腹膜后脂肪性病变的影像学特征定位及鉴别诊断课件.pptx
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1、腹膜后脂肪性病变的影像学特征、定位及鉴别诊断Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosis,放射科,1,简介,腹膜后腔是复杂的空间,其中包含实体器官和空腔脏器、淋巴管、淋巴结、血管和腹膜后间叶组织。可发生呈软组织肿块的许多肿瘤和非肿瘤病症。腹膜后病变中脂肪的存在有助于鉴别诊断(表1)。US、CT、MRI,2,含脂肪腹膜后肿块的鉴别诊断,3,原发器官的确定,4,鸟嘴征阳性。(a)肿块与肾脏连接处呈锐角,(箭头)。(b)横断面增强CT显
2、示了一个左肾单纯囊肿(黑色箭头)有明显的鸟嘴征(白色箭头),这意味着囊肿起源于肾。,5,反鸟嘴征 (a)绘图显示肿块与肾脏交界面呈圆角(箭头)。(b)横断位T2脂肪抑制图像显示在肾周间隙内临近肾包膜的囊性结构(箭头)。囊性结构和肾脏之间的钝圆形交界面表明它不是起源于肾脏。,6,器官包埋征阳性(a)示似乎嵌入一个空腔器官壁的肿瘤,来源于空腔器官。 (b)冠状位CT增强图像显示从回肠末端肠壁产生肿块。回肠腔被保留,回肠壁包埋于肿块内(箭头)。这些发现代表一个器官包埋征阳性的回肠间质瘤。,7,器官反包埋征。(a)图显示肿瘤压迫空腔器官,呈新月形。(b)横断位T1增强抑脂像显示原发性腹膜后副神经节瘤(
3、白色箭头)压迫下腔静脉(箭头),使它呈月牙形。肿块和下腔静脉的界面光滑而规则(黑色箭头)。,8,一、肾上腺的含脂肪病变,9,肾上腺皮质腺瘤,是肾上腺最常见的病变,占所有尸检的2-9。大多数直径约2 - 2.5cm。最大约4cm富脂性或乏脂性。,10,肾上腺皮质腺瘤,平扫边界清晰密度均匀和强化均匀。肾强化程度取决于脂质的含量。一个富脂腺瘤诊断时肾上腺病变较平扫强化小于10HU。乏脂腺瘤约占腺瘤的10%40%,较平扫图像CT值明显强化(4)。绝对廓清率超过60%和相对廓清率达40%被认为是诊断肾上腺腺瘤的高度敏感性和特异性(5)。,11,肾上腺皮质腺瘤,化学位移成像信号强度下降超过16.5%可诊断
4、腺瘤。很少有肉眼可见的脂肪灶在肾上腺皮质腺瘤中被报道,导致误诊呈髓脂瘤。术后病理提示这些病变是髓脂瘤和/或腺瘤的脂肪变性,12,肾上腺皮质腺瘤,绝对廓清率(峰值延时强化值)/(峰值平扫值)100相对廓清率 (峰值延时强化值)/峰值100主要用于鉴别腺瘤和非腺瘤,13,女,43岁,肾上腺腺瘤患者同相位(a)和反相位(b)T1加权MR图像显示左肾上腺肿瘤(箭头)。反相位图像信号丢失。,14,肾上腺髓脂瘤,髓脂瘤是肾上腺含有脂肪成分的最常见的肿瘤。是一种罕见的,良性的,非功能性肿瘤,偶然发现。大小约217厘米病理学上,髓脂瘤是由脂肪组织和骨髓造血组织组成。,15,肾上腺髓脂瘤,通常起源于肾上腺,很少
