佝偻病ppt课件.ppt

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1、.,1,维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of Vit.D Deficiency,12/6/2022,.,2,一定义与发病概况,12/6/2022,.,3,维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足致使钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为其特征。,12/6/2022,.,4,发病概况： 主要见于 2岁婴幼儿。 多数患儿属轻症。 北方多于南方。,12/6/2022,.,5,维生素D缺乏性佝偻病由1977年的40.7下降到1990年的26.7,12/6/2022,.,6,二 .维生素D的来源和转化,12/6/2022,.,7,1.主要来源：

2、 7-脱氢胆固醇 胆固化醇（内源性维生素D3） 肝 麦角固醇 麦角固化醇（维生素D2） 25-羟胆固化醇 肠，肾，骨 1, 25-二羟胆固化醇 肾,12/6/2022,.,8,12/6/2022,.,9,1,25(OH)2D的生理功能： 1.促进小肠粘膜对钙磷的吸收 2.促进旧骨的溶解，增加细胞外液钙磷的浓度，有利骨盐沉着 3.促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄,12/6/2022,.,10,12/6/2022,.,11,三. 病因,12/6/2022,.,12,（一）日光照射不足 a.紫外线不能通过普通玻璃窗，缺乏户外活动。 b.高大建筑，烟雾、灰尘 c.冬天日光时间短，紫外线弱，冬春

3、季多见。,12/6/2022,.,13,（二）维生素D摄入不足 a.天然食物含维生素D少，人乳含维生素 D ：4-100IU/L,牛乳含维生素D: 3- 40IU/L b.不晒太阳或不补充鱼肝油,12/6/2022,.,14,（三）食物中钙、磷含量过低或比例不当。 人乳钙磷比例：2：1 牛乳钙磷比例：1.2：1（比例不当） 所以母乳喂养患佝偻病者比牛乳者少。,12/6/2022,.,15,（四）维生素D的需求量增加 婴儿期 两岁以后 早产儿,12/6/2022,.,16,（五）疾病影响及其它1.胃肠道或肝胆疾病 影响维生素D钙磷的吸收和利用 佝偻病2.肝肾严重损害 维生素D羟化障碍 1.25(

4、OH）2D不足 佝偻病 3.长期服用抗癫痫药物 干扰维生素D代谢4.糖皮质激素拮抗维生素D对钙的转运,12/6/2022,.,17,佝偻病的病因,遗传与基因？,.,18,四.发病机制,12/6/2022,.,19,维生素D缺乏 肠道吸收钙磷减少 血钙减少 甲状旁腺肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足抽搐症钙磷乘积降低 血钙正常或偏低骨矿化受阻 佝偻病,12/6/2022,.,20,12/6/2022,.,21,12/6/2022,.,22,五.临床表现,（一）初期：3个月左右 1.非特异性神经精神症状. 2.枕秃 3

5、.血钙正常或稍低，血磷低。钙磷乘积稍低（30-40）ALP增加或正常。,枕秃,12/6/2022,.,23,（二）激期 1.骨骼系统改变 1）头部 （1）颅骨软化：最多见于36月婴儿，以手指轻压颞骨或枕骨中央部位时可感觉颅骨内陷，似压乒乓球的感觉。 （2）方颅：多见于89月以上小儿，表现为前额角突出，头颅成方形，严重时呈马鞍状或十字状头。,12/6/2022,.,24,（3）前囟过大或迟致2-3岁闭合。（4）出牙延迟：可迟致10个月甚至1岁后萌牙。 2）胸部（1）肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起，以两侧7-10肋骨最明显，上下排列如串珠样。,12/6/2022,.,25,（2）

6、肋膈沟（赫氏沟，Harrison沟）：膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷，又因腹部压力使下部肋缘外翻，形成一条横沟状肋膈沟。（3）鸡胸或漏斗胸：多见于1岁左右的佝偻病患儿，肋骨骨骺端内陷，胸骨 软化向前突出，形成鸡胸；胸骨下端内陷形成漏斗胸。,12/6/2022,.,26,12/6/2022,.,27,12/6/2022,.,28,12/6/2022,.,29,3）四肢 （1）腕踝畸形：多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成圆形环状隆起，状如手、脚镯样，称佝偻病手（脚）镯。 （2）下肢畸形：常见于1岁以上开始站立行走的小儿，表现“o”或“X”形腿。,12/6/2022,.,

