垂体柄阻断综合症课件.ppt

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2、,5,t课件,临床表现,男性常见，男女比约3:1 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者 表现为不同程度的发育延迟多种激素缺乏症的小儿患者 表现为全垂体功能减退症相关的症状 伴或不伴尿崩症。,垂体柄阻断综合症 -概述,6,t课件,新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形在T1WI上呈明显高信号垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志 说明下丘脑垂体轴的完整性,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,出生后2个月内垂体可表现为高信号,7,t课件,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,垂体后叶 - T1WI表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描 - 可清晰显示垂体后叶高信号 是诊断

3、垂体后叶异位的首选扫描序列增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细,8,t课件,MRI三联征： 垂体柄缺如或发育不良 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,9,t课件,垂体柄显示与否 - 意义体柄变薄或缩短常引起 - 单一性生长激素缺乏垂体柄缺如多引起 - 多种垂体激素缺乏,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,10,t课件,男，16岁生长迟缓6年单一生长激素缺乏足月臀位，有窒息史,垂体柄纤细垂体后叶异位于正中隆起垂体前叶发育不良,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,体柄变薄或缩短常引起 - 单一性生长激素缺乏,11,t课件,男，

4、10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏,垂体柄纤细垂体后叶异位于垂体柄垂体前叶发育不良,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,12,t课件,垂体柄缺如多引起 - 多种垂体激素缺乏,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,男，16岁生长发育迟缓10年多种生长激素缺乏,垂体柄缺如垂体后叶异位垂体前叶发育不良,13,t课件,6岁男孩，张力减低，臀先露史,冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,14,t课件,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,男，13岁。生长发育迟缓5年,臀位，有窒息史,15,t课件,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,增强后显示纤细的垂体柄,16,t课件,增强后异位高信号显示不清,垂体柄阻断综合症 -MRI表现,17,t课件,18,t课件,谢谢！,19,t课件,