橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA培训课件.ppt

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1、橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA培训课件,（三）病理改变,OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。,3,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（三）病理改变 OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基,（四）OPCA的临床表现,（1）小脑症状：缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无

2、力、步基较宽呈蹒跚状步态；精细动作不灵，双手发抖及书写困难；帕金森症候群；上肢轮替试验阳性指鼻试验阳性,4,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（四）OPCA的临床表现 （1）小脑症状：4橄榄体脑桥小脑萎,（四）OPCA临床表现,（2）大脑高级功能受损症状：不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清，呈吟诗样语言；智力减退 。,5,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（四）OPCA临床表现（2）大脑高级功能受损症状：5橄榄体脑,（四）OPCA临床表现,（3）锥体外系症状：表现为肌张力增高，成齿轮状强直，静止性震颤。,6,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（四）OPCA临床表现（3）锥体外系症状：6橄榄体脑桥小脑萎,（四

3、）OPCA临床表现,（4）锥体束症状：表现为腱反射亢进，踝阵挛,7,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（四）OPCA临床表现（4）锥体束症状：7橄榄体脑桥小脑萎缩,（四）OPCA临床表现,（5）脑干症状：吞咽困难，饮水呛咳。,8,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（四）OPCA临床表现（5）脑干症状：8橄榄体脑桥小脑萎缩O,（四）OPCA临床表现,（6）植物神经症状：排尿障碍，轻度的头痛头晕。,9,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（四）OPCA临床表现（6）植物神经症状：9橄榄体脑桥小脑萎,（四）OPCA临床表现,（7）眼球运动障碍：眼球水平震颤，扫视运动明显减慢，眼外肌麻痹。,10,橄榄体脑桥小脑萎缩OPC

4、A,（四）OPCA临床表现（7）眼球运动障碍：10橄榄体脑桥小脑,（五）OPCA临床特点,临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。,11,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（五）OPCA临床特点临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调,（六）OPCA的MRI突出特点,（1）脑干萎缩变细，以前后径变小更明显，其中脑桥形态改变更著；（2）两侧小脑对称性萎缩及两侧小脑半球体积变小，小脑横向增宽，脑回细而直呈“皱眉状”；（3）脑池及脑室增大，以桥前池及延髓前池增宽更明显。,12,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（六）OPCA的MRI突出特点（1）脑干萎缩变细

5、，以前后径变,(七)OPCA的诊断要点,(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。(3)核上性眼球运动障碍。(4)锥体外系受累。(5)自主神经功能障碍。(6)进行性智力下降。(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。以上7项中1、2项为必备标准;37项中具备两项即可临床诊断OPCA。散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前者发病年龄更大，病程进展更快，多无脊髓症状。,13,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,(七)OPCA的诊断要点(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性,（八）OPCA的鉴别诊断,O

6、PCA临床上主要应与Shydrager综合征相鉴别。许多学者认为两者之间关系十分密切，临床症状亦十分相似，不易鉴别。唯一具有鉴别意义的表现在于后者比前者更易发生低血压。后者在MRI上除了具有大脑皮层，小脑及脑干非特异性萎缩外，在T2加权像上可见壳核信号明显降低，特别是沿壳核边缘部降低更明显。此外，本病还应与多发性硬化（MS）相鉴别，特别是MS脑干型，常表现为运动障碍、感觉障碍和颅神经损害三大症状。但MS多以视神经炎为首发症状，约80%的MS出现免疫球蛋白升高，对诊断有较大的价值：此外MS一般不出现脑干及小脑等多部位萎缩，主要表现在脑室周围白质区；MRI上半卵圆中心及脑干可见多发性斑片状长T1长

7、T2异常信号，即MS斑块，而OPCA则无此征象，可资鉴别。,14,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（八）OPCA的鉴别诊断OPCA临床上主要应与Shydrag,（九）OPCA的治疗,胞二磷胆碱脑活素（保护中枢神经系统免受毒素侵袭）毒扁豆碱方法：脑活素20ml+0.9%NS 500ml VD qd15-20天一个疗程。,15,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（九）OPCA的治疗胞二磷胆碱15橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（九）OPCA的治疗,氯硝安定： 增强体内Y氨基丁酸的含量，是治疗肌阵挛性小脑协调障碍的首选药。用法：0.25 PO bid加压氧治疗,16,橄榄体脑桥小脑萎缩OPCA,（九）OPCA的治疗氯硝安定：16橄榄体脑桥小脑萎缩OPC,