7、30,O型腿,12/6/2022,.,31,X型腿,12/6/2022,.,32,4）脊柱和骨盆：佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯和后突；重症患儿骨盆前后径变短或扁平状。,12/6/2022,.,33,2.肌张力低下： 由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐，立，行均发育落后。,12/6/2022,.,34,3.其他 由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；条件反射形成慢，语言发育迟缓等，治疗后可恢复。,12/6/2022,.,35,4.血液生化改变 血钙稍低，血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。5. 骨密度和骨强度降低,12/6/

8、2022,.,36,6. X线片骨骼改变 腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，成毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。,12/6/2022,.,37,12/6/2022,.,38,12/6/2022,.,39,（三）恢复期 经合理治疗后上述症状和体征逐渐好转至消失，血清钙、磷恢复正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常，X线片改变也于2-3周后改善并逐渐恢复正常。,12/6/2022,.,40,（四）后遗症期 多见于3岁后小儿。经治疗或自然恢复，临床症状消失，血液生化和X线片检查均恢复正常。重症病例可遗留不同部位、不同程度的骨骼畸形，

9、如“O”形腿或“X”形腿，方颅及鸡胸等。,12/6/2022,.,41,六.诊断,典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并做骨骼X线摄片。骨碱性磷酸酶（BALP )多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。血液25-（OH)D3(正常值10-80ng/ml, 和1,25(OH)2D（正常值0.03-0.06ng/ml）在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。,12/6/2022,.,42,佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为三度：（一）轻度：只有轻度的骨骼改变，或有某些神经症状

10、。血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍高 ，X线检查正常。（二）中度：已发现较明显的骨骼体征，X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。（三）重度：严重骨骼变形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血，血钙、磷降低，碱性磷酸酶显著增高，X线可见严重畸形或骨折。,12/6/2022,.,43,七.鉴别诊断,（一）呆小病（克汀病） 因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍，多在生后2-3个月出现症状。表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有黏液性水肿。X线可有严重

11、畸形或骨折。,12/6/2022,.,44,12/6/2022,.,45,（二）软骨营养不良 先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似。但患儿四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前突，臀部后突等可与佝偻病鉴别。血清钙、磷正常，X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状。,12/6/2022,.,46,12/6/2022,.,47,12/6/2022,.,48,（三）抗维生素D佝偻病 2-3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。 1.低血磷性抗维生素D佝偻病 为遗传性疾病，可有家族史。特点：血磷低，尿磷高而血钙正常（肾小管磷再

12、吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷）,12/6/2022,.,49,2.远端肾小管性酸中毒 肾小管上皮细胞膜的一种转运功能障碍。临床表现为多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血钾及高氯血症。维生素治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。,12/6/2022,.,50,3.维生素D依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传，本病有严重的佝偻病症状，生长发育迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，还有氨基酸尿症。可在1岁内发病，需终生大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。,2022/12/6,.,51,12/6/2022,.,52,4.肾性佝偻病 各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和

13、肾脏排磷功能。血钙低，血磷高，导致甲状腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。,12/6/2022,.,53,八.治疗,12/6/2022,.,54,（一 ）一般治疗 合理喂养，及时添加富含维生素D的辅食，增加户外活动，多晒太阳。,12/6/2022,.,55,（二）维生素D疗法1.普通疗法 （1）活动早期：给予维生素D每日125-250ug（0.5万-1万IU），口服，持续1个月后改为预防量。（2）活动激期:给予维生素D每日250-500ug（1万-2万IU），口服，持续一个月后改为预防量。（3）恢

14、复期：一般用预防量的维生素D维持。,12/6/2022,.,56,2.突击疗法 （1）活动早期：维生素D7500ug（30万IU）或D10000ug（40万IU），肌内注射，一般注射一次即可。（2）活动激期：维生素D7500ug（30万IU）或D10000ug（40万IU），肌内注射，连用2次，间隔2-4周。（3）重度佝偻病可给D或D 3次肌内注射，每次间隔2-4周。突击疗法后2-3个月后起给预防量口服，直至2岁。,12/6/2022,.,57,慎用大剂量维生素D注射疗法！,目前较常用：1.英康利(vit.D3)，30万单位，口服12次；2.维D2果糖酸钙，5000单位，肌注36次3.Vit.

