全血细胞减少病例分享演示ppt课件.ppt
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1、全血细胞减少病例分享,血液科,【病史】,1、患者王某,女,24岁,工人,2012-12-16入院2、主诉:心慌两周,发现皮肤瘀点一天3、2012年12月初出现心慌,无明显头晕、乏力,休息时无缓解,无胸闷胸痛,无咳嗽咳痰,无畏寒发热,无腹痛腹泻,后出现双下肢皮肤散在瘀点,无龈血及鼻衄,无便血及血尿,无酱油色尿,在外院查血常规示三系异常。4、血常规:WBC:1.1109/L,Hb:62.0g/L,Plt:8.0109/L,提示全血细胞减少。,【个人史】,1、患者近二月月经规律,但量较多。2、患者2012年参加工作接触有机化学物质,有“苯”等接触史。,既往体健,否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史。,【既
2、往史】,【体格检查】,T:36.0,Bp:120/70 mmHg,神志清,精神可,全身皮肤无黄疸,双下肢皮肤可见散在瘀点,浅表淋巴结未触及肿大,贫血貌,口唇不绀,牙龈无出血,咽部无充血,双侧扁桃体不肿大。无胸骨压痛,两肺呼吸音清,未闻及明显干、湿性罗音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无明显的压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,无移动性浊音,双下肢无浮肿。,引起全血细胞减少的原因是什么?,1、再生障碍性贫血(AA)?2、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)?3、骨髓增生异常综合征(MDS)?4、自身抗体介导的全血细胞减少?5、低增生性急性白血病?6、恶性组织细胞病?7、脾功能亢进?,【分析】
3、,风湿免疫检查阴性,排除胶原性疾病,【分析】,无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大,排除溶血性贫血、PNH,【分析】,患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史,无脾肿大,无腹水,上腹部B超正常,排除脾功能亢进,【分析】,骨髓未见病态造血,无原始细胞增多,无异常组织细胞,排除MDS、低增生性白血病、恶性组织细胞病,骨髓象:有核细胞增生重度减低,活检骨髓组织(脂肪组织填充),鉴别诊断,自身抗体介导的全血细胞减少:包括:Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少特点:1、前者外周成熟血细胞的自身抗体,后者骨髓未成熟血细胞的自身抗体2、骨髓中易见到“红系造血岛”3、Th1/Th2减少(Th2细胞比例增加),CD5+B
4、细胞比例增加,血清IL-4和IL-10增加。4、激素或丙球疗效较好。,诊断:,再生障碍性贫血(AA),重型再生障碍性贫血I型(SAA-I),1、发病急,病程短 2、血象:中性粒细胞 0.4 (0.5 109/L); 血小板 8.0 (20 109/L) 3、骨髓:骨髓增生重度减低。,【治疗】,第一阶段:三系极低下,予G-CSF、益比奥、巨和粒促造血,成分输血支持,同时入层流床预防感染。,第二阶段: 2012-12-20 予口服 环孢菌素( CsA )100mg q8h 抑制异常免疫。效果不明显,因CsA起效慢,通常2-4月开始起效。,第三阶段:2013-01-12 加用国产猪ATG(抗胸腺细胞
5、球蛋白)250mg*5支/d*5天,同时联合CsA 治疗,后监测CsA浓度,调整为125mg bid。,ATG+CsA治疗后,效果满意。,【效果对比】,1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗;2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫;3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗,治疗效果满意。,【效果对比】,1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗;2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫;3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗,治疗效果满意。,【效果对比】,1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗;2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制
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