5、起源于肾上腺以外的位置。影像中,髓脂瘤通常表现为边界清楚,软组织和脂肪成分含量不等的肿瘤。75%有假包膜,24%有钙化(8)。,16,女,45岁,肾上腺髓脂瘤患者横断位增强CT图像显示右侧肾上腺肿块含有脂肪(箭头)。由于骨髓成分,肿块比腹膜后脂肪密度高。,17,肾上腺皮质增生症,先天性肾上腺皮质增生症是21羟化酶缺乏引起的。长时间刺激肾上腺皮质会导致肾上腺腺体增大,偶尔伴随多种含脂肪的肾上腺脂肪肿块。外观类似髓脂瘤,但髓脂瘤很少双侧发生。,18,肾上腺皮质增生症,非先天性肾上腺皮质增生症患者发生肾上腺髓脂瘤,发病机理被认为是慢性肾上腺皮质激素和雄激素的过度刺激,及受体过度表达。,19,女,37
6、岁,先天性肾上腺增生患者。 横断增强CT图像显示双侧肾上腺的腺体增粗(黑色箭头)和左侧肾上腺多个脂肪密度肿块(白色箭头)。,20,肾上腺嗜铬细胞瘤,副神经节系统由肾上腺髓质的神经嵴细胞、副交感神经节和化学感受器组成。由肾上腺髓质嗜铬细胞产生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤,而10发生在肾上腺以外被瘤称为副神经节瘤。症状典型:阵发性持续性、难治性或最近加重的高血压,有头痛,潮红和心悸。,21,肾上腺嗜铬细胞瘤,遵循“10%定律”,10为恶性,10双侧发病,10发生于肾上腺外,10为儿童。可与多发性内分泌肿瘤、 HippelLindau 病、型神经纤维瘤病和单纯家族性嗜铬细胞瘤有关。,22,肾上腺嗜铬细胞瘤,
7、CT上呈不均匀强化,可有非特异性的影像学表现。三分之一的嗜铬细胞瘤类似乏脂腺瘤,绝对廓清率大于60,相对廓清率大于40。大多数在T2上呈高信号,被称为“灯泡征”。在嗜铬细胞瘤中可见脂质和脂肪成分,比较罕见。,23,女,57岁,高血压患者,肾上腺嗜铬细胞瘤。 横断位同相位(a)反相位(b)T1加权MR图像显示左肾上腺肿块(箭头)。 肿块信号不均匀,反相位上脂肪信号丢失,24,肾上腺皮质癌,是最常见的肾上腺原发性恶性肿瘤,侵袭性,预后差。大多数是功能性的,大约60的患有内分泌症状,通常以Cushing综合征(40)为特征,或者是Cushing综合征合并女性男性化。,25,肾上腺皮质癌,肿块较大,通
8、常大于6cm(直径4至25cm)。信号不均匀,并且绝对廓清率小于60,相对廓清率小于40。诊断上密度不均和体积大比廓清率更可靠。,26,肾上腺皮质癌,很少病变含有脂质或脂肪。含脂量占整体病变大小的一小部分。尽管小的髓脂瘤可能含有少量脂肪,但较大的髓脂瘤通常含有大量的脂肪。高血压或肾上腺激素过多的证据有利于诊断肾上腺皮质癌而不是髓脂瘤。密度不均+边缘明显强化+体积大,比起髓脂瘤,更像是肾上腺皮质癌。,27,男,53岁,肾上腺皮质癌患者横断位同相位(a)和反相位(b)T1加权MR图像显示右肾上腺肿块(箭头)。 反相位病灶的信号强度丢失。,28,肾上腺血管平滑肌脂肪瘤,罕见的良性肿瘤,由成熟的脂肪组
