发热疑难病例讨论ppt课件.ppt

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1、,发 热,1,t课件,疑难病例,2,t课件,目录,病史简介相关检查诊治经过疾病转归成人still病介绍,3,t课件,病史简介,患者，女性，69岁，主诉：间断发热3月余，加重10天。该患者于2012.5.5受凉后出现寒战、发热，体温最高达41，伴有全身肌肉酸痛，静息时感全身疼痛明显，伴有乏力，不思饮食，偶有咳嗽、咳少量白痰，就诊于第四陆军医院，住院治疗40天好转出院（具体诊断、治疗不详）。,4,t课件,病史简介,院外仍间断发热，体温波动于37.5-38之间。2012.7.20又因上述症状加重，就诊于第四陆军医院，给予3联诊断性抗结核治疗（异烟肼、利福喷丁、乙胺丁醇）。2012.7.25仍因上述症

2、状加重，伴有关节疼痛，就诊于我院门诊，给予抗感染治疗10天后，关节疼痛缓解，但仍有寒战、高热，于2012.8.5住我科治疗。患者近半年体重下降5kg。,5,t课件,病史简介,既往3年前曾患结核性胸膜炎，正规抗结核治疗半年。入院查体：咽部充血，颈静脉充盈，颜面及口唇轻度发绀，双肺呼吸音粗，双肺可闻及湿性罗音，心脏、腹部无明显异常。,6,t课件,相关检查：,1.血常规、血沉检验,7,t课件,相关检查：,2.检验,8,t课件,相关检查：,3.检验,9,t课件,相关检查：,4.CT检查：,10,t课件,相关检查：,5. 检查：心脏彩超 ：主动脉瓣钙化并少-中量返流，三尖瓣少-中量返流，二尖瓣及肺动脉瓣

3、少量返流；左室收缩、舒张功能正常；肺动脉高压（轻度）。 泌尿系彩超 ：双肾、双侧输尿管、膀胱未见异常声像。心电图：窦性心律，电轴无偏移。,11,t课件,相关检查：,6. 检查： 腹部彩超 ：提示右侧胸腔积液；肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常。甲状腺及颈部淋巴结彩超 ：双侧甲状腺弥漫性病变并肿大甲亢？ 骨髓穿刺报告 ：感染骨髓象。,12,t课件,2012.8.5-2012.9.13住院期间体温波动曲线,13,t课件,治疗用药,8月5、6日头孢曲松,泰能,去甲万古霉素,8月7、8日甲强龙40mgQd,头孢硫咪,INH,INH、RFP、EMB,泼尼松30mgBid,泼尼松10mgTid,泼尼松10m

4、gTid,地塞米松6.75mgTid,14,t课件,院外继续治疗,患者于9月14日出院，院外继续口服：1.地塞米松片6.75mg 3次/日，并逐渐减量至1.5mg 2次/日持续口服；2.异烟肼片0.3g 1次/日。,15,t课件,疾病转归,之后 ？,16,t课件,疾病转归,患者2012年11月17日再次因发热（最高38.9）伴有畏寒、头晕、耳鸣、心慌、全身乏力、双下肢麻木不适、口腔黏膜白斑等症状收住我院血液科。入院查体：口腔黏膜及舌体表面可见大量白膜覆盖，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性罗音，心、腹未见明显异常，双下肢轻度水肿。,17,t课件,入血液科相关检查,血气分析：pH7.53、PO234

5、mmHg、PCO222mmHg、HCO318.4mmol/L 、BE-2.6mmol/L 、SO274 。血常规：白细胞 9.84109/L,中性粒细胞7.79109/L ，中性粒细胞百分率79.2%，血沉61mm/h。咽拭子真菌图片：查到：霉菌、假菌丝。,18,t课件,入血液科相关检查,凝血六项：纤维蛋白原5.095g/L ，D-二聚体5.3ug/mL，纤维蛋白原降解产物10.95ug/mL。尿常规：蛋白1+，白细胞+-。心电图：窦性心动过速，电轴左偏移，ST-T变化。,19,t课件,疾病转归,2012.10.19早晨6:14护士巡视病房时发现患者意识丧失，呼之不应，查体：大动脉搏动消失，双

