慢性白血病课件.ppt

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1、,扼要介绍临床特点 血象和骨髓象的特点及诊断 治疗原则,慢性白血病,1,慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病 （chronic myelogenous leukemia,CML） 发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中， 90%以上患者具有Ph染色体，和（或）BCR-ABL融合基因。临床特征为血中粒细胞明显增多，并出现不同阶段的幼稚粒细胞，脾大。临床过程分为慢性期、加速期及急变期。Ph阴性患者病程短、预后差。,2,临床表现及实验室检查,起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康体检或其他疾病就医时才发现血象异常

2、或脾大而被确诊。一、慢性期 一般情况： 3-4年，一般症状，脾大，胸骨压痛，白细胞瘀滞 血象： NAP活性； 骨髓象： 细胞遗传及分子生物学改变 血液生化,3,临床表现及实验室检查,加速期 一般情况 血象 骨髓象 染色体及基因急变期 终末期，都数为急粒变，外周血原+早30%；骨髓20%； 50%；出现髓外造血 多数预后差，数月内死亡。,4,慢性粒细胞白血病诊断,(一)患者外周血白细胞50109L，可见幼粒、 幼红细胞，脾大。 (二)骨髓检查示粒系明显增生，嗜酸、嗜碱粒细 胞增多；NAP降低或阴性；染色体呈Ph(阳性)； (三)bcrabl基因重排(阳性)或bcrabl mRNA阳性。 三条中具

3、备两条即可诊断。,5,慢性粒细胞白血病治疗,着重早期治疗，避免疾病转化，力争遗传学和分子生物学 水平的缓解(一)预防高尿酸血症及其并发症；水化，碱化尿液。 (二)化学治疗。 1、马利兰(Myleran) 2、羟基脲(Hydroxyurea, HU)1g每日3次，WBC 20109L，减至每日1g，WBC5109/L停药。 两者首选HU，因其毒性低且中位存活期较长。,6,慢性粒细胞白血病,（三）分子靶向治疗 伊马替尼 络氨酸激酶抑制剂 能特异性阻断ATP在abl激酶上的结合位点使络氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。 副反应：血象下降，水肿、恶心、腹痛等 治疗目标：18月内

4、获得完全细胞遗传学反应,7,慢性粒细胞白血病,(四)干扰素治疗 IFN 300万U500万Um2 ，皮下注射，每周3-7次，可减少部分 患者的Ph(阳性)细胞，延长存活期，约3040 患者出现细胞遗传学反应。,8,慢性粒细胞白血病,(五)骨髓移植 50岁以下患者，获得完全性血液学缓解后，如有 合适的供者，可行异基因骨髓移植。 (六)高白细胞致中枢神经系统症状如木僵状态， 或ARDS的呼吸困难、青紫等症状，经白细胞单采 术+HU治疗，可迅速缓解。,9,(一)简述题 1. 简述急性白血病的骨髓象特点。 2. 简述急性白血病完全缓解的指标。 3. 简述慢粒白血病急性变期的实验室特点。 4. 简述慢性

5、粒细胞白血病骨髓象特点。,白血病小结和问答题,10,（二）论述题 1.试述急淋、急粒、急单三种急性白血病 的细胞化学鉴别特点。 2.试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。 3.试述急淋白血病的化学治疗。,白血病小结和问答题,11,（二）论述题 1.试述急淋、急粒、急单三种急性白血病 的细胞化学鉴别特点。 2.试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。 3.试述急淋白血病的化学治疗。,白血病小结和问答题,12,白血病小结和问答题,（三）名词解释 1. 白血病(leukemia) 2. 急性白血病(acute leukemia) 3. 绿色瘤(chloroma) 4. 中枢神经系统白血病（CNS-L）,13,主要参考书及杂志,1.临床血液学第二版.2001.7 2内科学进展. 2000.12 3内科学（第六版）. 21世纪新教材.2004.2 4.Hematology-Basic Principles and Practice. 3rd. 2001 5中华血液学杂志.2000-2004 6. 内科学试题精集. 2003,14,