尿崩症的诊治与颈髓损伤所致尿崩、低钠血症的研究进展课件.ppt
《尿崩症的诊治与颈髓损伤所致尿崩、低钠血症的研究进展课件.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《尿崩症的诊治与颈髓损伤所致尿崩、低钠血症的研究进展课件.ppt(46页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、1,云南省第二人民医院重症医学科 修光辉,尿崩症的诊治与颈髓损伤所致尿崩、低钠血症的研究进展,2,尿崩症,下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性肾脏对AVP反应缺陷:肾性 临床综合征 主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重 尿、低渗透压尿,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,精氨酸血管加压素(AVP):9肽, 分子量1084,下丘脑SON及PVN神经细胞合成、分泌。AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素 转运蛋白II序列、残基多肽(39a),AVP的结构与合成,4,AVP的结构与合成,下丘脑视上核,室旁核 AVP-NPI
2、I分泌颗粒 纤维束通路 垂体后叶贮存 血浆容量, 血渗透压感受器 释放入血,下丘脑神经垂体肾,G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家族成员 V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管调节体内水代谢 基因突变致肾性尿崩症,AVP的受体,NaHCO3,NaCl,NaCl,K+,K+,Mg2+,H2O,2Cl-,Ca2+,Ca2+,Na+,GscAMPPKA,K+,H2O(+ADH),H+,K+,2Cl-,Na+,皮质部,髓质部,近曲小管,髓袢,远曲小管,集合管,AVP作用部位,H2O,Na+,浓缩,稀释,浓缩,V2,A
3、QP-2,7,AVP的作用机制,调节体内水代谢,维持水平衡 AVP远曲小管和集合管AVPR结合 激活蛋白激酶,膜蛋白磷酸化AQP2表达水份重吸收促进平滑肌收缩:周围及内脏小动脉(失血和失水时)催产、排乳作用(微弱)直接促进ACTH释放其它:增加记忆功能、促进肝糖原分解,AVP的生物效应,AVP的释放调节作用,渗透压调节(最主要):280284mmol/L时,AVP分泌血容量及血压调节:血容量感受器:左、右心房腔V、肺 V 压力感受器:颈A窦和主A弓; 卧位到立位,AVP上升2倍神经调节:组织胺、激肽酶、ACh刺激,AngII, ANP(-)糖皮质激素:提高AVP释放的渗透阈值药物影响:卡马西平
4、,氢氯噻嗪,氯磺丙脲,10,AVP的释放调节作用,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,AVP的生理变化,昼夜节律:深夜及清晨最高,午后最低随着年龄增大,AVP随血浆渗透压增高的反应性增强,血浆AVP浓度进行性升高在正常给水时,健康人24小时从脑垂体释放AVP231400pmol(4001500ng),从尿中排出AVP2380pmol(2590ng);,AVP的生理变化,禁水2448小时后,AVP的释放增加35倍,血及尿中水平持续增加; AVP主要在肝脏和肾脏灭活,近7%10%的AVP以活性形式从尿中排出。尿AQP2浓度与血AV
5、P浓度呈正相关,中枢性尿崩患者由于AVP缺乏,尿AQP浓度极低,可用于尿崩症的诊断。,正常人血、尿渗透压及尿量的变化,血渗压:280310mOsm/L(平均300)尿渗压:6001000mOsm/L(平均800) 禁饮12h后 应该850mOsm/L尿渗量血浆渗量:34.5:124h尿量:10002000ml;昼尿:夜尿=34:1; 12h夜尿750mlSG:1.020以上或SG最高最低0.009血浆AVP: 2.37.4pmol/L,禁水后明显上升,血浆渗透压与AVP以及尿渗透压、尿容量的生理关系,血渗压在280284mOsm/kgH2O时,AVP分泌,病因及发病机制,中枢性尿崩血浆渗透压感
6、受器敏感性受损下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NP或异常轴突通路或垂体后叶受损,原发性:占1/21/3:神经元数目减少,AVP合成酶 缺陷,抗分泌AVP细胞抗体继发性:颅内肿瘤(颅咽管瘤、松果体瘤)、感染、 浸润性疾病、自身免疫性疾病、外伤(10%)遗传性:可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NP基因突变 Wolfram综合征,垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复,肾性尿崩症肾脏对AVP反应的各环节损害 AVP受体缺陷(基因突变) 酶或细胞膜钠泵的抑制 腺苷环化酶活性降低 靶细胞数目减少 钙在肾沉积,遗传性:X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常
7、染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%)继发性:肾小管功能损害,慢性肾盂肾炎,药物,电解质 紊乱,病因及发病机制,妊娠期尿崩症妊娠中期开始,分娩后终止可能原因 肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增加, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症,病因及发病机制,临床表现,任何年龄,青少年多,男女(2:1);多尿、烦渴、多饮,急起,起病日期明确;24h尿量 5-10L/d ,最多不超过18L/d,偶有40L/dSG在1.005以下,尿渗透压常为50-200 mOsm/L,尿色淡如清水部分患者症状轻,24h尿量在2.5-5L,限制饮水,SG可达1.
8、010,尿渗透压可超过血渗透压,在290-600mOsm/L,称为部分性尿崩症。继发性尿崩症尚有原发病的症状和体征。,实验室检查,尿比重: 多1.005, 部份达1.010血渗透压正常或增高尿渗透压降低:300 mOsm/kgH2O高渗盐水试验: 3% NS 0.1ml/kg/min滴注禁水加压素试验DDAVP治疗试验:2-4ug,IH,Q12h, 共2d,禁水加压素试验,原理:正常人:禁水血容量AVP分泌尿量减少,尿渗透压,血渗透压无改变中枢性尿崩:禁水血容量AVP分泌不足尿量不明显减少,尿渗透压不,血渗透压可升高对加压素有反应肾性尿崩症:禁水血容量对AVP反应不足尿量不明显减少,尿渗透压不
9、,血渗透压可升高对加压素无反应,结果分析:正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应完全性中枢性尿崩症: 血渗透压300mOsm/kgH2o 尿渗透压血渗透压 注射加压素后尿渗透压50%,结果分析部份性中枢性尿崩症: 血渗透压300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压1,1.5 注射加压素后尿渗透压950%肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压9%,禁水加压试验鉴别不同原因的尿崩症,辅助检查,血AVP检测: 正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3-7.4pmol/L,禁水 后可明显
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 尿崩症 诊治 损伤 所致 低钠血症 研究进展 课件
链接地址:https://www.31ppt.com/p-1598618.html