讲课ppt课件小儿贫血.ppt
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1、贫血营养性贫血,一:回顾,1、造血器官发育2、造血微环境3、造血过程,1、造血器官的发育, 胚胎期造血 生后造血,胚 胎 期 造 血, 中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期,分期 造血成分 时间中胚叶 初级原始红细胞 2-3周开始 造血期 6-8周退化 12-15周消失 肝脾 红、粒、巨核 6-8周开始造血期 淋巴、单核细胞 5个月后消退骨髓 粒、红、巨核等系 4个月开始造血期 统增生均活跃 6-8个月稳定,生 后 造 血, 骨髓造血(完全) 髓外造血(代偿),骨髓造血 正常情况下唯一的造血器官。出生后头几年全部为红骨髓, 5-7岁开始出现黄骨髓,但有潜在造血功能。,髓外造血 正常情况下,出生
2、2个月后骨髓外造血停止(淋巴、吞噬细胞除外)。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、贫血等造血需要增加时,因骨髓造血储备力小,肝脾、淋巴结适应需要恢复到胎儿时期的造血状态。为小儿造血器官的特殊反应。,胚胎期和生后造血,100细 卵 肝 脾 椎骨胞 75 黄 骨构 囊 髓 胸骨成 50 肋骨% 胫 股 25 骨 骨 1 2 3 4 5 6 7 8 9 出生 20 40 60 80 胎 儿 月 龄 年 龄,2、造血微环境,基质细胞 (stroma cell) (造血细胞粘附) 成纤维细胞(网状细胞) ;内皮细胞 ; 单核细胞;巨噬细胞 ;成骨细胞; 破骨细胞 细胞外基质(matrix)(充填造血细胞之间)
3、胶元 ;蛋白多糖 ;糖蛋白 可溶性造血生长因子(基质细胞提供) GM-CSF;EPO造血组织的神经、血管,3、造血过程,造血干细胞(Hemopoietic stem cell)(自我更新,多向分化)祖细胞(Progenitor)(限定下一步分化方向):粒红巨核巨噬系集落形成单位,红系、巨核系、粒单核系、TB淋巴系祖细胞集落形成单位前体细胞(Precursor cell)(形态上可辨认的各系幼稚细胞) 成熟细胞(Mature cell):终末成熟血细胞,释放入血,二:红细胞的生成,原料生成过程,(一)原料,合成DNA的辅因子:维生素B12、叶酸;血红蛋白基本原料:蛋白质、铁;另:氨基酸、维生素B
4、6、B2、维生素E、C和微量元素铜、钴、锰、锌等,维生素B12(钴胺素),维生素B12 + 内因子(胃粘膜壁细胞分泌) 回肠粘膜受体 入门脉系统随血流到造血组织 转钴蛋白+ 储存在肝脏,叶酸,叶酸 四氢叶酸DNA合成RBC,铁,来源:食物(5%),体内铁再利用(95%)转运:1、食物铁(十二指肠、空肠上段); 2、衰老红细胞破坏释放;,肠粘膜上皮细胞 去铁蛋白 铁蛋白食物Fe2+ Fe3+ (贮存备用) Fe2+ Fe2+ Fe3+ Fe3+ Fe3+ Fe3+ 血清铁 BM 转铁蛋白(Tf),巨噬细胞 去铁蛋白 铁蛋白衰老红细胞Fe2+ Fe3+ 聚集为含铁血黄 素颗粒贮存备用 Fe2+ F
5、e2+ Fe3+ Fe3+ Fe3+ Fe3+ 血清铁 BM 转铁蛋白(Tf),骨髓幼红细胞线粒体 (血清铁),Fe3+ Fe3+,+原卟啉,血红素,珠蛋白,血红蛋白,剩余铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式(Fe3+)贮存,需要时转换为( Fe2+ )释放入血,再被氧化成(Fe3+) ,与转铁蛋白结合为血清铁后转运到需铁的组织。,(二)过程,成熟红细胞网织红细胞晚幼红细胞中幼红细胞早幼红细胞原红细胞红系祖细胞,骨 髓 血液,骨 髓,血液,核酸合成,Hb合成,EPO,大量摄取铁,大量摄取铁,三、几个概念,1、Hct:红细胞比容(压积): 抗凝全血经离心沉淀后测得下沉的红细胞在全血中所占容积的百分比值。
6、 增高:血液浓缩(严重呕吐,腹泻,大面积烧伤)或红细胞增多(真性红细胞增多症、新生儿、高原地区居民) 降低:各类贫血 男:4249% 女:3748%,2、MCV:平均红细胞容积:平均每个红细胞的体积 MCV(fl)= 8094fl3、MCH:平均红细胞血红蛋白量 :平均每个红细胞内所含血红蛋白的量。 MCH(pg)= 2632pg,Hct(%) 10,红细胞百万数/ul,血红蛋白(g/l),红细胞百万数/ul,4、MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度:平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度 MCHC= 310-350g/l (31%35%)5、网织红细胞:是尚未完全成熟的红细胞,是晚幼红细胞脱核后到完全
7、成熟之间的过渡型细胞。在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能。 绝对数(2484109/L)百分数0.5%1.5%,血红蛋白(g/l),红细胞比容(%)100g/l,网织红细胞增高 :提示骨髓造血功能旺盛见于各种增生性贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性(缺乏叶酸、维生素B12)贫血、失血性贫血,尤以溶血性贫血时增加最为显著,常10%。 :缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血在给予铁剂、维生素B12、叶酸治疗之后,可见网织红细胞明显增加。 网织红细胞减低提示骨髓造血功能低下,见于再生障碍性贫血。,贫血的细胞形态学分类,6、血清铁蛋白(SF)= Fe3+ +去铁蛋白 贮存备用7、血清铁(SI)=Fe3+ +
8、 (1/3)转铁蛋白(Tf) 剩余2/3转铁蛋白仍具有和铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力。8、血清总铁结合力(TIBC)=血清铁(SI)+未饱和铁结合力9、转铁蛋白饱和度(TS)=血清铁(SI)血 清总铁结合力(TIBC),四、小儿贫血(一)定义:外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,小儿贫血诊断标准 年龄 Hb(g/L) 新生儿 6岁 120,(二)分类 血红蛋白量 根据 细胞形态 病因,根据血红蛋白量 Hb(g/L) 新生儿 轻度 90-119 120-144 中度 60-89 90-119 重度 30-59 60-89 极重度
9、30 60,轻度 症状轻微 中度 体力活动后心慌、气短 重度 卧床休息时心慌、气短 极度 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧致命,根据形态 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性,根据病因 红细胞或血红蛋白生成不足贫血 造血物质缺乏(铁、维生素B12、叶酸、维生素C、蛋白质) 造血功能低下(再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润) 溶血性贫血 红细胞内在缺陷(膜、酶、珠蛋白) 红细胞外在因素(免疫、感染、理化、脾亢) 失血性贫血:急性、慢性,(三)临床表现一般表现 皮肤粘膜苍白,毛发干枯 体格发育迟缓造血器官反应 骨髓外造血肝 脾淋巴结肿大。 (#外周血中见有核红细胞、幼稚粒细胞) (#
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