15、D3注射液，7.5mg/支4.阿法迪三 阿法骨化醇,12/6/2022,.,58,（三）钙剂 在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂，可用醋酸钙、碳酸钙、枸橼酸钙、磷酸氢钙、氨基酸钙、葡萄糖酸钙等，每日200-300mg。,12/6/2022,.,59,钙含量,12/6/2022,.,60,几种类型钙的吸收率,12/6/2022,.,61,（四）手术矫形疗法 轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫正。吸胸器治疗漏斗胸,12/6/2022,.,62,九.预防,孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物，常到户外活动，多晒太阳。小儿满月后即可抱出户

16、外活动，并开始补充维生素D，每日10ug.一般服至2岁以后可不再用维生素D预防。,12/6/2022,.,63,12/6/2022,.,64,十、管理,活动期佝偻病必须按体弱儿进行管理建立专案，每月随访一次。佝偻病专案很少，为什么？转诊：检验，X线，骨密度或骨强度，治疗，转回继续管理，结案：痊愈或进入后遗症期,12/6/2022,.,65,临床常见问题,1.什么时间开始补鱼肝油和钙剂预防佝偻病最合适？,12/6/2022,.,66,2. 用什么制剂最好？水溶液、颗粒剂、片剂浓缩滴剂、软胶囊,12/6/2022,.,67,3. 长期吃鱼肝油和钙会中毒吗？,12/6/2022,.,68,4. 血微

17、量元素测查结果钙正常，还需要补钙吗？,12/6/2022,.,69,多数新父母的错误观念：,误解一：把佝偻病称为缺钙 补钙就能预防佝偻病? 误解二：佝偻病小儿血钙低误解三：预防佝偻病和治疗佝偻病分不清 预防用药和治疗用药是一回事 ?,12/6/2022,.,70,误解四：佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失 误解五：只要补充足量的V-D和钙剂就不会患佝偻病,12/6/2022,.,71,误解六：多汗、烦躁、易惊、枕秃是佝偻病特异性表现 误解七：佝偻病只影响小儿骨骼的生长,12/6/2022,.,72,请你回答,12/6/2022,.,73,1何谓维生素D缺乏性佝偻病,A主要是缺钙 B主要是缺磷C

18、主要是碱性磷酸酶增高D主要缺乏维生素D3E主要缺乏维生素D ，使钙磷代谢异常，骨钙化受阻,12/6/2022,.,74,2人体维生素D主要来源于,A皮肤合成的内源性维生素DB蛋黄中的维生素DC猪肝中的维生素DD植物提供维生素DE以上都不是,12/6/2022,.,75,3维生素D的代谢中，何者活性最强,A1、25-二羟胆骨化醇B25-羟胆骨化醇C麦角骨化醇D24、25-二羟胆骨化醇E胆骨化醇,12/6/2022,.,76,4维生素D缺乏性佝偻病的主要病因是,A内源性维生素D缺乏B生长发育过快C肝肾功能不全D纯母乳喂养E单纯牛乳喂养,12/6/2022,.,77,5判断佝偻病是否处于活动期的可靠

19、依据是,A神经精神症状B骨骼体征的改变C运动机能发育迟缓D肌肉韧带松弛表现E血液生化和X线长骨检查,12/6/2022,.,78,6维生素D缺乏性佝偻病的主要病因是,A维生素D摄入不足B食物中钙磷含量过少或比例不当C需要量增加D严重肝、肾等疾病影响E以上都不是,12/6/2022,.,79,7预防维生素D缺乏性佝偻病应强调,A合理喂养B经常口服钙片C经常晒太阳D加强母亲孕期及哺乳期的保健E经常口服鱼肝油,12/6/2022,.,80,8维生素D缺乏性佝偻病初期的主要临床表现是,A易激惹、多汗等神经精神症状B颅骨软化C肋骨串珠明显D手镯征EX型腿,12/6/2022,.,81,9以下哪项是维生素

20、D缺乏性佝偻病骨样组织堆积的表现,A颅骨有乒乓球感B肋缘外翻C鸡胸DO型腿：E手镯征,12/6/2022,.,82,10年龄4个月佝偻病患儿可有下列哪项表现,A颅骨软化B鸡胸C上肢弯曲D鞍型颅E以上都不是,12/6/2022,.,83,11维生素D缺乏性手足抽搐症最常见的症状是,A喉痉挛B面神经征C手足抽搐D无热惊厥E有佝偻病的症状和体征,12/6/2022,.,84,12维生素D缺乏性手足抽搐症婴儿期最常见的症状是,A喉痉挛B面神经征C手足抽搐D无热惊厥E有佝偻病的症状和体征,12/6/2022,.,85,13下列引起佝偻病性手足抽搐症的诱发因素应除外,A腹泻合并代谢性酸中毒B支气管肺炎C开

