小儿脑髓鞘化及相关病变MRI杨朝湘ppt课件.pptx
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1、小儿脑髓鞘化及相关病变MRI,广东省妇幼保健院放射科杨朝湘,脑白质髓鞘化最早始于孕45月,生后持续进行。至2岁时,脑组织髓鞘化已接近于成人。,时间,髓鞘化过程遵循从尾向头、从背向腹,从中央向四周的规律。脑干髓鞘化要早于小脑、基底节区;后者要早于大脑白质。,次序,脑早期功能区,如小脑绒球、内侧丘系、小脑下脚、小脑上脚交叉、丘脑腹侧核等的髓鞘化早于其他区域。,早期,最早髓鞘化脑区,延髓层面,桥脑层面,最早髓鞘化脑区,中脑层面,丘脑层面,髓鞘中的胆固醇和糖脂(半乳糖脑苷酯)是主要影响T1信号的物质;而髓鞘的化学成熟度是主要影响T2信号的因素。,信号,T1WI上脑髓鞘化的信号变化(信号增高)要明显早于
2、T2WI上的信号变化(信号减低)。,先后,10个月时,T1WI上脑白质均已呈高信号;而T2WI要到18-24个月,脑白质才完全呈髓鞘化低信号。,时间,2-10月正常髓鞘化进程(顶叶层面),2-10月正常髓鞘化进程(基底层面),枕叶视辐射生后较早髓鞘化。T1WI上先于胼胝体呈现高信号。,胼胝体压部要早于膝部。内囊后肢要早于前肢。,髓鞘化判定标志,枕叶白质要早于额叶白质,额叶白质要早于颞叶白质。,6个月前看T1WI,双侧视辐射、内囊及胼胝体压部髓鞘化,膝部尚未髓鞘化。相当于4-6月龄。,双侧视辐射髓鞘化、胼胝体压部及膝部尚未髓鞘化。相当于3-4月龄。,内囊及胼胝体压、膝部完成髓鞘化,月龄在6个月以
3、上。,6个月后看T2WI,5m,7m,9m24d,1y2m,1y5m,2y,2y,1.5y,11m,侧脑室体部及三角区后外侧白质会较长一段时间内保持长T2信号,称之为髓鞘化终末区,为正常现象。需与PVL后遗改变等相鉴别。,髓鞘化终末区,髓鞘化终末区,髓鞘化终末区与侧脑室壁之间可见已髓鞘化条带信号,籍此可与PVL鉴别。,PVL后遗改变,鉴别,髓鞘化延迟,炎性脱髓鞘病变,髓鞘形成障碍,为脑白质髓鞘化落后于正常的MRI表现。可单独存在,也可合并其他脑部异常。临床表现以运动发育延迟为主。如果是早产儿,要在月龄计算上扣除掉早产的周数,以校正后的月龄为评估的实际月龄。MRI对1岁以内的髓鞘化延迟评估较为准
4、确。,髓鞘化延迟,案例1,男,6月。足月产。运动发育落后。,髓鞘化相当于1-2月,案例2,男,2岁2月,足月产。运动,认知发育落后1年余。,髓鞘化相当于8-11月,案例3,女,17月,足月产爬行欠佳,不能自己坐起来,不能站立及行走,髓鞘化相当于11-14月,脑白质因髓鞘化障碍而不能正常形成。最常见的相关疾病是佩梅病(PMD)和佩梅样病。PMD临床分6型。小儿发病多为X-连锁隐性遗传,故以男孩多见。典型者MRI上突出表现为白质髓鞘化缺乏。T1WI类似新生儿脑,或无髓鞘化信号改变。,髓鞘化障碍,佩梅病男,2岁5个月。运动发育迟缓,不能独站和行走。四肢肌张力低下。,T1W类似新生儿脑髓鞘化改变。T2
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