先天性巨结肠儿科学ppt课件.ppt
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1、一 概述,该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男:女为4:1,正常排便生理,直肠壶腹潴便,经大脑整合,决定排便与否,便意,直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质,骶髓低级中枢,肠壁感受器,二 病因病理与分型,病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症(Aganglionosis)。导致肠管持续痉挛,造成功能性肠梗阻,其近端结肠继发扩大。先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段,而在远端狭窄肠段。,神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育,肠神经节细胞在移行过程中发生中断,远端肠管神经节细胞缺如(Aganglianosis),病变肠管平
2、滑肌持续收缩,痉挛性肠梗阻(非器质性肠狭窄),直肠肛管反射环中断,不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓,便意消失和便秘,粪便不能排出,近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚,形成巨大扩张肠段,先天性巨结肠病因病理,病变肠段呈痉挛样改变(Spasm segment),近端肠管扩张肥厚,形成巨大结肠(Enlarged segment),二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment),正常结肠,先天性巨结肠病理解剖,根据无神经节细胞肠段长短分为:普通型(常见型)巨结肠(75%):病变限于直肠、乙状结肠短段型巨结肠(8%):病变局限于直肠末段3-4厘米长段型巨结肠(14
3、%):病变肠段达结肠脾曲以上,甚至整个结肠特殊型巨结肠:很少,病变累及整个结肠和回肠末端,先天性巨结肠病理分型,三 临床表现,(一)、新生儿期:急性低位不全肠梗阻,生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘,肛门指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎,导致巨结肠危象其他:消瘦,营养不良,临床表现,(二)、婴儿和儿童期特点:亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史,以后反复便秘逐渐加重,一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便,常靠洗肠或开塞露维持排便2、腹胀进行性加重,可见到巨大肠形,触诊有时可触到巨大粪块(粪石),易误诊为腹腔肿瘤3、生长发育迟缓
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