9、织,平滑肌和血管组成。 AML通常来自肾脏。 肝脏是最常见的肾外位置。 约50的AML伴发结节性硬化。外观与肾上腺髓脂瘤的无法区分。,29,女,49岁肾上腺AML 患者横断位平扫 T1呈高信号(a)和(b)T1抑脂增强信号丢失。 边缘呈薄壁强化。,30,肾上腺脂肪瘤,是起源于间叶细胞的小的良性肿瘤,含有成熟的脂肪组织并被纤维囊包围; 仅有少数病例报道累及肾上腺。 肾上腺脂肪瘤是边界清楚、密度均匀的脂肪肿块与髓脂瘤相比,病灶内没有或极少有软组织密度,31,女,47岁,肾上腺脂肪瘤 横断位同相位(a)和增强后T1抑脂VIBE成像(b)图像显示左肾上腺肿块(箭头)。 肿块在a图中呈均匀高信号,b图中
10、呈低信号,没有明显强化。,32,肾上腺的含脂病变的治疗,大多数小的无功能的肾上腺良性病变(腺瘤,髓脂瘤,脂肪瘤和AML)均保守治疗。肾上腺切除术适用于任何功能性肿瘤和大肿瘤或有症状的肿瘤。肾上腺皮质癌或嗜铬细胞瘤均以软组织成分为主,含少量脂肪,需手术切除。,33,肾上腺的含脂病变的鉴别诊断,34,二、肾的脂肪性病变,35,肾平滑肌脂肪瘤,是肾脏最常见的良性间叶细胞肿瘤。 由脂肪、平滑肌和异常的血管组成。可单发或伴发结节性硬化。单发占8090,最常见于中年妇女。,36,肾平滑肌脂肪瘤,薄层CT扫描是诊断乏脂性AML的首选。 脂肪抑制、正反相位、化学位移能检测脂肪信号乏脂性AML和肾细胞癌在CT和
11、MR影像有重叠部分,允许两者之间在成像数据中相互矛盾。(见病例),37,肾平滑肌脂肪瘤,乏脂肪AML在CT平扫同肾实质呈高密度,T2呈低信号,与乳头状癌特征一样,均以平滑肌为主要成分。研究结果提示乏脂性AML,肿块和正常肾实质之间无尖端呈角,平扫CT上肿瘤边缘低密度影,肿块密度均匀,无钙化,以及AML的典型影像特征均提示AML的诊断。AML钙化是极其罕见。,38,肾平滑肌脂肪瘤,肾静脉的侵袭是良性AML的罕见但被认可的并发症,并不意味着恶性或转移。,39,女48岁,有结节性硬化病史。 横断位(a)乏脂性AML,注意左肾静脉中的脂肪瘤血栓(黑色箭头)。 右肾也见到含脂病变(a中的箭头)冠状(b)
12、肾细胞癌,增强CT图像显示左肾含脂肿块(白色箭头)。,40,肾平滑肌脂肪瘤,外生性AML与肾实质交界面平直、尖端呈角,有粗大的肿瘤血管,钙化罕见肿瘤钙化提示肾周脂肪肉瘤,41,肾细胞癌,RCC中脂肪存在罕见,它是指在骨质化生中,肾周或肾窦脂肪被肿瘤吞噬,或胆固醇坏死的骨髓脂肪。 在RCC病例切除标本中,大约0.24报道了脂肪成分,大多数位于透明细胞型,脂肪灶的直径为0.1至1.8厘米,42,肾细胞癌,含脂性RCC的病例中脂肪病灶在软组织块内的呈散在分布。容易与通常含有大量脂肪的典型AML区分。 大多数含脂性RCC在脂肪灶边缘有钙化。 没有钙化的含有脂肪的RCC非常罕见的,43,男,56岁RCC
