轴索可无损害）,周围神经

6、病四种基本病理过程示意图,格林巴利综合症 ppt课件 (2),8,A.正常B.华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）C.轴索变性（,病理,神经根/神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,格林巴利综合症 ppt课件 (2),9,病理神经根/神经节&周围神经节段性脱髓鞘格林巴利综合症 p,1.脱去的髓鞘去向? 被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬。2.在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因 其机理可能与脊髓血管扩张、管壁渗透性增加、血浆蛋白渗透到脑脊液有关，出现蛋白、细胞分离现象。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),10,1.脱去的髓鞘去向?格林巴利综合症 ppt课件

7、(2)10,神经横断面,神经外膜,神经束膜,神经内膜,有髓神经纤维,格林巴利综合症 ppt课件 (2),11,神经横断面神经外膜神经束膜神经内膜有髓神经纤维格林巴利综合症,格林巴利综合症 ppt课件 (2),12,脑干腹面观视神经垂体动眼神经滑车神经三叉神经基底沟展神经面神,轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚,轴索变性及泡沫化，部分形成无结构团块状,有髓神经纤维均呈不同程度的减少，以薄髓鞘及脱髓鞘为主，部分可见后髓鞘及髓鞘再生,增厚的髓鞘突向轴浆，雪旺细胞水肿变性，脑浆内可见髓样小体，线粒体肿胀。,葱头样肥大神经改变髓鞘增厚,胶原纤维增生：神经索周围及束间胶原纤维增生,格林巴利

8、综合症神经病变,格林巴利综合症 ppt课件 (2),13,轻度病变可见髓鞘结构松解、变形、多层状及不均匀增厚轴索变性及,【影像表现】：对比平扫T1和增强矢状位T1显示马尾增厚强化。 【影像诊断】：异常的鞘内神经根强化鉴别诊断包括：1 AIDS相关的多发性神经根病；2.蛛网膜炎；3.结节病；4.转移性病变。 【诊断要点】：格林巴利综合征是一种免疫介导的多类型病变，一般特征为运动、感觉及自主功能障碍。典型的情况下，GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱，伴有或不伴有感觉或自主功能障碍。然而其他类型-颅神经或单纯的运动神经受累并非罕见。

9、,【临床病史】：患者，10岁男孩，近期病毒感染，出现下肢麻痹和反射减弱。CSF检查提示蛋白含量增高，不伴有脑脊液细胞增多。,【影像图片】MRI图像,格林巴利综合症 ppt课件 (2),14,【影像表现】：对比平扫T1和增强矢状位T1显示马尾增厚强化,临床表现,1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。 2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有 些病例以疼痛为主或无感觉障碍。3.常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受 累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走 神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真 性球麻痹和眼肌麻痹。 4.严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的 呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动 过速、直立

10、性低血压或血压增高。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),15,临床表现1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。 格林巴利综合症,鉴别诊断,西医病症鉴别1多发性肌炎 主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、咽喉部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。2多发性神经炎 病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展，主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍，脑脊液检查正常。3低钾性周期性麻痹 一般均在夜间睡眠后或清晨起床时发作，瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远端。血清钾低于35mmolL，心电图检查呈现PR间期和QT间期延长，QRS

11、波增宽，ST段降低，T波变平和U波出现。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),16,鉴别诊断西医病症鉴别1多发性肌炎 主要临床表现为对称性四,4脊髓灰质炎 常见于24岁儿童，表现为受累脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在10300lO的6次方L，蛋白质早期轻度增高。l周后增至1015gL，持续34周后逐步恢复正常。5急性脊髓炎 表现为病变脊髓节段以下的肢体瘫痪，传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或有轻度细胞、蛋白增高。6癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪，无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法后迅

12、速恢复正常。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),17,4脊髓灰质炎 常见于24岁儿童，表现为受累脊髓节段的局限,中医病证鉴别,1痹证 痹证后期，常因肢体关节疼痛不能运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈伸不利。2半身不遂 见于中风病人，以一侧肢体不用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不用，尤以双下肢不用多见。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),18,中医病证鉴别1痹证 痹证后期，常因肢体关节疼痛不能运动，,治疗,关于治疗的思考 1 增强免疫力免疫抑制药物 2 抗感染治疗 3 神经营养药物（应用B族维生素治疗 ） 4 呼吸肌麻痹的抢救 5 血浆交换疗法 6 辅

13、助治疗：针灸、按摩等（预防废用性肌萎缩和关节挛缩）,格林巴利综合症 ppt课件 (2),19,治疗关于治疗的思考格林巴利综合症 ppt课件 (2)19,治疗,（1）血浆置换血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，可用5白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),20,治疗 （1）血浆置换格林巴利综合症 ppt课件 (2)20,（2）免疫球蛋白,免疫球蛋白静

14、脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡。用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者。有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),21,（2）免疫球蛋白免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（k,（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG （免疫球蛋白）和PE（血浆置换）的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用57天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，710天为一疗程。,格林巴利综合症 ppt课件 (

15、2),22,（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条,（4）辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),23,（4）辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患,3、对症治疗和预防并发症重症病例应持续新点监护，窦性心动

16、过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；高血压可用小剂量受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮；及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每

17、日1次，并始终给予患者鼓励。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),24,3、对症治疗和预防并发症重症病例应持续新点监护，窦性,格林巴利综合征的中医治疗,格林巴利综合症 - 中医分型 1)肝肾亏损型：【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。(2)湿热阻络型：【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。,格林巴利综合症 ppt课件 (2),25,格林巴利综合征的中医治疗 格林巴利综合症 - 中医分型 格林,Thank you,THE END,格林巴利综合症 ppt课件 (2),26,Thank youTHE END格林巴利综合症 ppt课件,