21、始大剂量维生素D治疗时D发热，饥饿时E母孕期有小腿抽搐史,12/6/2022,.,86,14维生维素D缺乏性佝偻病与佝偻病性手足抽搐症的发病机制不同点是,A甲状旁腺的功能B钙的代谢障碍C磷的代谢障碍D维生维素D缺乏E神经肌肉兴奋性增高,12/6/2022,.,87,15母乳喂养儿佝偻病的发病率较牛乳喂养儿低的主要原因是母乳中,A含钙低B含磷低C钙磷比例适当D含维生维素D少E含酪蛋白多,12/6/2022,.,88,1 6月男婴，有易惊、多汗、枕秃。最可能的诊断是,A佝偻病激期B佝偻病初期C佝偻病恢复期D佝偻病后遗症期E肺结核,12/6/2022,.,89,25个月婴儿平素多汗，易惊，体查发现前

22、囟未闭，枕秃，血清钙稍低，血清磷低。考虑为,A佝偻病激期B佝偻病初期C软骨营养不良D佝偻病恢复期E佝偻病后遗症期,12/6/2022,.,90,31岁10个月小儿，反应灵敏，多汗，易惊，烦躁 ，前囟未闭，鸡胸，X型腿，最可能的诊断是,A呆小病B软骨营养不良C佝偻病激期D佝偻病初期E佝偻病后遗症期,12/6/2022,.,91,413个月患儿多汗，易惊，烦躁 检查：前囟1.51.5cm，未出牙，此患儿首先进行的检查是,A测T3、T4B测定血清钙C测定骨碱性磷酸酶D测定25-(OH)D3E腕部X线照片,12/6/2022,.,92,53.5岁患儿，有肋骨串珠，肋膈沟，手镯及脚镯征，下肢为O型腿，长

23、骨线片干垢端呈毛刷状及杯口状改变，最恰当的措施是,A给予治疗剂量的维生素DB给予预防剂量的维生素DC给予大剂量的钙剂D不必治疗E进一步检查,12/6/2022,.,93,610个月患儿，发热、咳嗽、呼吸困难。检查：方颅，有肋骨串珠，未出牙，双肺可闻及多量细湿罗音，血钙1.98mmol/L，血磷0.55mmol/L。合适的处理是,A维生维素D3 60万IU, 每12周肌注1次，持续2个月后改预防量B维生维素D3 30万IU，肌注一次，2个月后改预防量C维生维素D3 4万IU，每日口服一次，持续2个月后改预防量D维生维素D3 2万IU，每日口服一次，持续2个月后改预防量E维生维素D 400IU，每

24、日口服一次,12/6/2022,.,94,76个月婴儿平素多汗，易惊，烦躁，纯牛奶喂养，今日突然抽搐一次，表现为面肌及四肢抽动，约数秒钟，抽后神志清醒，不伴发热及呕吐，体查：精神可，前囟平软，心肺无异常，克布氏征阴性，首先应考虑的诊断是,A脑膜炎B低血镁症C癫痫D败血症E佝偻病性手足抽搐症,12/6/2022,.,95,8 6个月婴儿平素多汗，易惊，纯牛奶喂养，未添加维生维素D制剂，很少户外活动，近两天腹泻，今日突然抽搐一次，表现为面肌及四肢抽动，约数秒钟，抽后神志清醒，不伴发热及呕吐，体查：精神可，前囟平软，心肺无异常，克布氏征阴性，首先急诊处理措施是,A先补钙，再止惊，最后补维生素DB先止惊，再补钙及补维生素DC先补维生素D及补钙，再止惊D先补维生素D，再补钙E先补钙，再补维生素D,12/6/2022,.,96,参考答案,A1型题:1.E 2.A 3.A 4.A 5.E 6.E 7.C 8.A 9.E 10.A 11.D 12.D 13.E 14.A 15.C A2型题:1.B 2.B 3.C 4.E 5.E 6.B 7.E 8.B,12/6/2022,.,97,12/6/2022,.,98,12/6/2022,.,99,THANKS,2022/12/6,.,100,