13、患者冠状增强CT图像显示强化的右肾肿块(黑色直箭头)。肿块有软组织密度,小的钙化灶(白箭头)和脂肪密度(弯曲的黑色箭头)。也可见左髂骨转移性溶解性病变(白色箭头)。,44,男,63岁,RCC患者。 冠状增强CT显示具有软组织密度的强化的右肾占位(黑色箭头),有小的脂肪灶(白色箭头),未见钙化。,45,肾细胞癌,强化的肾包块平扫CT低密度、T2高信号,更倾向于诊断RCC(乏脂性AML通常在T2上是低信号)平扫CT高密度、T2加权低信号,均匀强化的肾包块,可以提示乏脂性AML或乳头状RCC(乳头状RCC在T2加权MR图像上通常也是低信号,在CT平扫高密度)经皮活检是除手术切除外区分乳头状RCC和乏
14、脂性AML的唯一方法。,46,肾脂肪瘤、脂肪肉瘤,原发性肾脂肪瘤极为罕见的,通常发生于肾小囊,中年女性常见,但也可发生于幼儿。 小的无症状的,大脂肪瘤可表现为腹痛。在影像上,边界清楚、均匀,几乎完全由脂肪组成。软组织成分和供血动脉少见,47,女,45岁脂肪瘤 横断位平扫CT图像显示均匀,边界清楚,脂肪密度(箭头),48,肾脂肪瘤、脂肪肉瘤,肾脂肪肉瘤罕见,来自肾窦或肾包膜影像表现不同,取决于肿瘤的分级高分化的脂肪肉瘤与以脂肪为主而且与软组织密度极少的脂肪瘤无法区分。 低分化肿瘤表现为局部浸润,主要为软组织肿块,脂肪含量不等。,49,男,65岁。肾脂肪肉瘤 横断位增强CT示左肾脂肪密度病变(箭头
15、)。 病变从肾窦以肾包膜为中心延伸至肾周脂肪。 病理检查显示高分化脂肪肉瘤。,50,肾脏替代性脂肪瘤病,罕见,良性病理类型伴随肾窦和肾周间隙的广泛的纤维脂肪增生,肾实质显著萎缩。通常单侧,多继发于结石,导致肾积水和慢性炎症。 特征:肾实质明显减少,肾功能丧失,有肾结石。,51,女,47岁,肾替代性脂肪瘤病。 横断位平扫CT图像显示左肾明显变薄(黑色箭头),肾盂结石(箭头)和肾周脂肪扩张(白色箭头)。,52,肾含脂肪病变的治疗,肾脂肪性肿块几乎总是AML。 传统上,由于缺乏恶性潜力和出血倾向低,小的(4厘米)AML传统上都保守治疗,但建议随访评估生长。有症状或肿瘤大于4cm可选择性栓塞或部分或局
16、部切除或根治性肾切除。,53,肾含脂肪病变的治疗,区分肾脂肪瘤或高分化脂肪肉瘤和AML很困难:AML可能含有大的动脉瘤样血管,而脂肪瘤和脂肪肉瘤血管较少,并很少多发,而AML可能发生。大的病变通常需要活检, 然而,小的单纯脂肪性病变可以随访。,54,肾含脂肪病变的治疗,含脂性RCC是软组织为主的肿块内含有微量的脂肪灶,容易地与含大量脂肪的经典AML区分。 含脂性RCC主要与乏脂性AML鉴别。 乏脂性AML几乎总小(3厘米),缺乏RCC常见的钙化。,55,三、胰腺脂肪性病变,56,胰腺脂肪瘤,通常偶然发现,多见于胰头。 很少有症状,可能导致腹部疼痛、胰腺和胆管阻塞在影像上,边界清楚、密度均匀,与
17、正常的胰腺实质有清晰的界面。 钙化罕见。大( 5厘米)、边界不规则、邻近结构浸润、有软组织密度区应怀疑胰腺脂肪肉瘤,57,女,62岁,胰腺脂肪瘤 横断位增强CT示胰腺内边界清楚的均匀脂肪密度肿块(箭头)。,58,胰腺成熟囊性畸胎瘤,罕见,世界文献中50例。 平均36.4岁(4个月至74岁) 大多存在于胰头和/或体部,症状是腹部或背部疼痛。 影像与畸胎瘤相同,表现为脂肪和/或有脂液平面的囊性肿块。 通常存在粗钙化,伴或不伴软组织成分,这有助于分化成熟的囊性畸胎瘤与更常见的胰腺脂肪瘤,59,女,33岁,胰腺成熟囊性畸胎瘤横断位增强CT图像显示胰头边界清楚、均匀脂肪密度的肿块(箭头)。 脂肪周围见结
