儿童先天性心脏病医学课件.ppt

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1、1,编辑版ppt,先天性心脏病,2,编辑版ppt,正常心血管生理解剖,3,编辑版ppt,心脏结构,4,编辑版ppt,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）,5,编辑版ppt,6,编辑版ppt,心脏胚胎发育,早期血管形成 早期心脏形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变. 心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,7,编辑版ppt,房室管、心房、 及心室的分隔,室间隔膜部的形成及

2、室间隔的封闭,第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成,8,编辑版ppt,正常血液循环途径,9,编辑版ppt,胎儿血液循环途径,10,编辑版ppt,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管68周内闭锁形成韧带,11,编辑版ppt,胎儿与出生后血液循环比较,返回,12,编辑版ppt,儿童心血管疾病检查方法,13,编辑版ppt,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（e

3、chocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查,14,编辑版ppt,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶,15,编辑版ppt,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音,16,编辑版ppt,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,17,

4、编辑版ppt,患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,18,编辑版ppt,19,编辑版ppt,听诊,小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,20,编辑版ppt,杂音的分类,收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音,21,编辑版ppt,X线检查,诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,22,编辑版ppt,心电图（ ECG）,主要诊断价值如下心律失常心脏

5、传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,23,编辑版ppt,超声心动图（ECHO）,M 型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,24,编辑版ppt,M型超声心动图,25,编辑版ppt,二维和彩色多普勒超声心动图,26,编辑版ppt,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,27,编辑版ppt,28,编辑版ppt,心血管造影,诊断价值如

6、下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,29,编辑版ppt,其它检查,放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用,返回,30,编辑版ppt,先天性心脏病总论,31,编辑版ppt,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中,32,编辑版ppt,先天性心脏病致病因素,基因因素 10%染色体 5 % 10%单个基因变异 3%基因和环境共同作用 90%多因素

7、遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,33,编辑版ppt,先天性心脏病分类,34,编辑版ppt,35,编辑版ppt,两种分流类型的表现,36,编辑版ppt,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,37,编辑版ppt,房间隔缺损,38,编辑版ppt,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,39,编辑版ppt,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占

8、2%,40,编辑版ppt,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,41,编辑版ppt,病理生理,血流动力学,42,编辑版ppt,病理生理,上、下腔静脉 肺静脉 通过房间隔右心房（血量增多） 左心房（血量减少） 缺损的分流右心室（扩大） 左心室（血量减少）肺动脉（扩张） 主动脉血量减少肺循环充血 循环供血不足,43,编辑版ppt,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infective endocarditis)

9、少见,44,编辑版ppt,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页,45,编辑版ppt,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,46,编辑版ppt,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,47,编辑版ppt,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,48,编辑版ppt,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,49,编辑版ppt,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动

10、脉段凸出.,50,编辑版ppt,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流,51,编辑版ppt,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,52,编辑版ppt,室间隔缺损,53,编辑版ppt,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,54,编辑版ppt,一、分类及分型,（一）根据缺损部位

11、可分为：膜周部缺损：占6070 流出部缺损：占2030 （东方人）流入部缺损：占58 肌小梁部缺损：2030（二）根据缺损大小可分为：(1)小型室缺:缺损面积1.0cm2m2,55,编辑版ppt,56,编辑版ppt,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,57,编辑版ppt,二、病理生理,血流动力学,58,编辑版ppt,病理生理,肺动脉高压以前 右心房 左心房肥大肺动脉 右心室 左心室肥大 扩张 （血量增多） （射血量减少）肺循环 右心室 体循环（充血） （供血不足）,59,编辑版ppt,肺动脉高压以后 右

12、心房 左心房肺动脉 右心室 左心室 扩张 扩大（肥大）高动力性 体循环肺动脉高压 （混合血） 器质性肺动脉高压,60,编辑版ppt,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,61,编辑版ppt,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P

13、2亢进,62,编辑版ppt,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,63,编辑版ppt,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,64,编辑版ppt,VSD的胸片,65,编辑版ppt,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，IAVB。,66,编辑版ppt,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,67,编辑版ppt,68,编辑版ppt,心导管检查,右心室血

14、氧含量较右心房高0.9容积/dl以上右心室压力超过正常偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。,69,编辑版ppt,并发症,支气管炎 肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性细菌性心内膜炎主动脉关闭不全,70,编辑版ppt,诊断,典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。,71,编辑版ppt,自然转归,膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占20%-50%）部分缺损可缩小一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。 流出部缺损一般不会自然闭合,72,编辑版ppt,治疗,内科治疗室间隔缺损有自然闭合可能，中小型

15、缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。,73,编辑版ppt,外科治疗,手术指征： 难以控制的充血性心力衰竭 肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2 肺循环量/体循环量之比大于2：1 时 流出道缺损,74,编辑版ppt,介入治疗,手术适应证膜部、肌部室缺直径9mm以下的缺损 室间隔厚度不能超过7mm VSD的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘也应有一定距离（一般不小于2mm）,75,编辑版ppt,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修

16、补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,76,编辑版ppt,动脉导管未闭,77,编辑版ppt,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,78,编辑版ppt,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,79,编辑版ppt,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,80,编辑版ppt,血流动力学,81,编辑版ppt,病理生理,右心房 体循环（

17、供血减少） 分流右心室 肺动脉 主动脉 左心室 左心房 （血流增多） （扩大） （扩大） 肺动脉扩张 降主动脉 周围动脉舒张压降低 变细 肺循环充血 肺动脉高压,82,编辑版ppt,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,83,编辑版ppt,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,84,编辑版ppt,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸

18、出,85,编辑版ppt,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,86,编辑版ppt,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,87,编辑版ppt,88,编辑版ppt,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,89,编辑版ppt,介入治疗前后血管造影对比,返回,90,编辑版ppt,法洛四联症,91,编辑版ppt,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括

19、四种畸形,92,编辑版ppt,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,93,编辑版ppt,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常,94,编辑版ppt,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,95,编辑版ppt,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,96,编辑版ppt,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重

20、蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,97,编辑版ppt,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,98,编辑版ppt,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音

21、反而不明显,99,编辑版ppt,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 （侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,100,编辑版ppt,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,101,编辑版ppt,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB。,102,编辑版ppt,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,103,编辑版ppt,104,编辑版ppt,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,105,编辑版ppt,106,编辑版ppt,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,107,编辑版ppt,返回,TOF根治术,TOF姑息术,108,编辑版ppt,常见先天性心脏病鉴别诊断,109,编辑版ppt,常用先天性心脏病鉴别诊断,