橄榄桥脑小脑萎缩课件.ppt

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1、放射科评片,放射科评片,?,男性，,66,岁，渐起行动缓慢，走路不稳,，言语含糊一年，疑帕金森综合症。,?,女性，,65,岁，渐起四肢麻木无力，走路,不稳,4,年。,?男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金,橄榄桥脑小脑萎缩课件,?,前者临床诊断为小脑性共济失调。,?,后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。,?前者临床诊断为小脑性共济失调。?后者临床诊断为遗传性小脑共,橄榄桥脑小脑萎缩,OPCA(olivopont,ocerebellar,atrophy),橄榄桥脑小脑萎缩OPCA(olivopontocerebel,?,橄榄桥脑小脑萎缩,( OPCA),是一组原因不明,的神经

2、系统多部位进行性萎缩的变性疾病,以,小脑共济失调为主要临床表现,.,?,于,1900,年,Dejerine,和,Thomas,首先报道并命名,。,?橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因不明的神经系统多,?,OPCA,可分为遗传型,( Menzel,型,多数为常染,色体显性遗传,少数为隐性遗传,),与散发型,(,Dejrine,Thomas,型,),两类。,?,基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神,经元变性,引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶,质增生。,?OPCA可分为遗传型( Menzel型, 多数为常染色体显,?,有关非遗传性的病因目前尚不,完全清楚，发病机制亦不明了，推测可,能与病毒感

3、染、自由基损伤、生化异常,、免疫因素等相关。,?,晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等,并发症而死亡。,?有关非遗传性的病因目前尚不完全清楚，发病机制亦不明,?,好发于成年,平均发病年龄,30,岁左右,有,明显的早发现象。,?,男性多于女性。,?,隐匿性起病、进行性加重。,?,缓慢的进行性小脑共济失调。,?,有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及,痴呆等。,?,有文献认为眼球快速扫视运动障碍是,OPCA,的特征性表现。,?,影像检查排除其他脑器质性病变。,?好发于成年, 平均发病年龄30 岁左右, 有明显的早发现象,?,常规头颅主要征象有：,?,脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧,变平、前后径缩小更明

4、显，此征象在,矢状位显示最佳；,?,小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深,，呈“枯树枝状”，此征象在轴,位或矢状位显示较好；,?,脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以,桥前池增宽最为明显；,?,脑实质一般无异常信号，部分患者出,现大脑轻度萎缩。,?常规头颅主要征象有：?脑干萎缩、形态变细，,?,晚期上可出现脑桥的十字形高,信号影即“十字征”，被认为对,的诊断有决定性意义。,?,其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（,由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑,的纤维）变性，胶质反应性增生致含水,量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发,出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害,所致。,?晚期上可出现脑桥的十字形高信号影即“十

5、字征”，被认,?,国内有学者在上发现脑桥有纵,行线样高信号影，将其称之为“纵线征,”。,?,Horimoto,等认为“纵线征”是“十字征,”的早期表现，即先出现“纵线征”后,出现“十字征”。,?,各种影像改变多出现在病程的,中晚阶段，早期缺乏特征性改变。,?国内有学者在上发现脑桥有纵行线样高信号影，将其称之,橄榄桥脑小脑萎缩课件,?,桥脑前后径与桥前池前后径比值,( B/ E),、延髓前后径与延髓前池前后径比值,( C/,F),。,?,B/ E,正常值为,3. 32,5. 28, C/F,正常值为,0. 72,2. 68,若,B/ E,值小于,3, C/ F,值小于,1,则应高度怀疑,OPCA

6、,。,?,当桥脑前后径小于,18mm,延髓前后径小,于,10mm,或桥前池大于,12mm,延髓前池,大于,11mm,四脑室高度大于,11.5mm,时,即可诊断为,OPCA,尤其是延髓前池前后,径在,OPCA,时变化较明显。,?桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与,鉴别诊断,?,临床表现容易与帕金森综合症混淆，有,文献报道误诊率高达约,55%,。,鉴别诊断?临床表现容易与帕金森综合症混淆，有文献报道误诊率高,研究进展,?,最近有研究证实，在上,患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数,）增加、各向异性分数（）,值降低，说明存在髓鞘受累。,?,氢质子磁共振波谱成像研究发现，在,患者脑桥的峰比值,明显降低。,研究进展?最近有研究证实，在上患者脑桥和小脑中,