18、节性钙化(箭头)。,60,胰腺脂肪变性,胰腺脂肪变性或胰腺脂肪替代是成年胰腺中最常见的病理发现。脂肪完全替代胰腺最常见于囊性纤维化患者,患病率为51-75。老年患者最常见。约7%的囊性纤维化患者出现胰腺钙化,常发生于胰管。,61,胰腺脂肪变性,胰腺囊肿在囊性纤维化的患者中比较常见,可能是继发于通过分泌物引起的导管阻塞。囊肿通常很小,1-3毫米,在T2或MRCP中最好显示。脂肪替代的腺体明显增大,被称为胰腺脂肪性假性肥大。轻度弥漫性脂肪替代更常见于糖尿病、代谢综合征、类固醇使用,慢性胰腺炎或肥胖的老年患者。,62,男,23岁,囊性纤维化患者,有胰腺脂肪变性横断位增强CT图像显示腺体扩张并被脂肪组
19、织完全替代(箭头)。,63,胰腺脂肪变性,可局灶性,类似占位,常累及胰头、头后部及钩突(52)。CT平扫负值。可增强或化学位移磁共振成像来诊断胰腺局灶性脂肪变化。,64,女,67岁,胰头局灶性脂肪替代。横断位增强CT显示胰头被脂肪密度取代(箭头)。 由于正常的胰腺实质与脂肪混合,肿块密度不均,呈花边外观。,65,胰腺含脂病变的治疗,局灶性胰腺病变包括脂肪瘤,脂肪肉瘤,成熟囊性畸胎瘤和局灶性脂肪替代。脂肪瘤边界清楚,均匀,有助于与局灶性脂肪替代区别。脂液水平和粗钙化的存在,伴或不伴有软组织成分,均可区分胰腺成熟囊性畸胎瘤和胰腺脂肪瘤。脂肪性胰腺病变的鉴别无临床意义,均不需要干预或治疗。,66,胰
20、腺含脂病变的治疗,最重要的是脂肪的存在有助于排除不含脂质的腺癌和神经内分泌肿瘤。唯一需要干预的含脂胰腺肿块的是罕见的胰腺脂肪肉瘤。通常是大、密度不均,有软组织和脂肪成分,需要活检或手术切除。,67,四、原发性腹膜后脂肪病变非肿瘤病变,68,腹膜后脂肪变性,是成熟脂肪的良性化生。通常影响盆腔,较少影响腹膜后 - 特别是肾周间隙。可能无症状或产生器官压迫相关症状,包括腹痛、泌尿系或胃肠道症状。本病多见于男性(男:女=18:1),特别是非洲裔美国男性,其平均年龄为48岁,与肥胖无关。,69,腹膜后脂肪变性,影像显示盆腔或腹膜后脂肪的扩张,由于肿块对腹腔、盆腔的影响,将肠道向前推动并压迫膀胱,导致“梨
21、形”膀胱(图22)。可能存在少数纤维组织,但是没有增强的软组织成分。输尿管可能向中间移位,股静脉可能被拉伸(54)。,70,男,57岁,腹膜后脂肪变性。 横断位T1加权显示左肾周间隙(白色箭头)脂肪显着堆积,肾筋膜(箭头)扩张和降结肠向前移位(黑色箭头)。 患者行RCC右肾切除术,发现有肾周脂肪变性。,71,人类免疫缺陷病毒相关性脂肪营养不良,长期使用抗逆转录病毒疗法治疗人类免疫缺陷病毒或后天免疫缺陷综合症的患者,脂肪组织分布的紊乱相关、伴随着代谢和内分泌紊乱,统称为抗逆转录病毒治疗相关的脂肪营养不良综合征。 本综合征身体脂肪分布的变化包括脂肪萎缩和/或脂肪蓄积。,72,人类免疫缺陷病毒相关性
