运动神经元病汇总ppt课件.ppt
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1、Bin QIN,定义,是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。,Bin QIN,原发性运动神经元病分类(旧),肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy, PBP)进行性脊髓性肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)原发性侧索硬化症(pr
2、imary lateral sclerosis, PLS)家族性 ALS青少年 ALSMadras ALS单肢 MND (单肢肌萎缩, 平山病),Bin QIN,ALS 综合症分类 (新),散发性 ALS 综合症 (90%)1.Charcot ALS, PMA, PBP,PLS2.ALS + 痴呆和/或锥体外系损害3.Madras ALS4. 单肢肌萎缩 (平山病)5. ALS 伴有NF基因突变和缺失6. 关岛ALS,Bin QIN,家族性 ALS 综合症 (10%)1. 21号染色体连锁(SOD1基因突变)2. 2号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传)3. 常染色体显性遗传,与21号染色体无关4
3、. 9号染色体连锁的青少年 ALS5. 15号染色体连锁(突尼斯, 隐性遗传)6. 家族性关岛ALS,Bin QIN,肌萎缩侧索硬化症ALS流行病学,患病率: 1-2/10万人口, 80% - MND年发病率: 0.4-1.8/10万人口好发年龄: 中年, 平均55岁.病程: 一般为 2-5年死亡率: 2/10万人口死亡原因: 呼吸肌麻痹或其它并发症所致的呼吸衰竭,Bin QIN,发病机制(7),兴奋氨基酸毒性作用学说 自由基氧化作用学说基因突变学说自身免疫因素学说神经营养因子学说环境因素病毒感染,Bin QIN,临床表现,分三型: 散发型(经典型)-90%, 家族型(遗传型)-5-10%,
4、西太平洋型(关岛型)。大多50岁以后起病, 男性略多(3.6:1), 起病隐袭,缓慢进展。多从一侧肢体开始,首发症状常为手指活动不灵,精细操作不准确,握力减退,继而手部小肌肉出现萎缩。,逐步向上发展至前臂、上臂、肩胛带肌群及对侧。肌萎缩区肌肉跳动感。部分病人-先从肩胛带肌群开始-肩胛下垂, 抬肩和臂上举无力部分病人-先从骨盆带肌群开始-下肢无力、僵直、动作不协调、行走困难、上台阶, 蹲下, 起立困难, 下肢肌萎缩。,Bin QIN,Bin QIN,晚期蔓延到躯干、颈部、面肌、延髓支配的肌肉,双侧胸锁乳突肌萎缩、卧床、呼吸肌受累。肌束颤动-常见, 两侧舌肌-肌纤维颤动-支持诊断(早期常见早于发病
5、10年)。少数病人发生在早期,表现为(真性、假性) 延髓麻痹的症状和体征。发展迅速,通常在1- 2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。有人称-进行性延髓麻痹,Bin QIN,精神心理障碍焦虑, 激惹,无望和抑郁。出现临床症状以后,存活期平均为3年, 5年生存率平均为25%。起病年龄越大,预后越差。最后出现呼吸肌麻痹、呼吸衰竭而死亡。,Bin QIN,神经系统检查:1.双上肢肌肉萎缩,鹰爪手(thenar hand),肌力减退(远端重),束颤,肌张力不高或减退,膝跟反射亢进,阵挛,病理征阳性(Hoffmann, Babinski 和 Chaddock征(+),下頜反射亢进,强哭强笑。2.感觉正
6、常, 可有痛性痉挛。 3.无扩约肌障碍。4.痴呆。,Bin QIN,Bin QIN,辅助检查,脑脊液检查: 多正常,少数可有蛋白轻度增高。血生化检查: 血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。甲状旁腺激素或甲状腺激素检查 明显增高-甲状旁腺继发ALS尿液检查: 尿中肌酶可轻度增高,肌酐排出减少。,Bin QIN,免疫学检查:1. 血中的免疫球蛋白及补体多在正常范围。少数病人血IgM球蛋白增高(45%)。2.Pestronk等在散发型ALS病人4274中可检出GM1,GM2及GD1b抗体抗神经节苷脂抗体,它们也可见于其他周围神经病,非神经源性的自身免疫性疾病,因此并非为本病所特有。3.Gurn
7、ey报告在ALS血清中可检测出一种能抑制神经末梢发芽的抗体,目前认为和神经白细胞介素有关。,Bin QIN,电生理检查: 1.肌电图(EMG):(1)安静状态:插入电位延长,出现纤颤电位,正锐波,束颤电位。 (2)轻收缩状态:运动单位电位(MUAP)时限延长,波副增高,多相电位增多。(3)重收缩状态:,由于运动单位数量减少,不出现干扰相,而为单纯相。在慢性进展,病程长,芽生能力强时可出现巨大电位,但并非前角细胞病变所特有。(4)重复电刺激:可有波副递减现象,尤其在萎缩和有束颤的肌肉中多见。(5)单纤维肌电图:出现肌纤维密度增加,颤抖值上升。,Bin QIN,(6)胸锁乳突肌肌电图:*胸锁乳突肌
8、的神经支配为C2及C3的运动神经核及延髓的副神经核,其中以C2为主。*ALS的最早及好发部位为颈膨大,其次是舌肌及下肢肌肉。* EMG发现ALS的阳性率为97。能明显提高ALS亚临床的检出率。且对ALS与其他疾病的鉴别诊断有显著的意义。*提示胸锁乳突肌肌电图为一有价值的测定手段。值得提出的是,在肌电图检查时选择肌肉应避免极度萎缩的肌肉,因为在此种情况下,阳性率会受到影响。,Bin QIN,2.NCV: * 感觉传导速度(SCV)正常, * 运动传导速度(MCV)可有波幅减慢, * F波正常。 * 无传导阻滞3.诱发电位: * VEP、BAEP 、SEP:正常。 * DSSEP:较SEP对此段感
9、觉的检查有更高的意义。 * MEP: 经颅磁或电刺激、多导记录的节段性 脊髓运动诱发电位,将进一步明确论断及MND的分型。,Bin QIN,肌肉活检- 线粒体内钙水平升高, 复合物I活性减低和细胞色素C氧化酶阴性的肌纤维增多.1HMRS(磁共振波分析): * 通过检测NAA Cho Cr等来反映脑组织中新陈代谢情况 * ALS病人两侧大脑皮质运动可能存在神经元及髓鞘的受损。PCR扩增- EAAT2基因突变-可能成为ALS诊断标志CT、MRI有助于鉴别诊断 部分病人可见中央区双侧短T2 和皮质脊髓束分布高密度,Bin QIN,诊断,一、必须有下列神经症状和体征下运动神经元病损特征(包括临床表现正
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