PH样急性淋巴细胞白血病课件.ppt
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1、PH 样急性淋巴细胞白血病,弘慈六病区肖介兵,1,概念:,Ph 样急性淋巴细胞白血病(philadelphia chromosome like acute lymPhoblastic leukemia,Ph like ALL)是2009年首次提出的一种新的急性淋巴细胞白血病亚型,其特点是其基因表达谱与Ph染色体阳性ALL (Ph+ALL)患者相似,但无Ph染色体异常或BCR-ABL融合基因,此亚型的临床预后差。,2,遗传学异常:,3,临床特征:,4,临床诊断:,Heroid等提出了一个诊断Ph样ALL的流程图, 对B-ALL患者筛查MLL重排、BCR-ABLl、ETV6RUNXl、 TCR3一
2、PBXl,如有阳性结果,诊断为非Ph样ALL;若无上述基因异常,但存在JAK2突变、IGH-CRLF2者,可诊断Ph样 ALL。若仍不能明确诊断,需考虑非Ph样ALL或存在其他 基因异常的Ph样ALL,进一步检测Ph样ALL相关其他基因 异常。,5,6,治疗趋势:,传统化疗对所有年龄段Ph样ALL的疗效比非Ph样 ALL都差,MRD持续阳性者多见,复发率高。与其他BALL一样,Ph样ALL患者尽 早到达MRD阴性对预后是至关重要的,由于预后不好,一 旦达到完全缓解,异基因造血干细胞移植应作为后续治疗 的首选。,7,8,9,10,对于复发难治或MRD持续阳性的患者,除了激酶抑制剂外,还可考虑CD3-CDl9双抗、CD22单克隆抗体、CAR-T 等免疫治疗。上述免疫疗法对于复发难治患者,明显优于标准化疗。,11,病例分享:,12,13,14,
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