22、脂肪营养不良,脂肪萎缩与皮下脂肪减少相关,通常涉及四肢(下肢为主)、面部和臀部。 脂肪蓄积由脂肪组织的积累组成,通常涉及腹膜后、胸部、前颈和颈背部(“水牛背”)区域(55)。 影像上类似于腹膜后脂肪变性,单皮下脂肪明显缺乏(图23)。,73,男,44岁,人类免疫缺陷病毒相关性脂肪营养不良症 增强CT显示双侧肾周间隙扩张(箭头)和显着的皮下脂肪缺乏。,74,腹膜后脂膜炎,是以慢性肠系膜炎症为特征的罕见病症,可能与IgG4相关的硬化病有关。通常涉及小肠的肠系膜,特别是其根部,偶尔涉及结肠系膜、网膜、腹膜后、胰周或骨盆。其特征在于含脂质的巨噬细胞的浸润并伴有不同程度的炎症和纤维化。,75,腹膜后脂膜
23、炎,CT表现肠系膜及腹膜后脂肪密度稍增高,可见结节影(5cm)。肠系膜血管和肿块周围见“脂肪晕征”,脂肪包绕静脉称“肠戒征”,肠袢向四周移位。,76,男,44岁肠系膜和腹膜后脂膜炎轴向平扫CT显示左肾和主动脉周围的肠系膜和腹膜后脂肪密度稍增高。 肠系膜血管被脂肪包绕(箭头)。 软组织密度的薄带影(箭头)将异常肠系膜与周围正常脂肪分开。,77,腹膜后脂肪坏死,由急性胰腺炎释放胰酶的脂肪分解引起。 常伴有胰腺坏死,但无胰腺受累(58)。 在CT上,腹膜后脂肪密度增高,有散在结节和厚间隔。 可延伸到各腹膜后间隙、小肠肠系膜和横结肠肠系膜。 可穿过肾周筋膜到达肾旁间隙。 通常有急性胰腺炎发作病史也可有
24、其他原因,包括长期使用类固醇,78,45岁,女性,用类固醇和华法林治疗溃疡性结肠炎和肺栓塞,腹膜后脂肪坏死患者。 横断位增强CT显示以左肾周间隙为中心不明确,边缘模糊的脂肪和软组织密度病变(箭头),并且穿过肾后筋膜(箭头)进入肾旁后间隙。 患者几年前由于大量乳腺脂肪坏死进行了乳房切除术。,79,囊性脂肪坏死,是一种退化过程,在乳腺和四肢中常见。被认为是创伤性或缺血性损伤引起的脂肪变性,然而,确切的发病机制不清。影像学表现复杂:囊内包裹着脂肪密度肿块或团块状液体密度或软组织密度。增强后囊壁轻度强化。可有钙化,没有局部浸润,仅对周围组织最小的占位效应。尺寸和外观可随时间变化。,80,囊性脂肪坏死,
25、在脂肪坏死区域可见脂液平面在T1和T2加权上,囊性脂肪坏死通常信号不均,增强后不均匀强化。周围包膜纤维化,在T 1和T上呈边缘低信号。,81,女,75岁,患有囊性脂肪坏死,做过RCC的根治性肾切除术。 (a)术后5个月的增强CT图像在肾切除术床上显示良好的边界清楚的囊性病变(白色箭头)。 具有囊壁、脂液平面(箭头)和软组织成分(黑色箭头)。 (b)7个月后增强CT图像显示了脂肪肿块和液体及软组织成分的间隔减小。,82,囊性脂肪坏死,囊性脂肪坏死的患者通常有手术或创伤史。 脂肪性坏死边界清楚,有囊壁,脂肪肉瘤通常边界不清,缺乏囊壁,且可能侵犯周围结构。 时间越长,包裹性脂肪坏死病灶越小,而脂肪肉
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