6、侧瞳孔固定散大，对光反射消失，测血压为零，心电图呈一直线，宣布病故。,20,t课件,成人stills病,21,t课件,定义,成人stills病是一组病因和发病机制不明的临床综合征，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现，严重者可伴有系统损害。,22,t课件,病因及发病机制,23,t课件,病因-感染因素,先后曾有多种，包括：病毒(包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒和巨细胞病毒等)和细菌(包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等)被提出可能参与AOSD发病，但均未能证实。,24,t课件,病因-遗传因素,可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、B3

7、5、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等受样本数量、种族差异、HLA分型技术等因素影响，还有待进一步证实。,25,t课件,病因-免疫异常,近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一步认识，发现AOSD患者IL-1、IL-6和TNF显著增高，血浆和组织ThlIFN-Th2(IL-4)比值升高，并和疾病活动度相关。其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子、细胞间黏附分子-1 、亚铁血红素加氧酶-1可能也参与了AOSD的发病机制。,26,t课件,发病机制,27,t课件,症状和体征,28,t课件,(1)发热,是本病最常见、最早出现的症状其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热

8、数周甚至数月后才陆续表现出来80%以上的患者呈典型的弛张热，通常于傍晚体温骤然升高，达39以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常66患者40C,持续24小时通常体温高峰每日一次，每日二次者少见长期发热，但全身情况良好,29,t课件,(2)皮疹,是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹,不伴瘙痒。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。,30,t课件,手臂处的典型皮疹,橘红色斑疹或斑丘疹,31,t课件,皮疹特征,本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于

9、衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润,32,t课件,(3)关节痛及关节炎,几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。,33,t课件,肌 痛,肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌

10、酶轻度增高。,34,t课件,(4)咽 痛,多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发）咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大咽拭子培养阴性抗生素治疗无效,35,t课件,(5)其他临床表现,可出现周围淋巴结肿大（最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上）、肝脾大（见于约50%患者）、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。,36,t课件,实验室检查,(1)血常规及血沉： 疾病活动期:

11、80% WBC15109/L,90% N 50%PLT、正细胞正色素性贫血、100%ESR (2)部分肝酶 (3)血液细菌培养(-)(4)RF、ANA(-)/低滴度(+),37,t课件,实验室检查,(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主,38,t课件,诊断标准（美国Cush标准）,必备条件 体温39 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100另具备下列任何两项 白细胞 15109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋

12、巴结肿大,39,t课件,鉴别诊断,在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病： （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。,40,t课件,鉴别诊断,（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（

13、Crohn氏病）等。,41,t课件,治疗,42,t课件,一线治疗- NSAIDs,NSAIDs sometimes, prednisone oftenNSAIDs，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性发热炎症期可单独使用，一般用来较大，病情缓解后再减量定期复查，注意不良反应,43,t课件,糖皮质激素,Prednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素对单用NSAIDs无效，症状控制不好者可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，疗程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。有系统损害、病情较重者应使用中到大剂量糖皮质激素，也可用甲泼尼龙

14、冲击治疗,44,t课件,DMARDs,最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用DMARDs。包括：MTX、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP)、环孢素A（CsA）,45,t课件,二线治疗,甲氨蝶呤（MTX）优于上述药物，70的患者可达到完全或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效。在控制AOSD疾病活动和减少激素剂量是有效的。然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定。,46,t课件,三线治疗,包括生物制剂和试验用药：IL-1受体拮抗剂（开发用于RA）TNF-抑制剂等,47,t课件,转归,自限型：患者多系统表现，在1年内缓解，一次发作缓解后不再发作，4050反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发，间歇期完全缓解慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿关节炎,48,t课件,预后,治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解的中位数时间为10个月、达到缓解停药的中位数时间为32个月AOSD的总体预后较好，5年存活率可达90-95%发病初出现皮疹、多关节炎（尤肩或髋受累者）易出现慢性关节炎,49,t课件,