血管性皮肤病课件.ppt
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1、血管性皮肤病北京协和医院皮肤科 晋红中,变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)白塞氏病(Behcets disease)结节性红斑(erythema nodosum)色素性紫癜性皮肤病(pigmentary purpuric dermatosis),变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis),定义 是一种由III型变态反应引起的皮肤小血管炎又称白细胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)或超敏感性血管炎(Hypersensitivi
2、ty vasculitis)。,病因,细菌感染(主要是A族链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌) 病毒感染(如肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒等) 药物或化学物品、食物等。,发病机制,可能是III型变态反应。,临床表现,好发于青、中年。多为急性发病,发病前经常有上呼吸道感染、劳累等诱发因素。皮肤损害多形性,表现为红斑、丘疹、风团、紫癜、结节、坏死、结痂、溃疡等。可反复成批发生,多种损害同时存在。,临床表现,皮损部位多见于下肢和足踝部。皮肤损害症状不明显,自觉瘙痒、烧灼感等,可伴有发热、不适、关节痛等症状。病情严重时可以累及全身各脏器。,组织病理,真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎,管壁纤维素样变性,
3、周围有中性粒细胞浸润,有核碎裂、红细胞外溢等现象。,实验室检查,实验室检查可以有血沉加快、血中性粒细胞升高、蛋白尿、血尿与管型尿,血小板计数一般正常,急性期可以暂时下降等。,诊断,临床表现结合组织病理、实验室检查,鉴别诊断,过敏性紫癜:皮肤损害表现为皮下出血性斑疹和斑丘疹,无多形态损害临床特点。血小板减少性紫癜:紫癜皮损为大片皮下瘀斑,血小板计数明显减少。多形红斑:表现为手足背部的水肿性红斑,中央暗红,外观靶样。,治疗,早期采取温和的治疗方法,如休息、查找并避免各种诱发因素,大部分患者病情可逐渐自然缓解。皮疹广泛且发作频繁的患者可予抗组胺药物等。伴系统损害,或发生较广泛溃疡者用皮质类固醇。病情
4、进展迅速可加用免疫抑制。,过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),定义 是小血管炎的一种变型 又名Henoch-Schonlein紫癜。,病因,可能与细菌(溶血性链球菌)病毒感染或食物、药物有关。,发病机制,与变应性皮肤血管炎类似,可能是III型变态反应,临床表现,好发生在儿童和青少年。多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状,或者有服用药物、特殊食物等病史。皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑,可反复发生。皮损部位多见于下肢和足踝部的伸侧。,临床表现,关节型紫癜:部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状,或者出现肘、膝等关节肿痛。腹型紫癜:患者同时出现程度不等腹痛、腹泻
5、、呕吐等症状,可以出现便血等消化道出血症状。肾型紫癜:少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿,个别病情严重者可发展成肾衰。,图片,诊断,临床表现结合实验室检查组织病理:真皮浅层毛细血管和细小血管出现白细胞碎裂血管炎变化。直接免疫荧光:血管壁IgA、C3或纤维素沉积。,鉴别诊断,血小板减少性紫癜:紫癜皮损为大片皮下瘀斑,血小板计数明显减少。变应性皮肤血管炎:同时存在风团、紫癜、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其特征。,治疗,支持治疗:查找和去除病因,如感染、药物、食物,避免过度劳累等。必要时服用抗组织胺药、维生素C、安络血、芦丁等。,治疗,发生肾型、腹型等病情严重的病例可以使用激素联合雷公藤多甙、环磷酰
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