血液病总论专题知识讲座ppt课件.ppt
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1、新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,第一讲,:,血液病总论,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,血液病的一般概念,?,造血系统:,包括:,血液,及,造血器官,组成。,血液,:,是由血细胞和血浆组成。血细胞包括(,红细,胞、白细胞和血小板,)。血浆中有重要的,凝血系统,。,造血器官,(,骨髓,、胸腺、脾、淋巴组织,,骨髓,是出,生后主要的造血部位),?,血液病:,原发于造血系统或主要累及造血系统的疾,病,称为血液与造血系统疾病,简称血液病
2、。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,造血干细胞,Hemapoietic Stem Cell,(,HSC),?,概念,:,是一种组织定向的多能干细胞,,,由胚胎干,细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始,细胞,。,?,功能,:,自我复制能力、分化能力,。通过,不对称分,裂,,能够分化成各种血细胞,同时保持数量不变,形成动态平衡。,?,分布,:,胎肝、脐血,骨髓、外周血,。骨髓中占有,核细胞的,1,,外周血为,0.05%,。,?,识别特征,表面抗原为,CD34,、,CD38,、,CD33,、,HLA-DR,。,
3、新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,造血的调控,-,“,造血微环境”,?,基质,:胶原、,蛋白多糖、,糖蛋白, ,“支架”,细胞因子受体,控制细胞黏,附,?,基质细胞,:网状内皮细胞、成纤维细胞、,巨噬细胞,、脂肪细胞,产生,细胞因子、,提供营养黏附场所,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,?,淋巴系统。,?,单核,-,巨噬细胞。,(,免疫系统是血液系统的延伸。),新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿
4、模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,血液病的分类,红细胞疾病,粒细胞疾病,单核和巨噬细胞疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,造血干细胞疾病,脾功能亢进,出血性及血栓性疾病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,血液病的诊断,与其它系统疾病一样,血液病的诊断也遵,循于,病史、体检及实验室检查三步曲,,但,其对实验室检查的依赖性更强,尤其是造,血细胞,形态学诊断技术,,约,80%,的血液病,可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技,术进行确诊。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如
5、有不当之处,请联系网站或本人删除。,血液病的诊断,-,常见症状,?,贫血,:,面色苍白、疲乏无力、心悸、气,短,、多梦等。,几乎见于各种血液病,。,?,出血,:,鼻出血、牙龈渗血、月经过多等。,见于血管壁、血小板疾病和凝血功能障碍,。,?,发热,:,体温高者考虑感染,,,见于,粒细胞缺,乏、白血病等。,?,浸润,:,见于各种白血病,,肝脾肿大、牙龈,增生、皮肤浸润等。,?,黄疸,:,多见于各种溶血性贫血。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,病史询问中还应该注意:,?,药物接触史:,氯霉素、抗甲状腺药物、解热,镇痛
6、类药物。,?,毒物接触史:,苯、杀虫剂、染料。,?,放射线接触史:,X,线,、放射核素,?,家族史,:,血友病、遗传性球形红细胞增多症、,先天性再障。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,体格检查,?,皮肤粘膜的状态,:,苍白、出血、黄疸、指,甲有无畸形等。,?,肝脾、淋巴结肿大,:,淋巴瘤、白血病等。,?,胸骨中下段压疼,:,为白血病的较特异性体,征。,?,其他,:,牙龈肿胀、关节血肿、眼球突出、,皮肤结节等。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站
7、或本人删除。,实验室检查,-,是诊断的重要环节,?,外周血常规检查,:血细胞计数、血红蛋白,测定、血涂片观察血细胞形态等。,?,骨髓穿刺及活检,:必不可少的,检查方法。,对白血病等疾病的诊断起决定性作用。,?,淋巴结活检,:是诊断淋巴瘤的,主要方法。,?,细胞免疫表型检查,:对诊断白血病、淋巴,瘤有帮助作用。,?,其他,:染色体分析、基因检查、电镜、凝,血功能检查、溶血的相关检查等。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,血液病治疗方法,?,去除病因,?,保持正常血液成分及功能,:输血、补充造,血原料、刺激骨髓造血、
8、细胞因子应用、,过继免疫、切脾等。,?,去除异常血液成分和抑制异常功能,:化疗、,放疗、血液成分单采及血浆置换、,诱导分,化,;免疫抑制、抗凝与溶栓剂等。,?,造血干细胞移植,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,第二讲:贫血概述,-,红细胞疾病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,单位容积外周血液中,,红细,胞的数量,、,血红蛋白浓度,或,红细,胞压积,低于正常参考值,即为贫,血。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能
9、作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,成年男性,成年女性,孕妇,120g/L,100g/L,110g/L,国内,成年男性,成年女性,孕妇,130g/L,110g/L,120g/L,WHO,贫血的诊断标准,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,110,120,100,轻度,中度,重度,极重度,90,60,30,0,(,g/L,),症状轻微,活动后心,悸气促,休息时也有,心悸气促,常合并贫血,性心脏病,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联
10、系网站或本人删除。,?,形态学分类,?,病因及发病机制分类,?,骨髓增生程度分类,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,大细胞性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,病因及发病机制分类,生成减少,破坏加速,丢失过多,造血功能衰竭,造血原料缺乏,各种溶血性贫血,失血性贫血,贫,血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,造血干细胞异常,造血微环境异常,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科
11、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,?,增生性贫血,?,增生不良性贫血,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,分类,红细胞平均常数,红细胞形态,病因学,MCV,(,fl,),MCH,(,pg,),MCHC,(%,),小,细,胞,低,色,素,性贫血,80,26,32,大小不等,以,小细胞为主,,中央淡染区扩,大,缺,铁,性,贫,血,、,慢,性,病,性,贫,血,、海洋性贫血,正,细,胞,正,色,素,性贫血,80,100,26,32,32,35,大小均匀一致,,形态正常,再,生,障,碍,性,贫,血,、,
12、白,血,病,、,急,性,溶,血,、,大,出血,大,细,胞,性贫血,100,32,32,35,胞体大,中央,淡染区消失,,大卵圆形红细,胞,叶,酸,、,维,生,素,B12,缺乏、慢性,肝病贫血等,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,皮肤、粘膜苍白,血红蛋白减少的表现,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,运动系统,疲乏无力,肌肉酸痛等,呼吸循环系统,心慌、闷气、呼吸困难、心衰等,神经系统缺氧,头痛、头晕、失眠、注意力减退、晕厥等,消化系统,
13、纳差、腹胀、便秘、腹泻等,泌尿生殖系统,夜尿多、低比重尿、月经失调、性功能,减退、不育症等,其它,低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗,糙等,组织脏器缺氧的表现,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,确定贫血的存在及程度,贫血的诊断,步骤(一),新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,铁代谢的检测,Coombs test,Hams test .,Hb,电泳等,贫血的诊断,步骤(二),明确贫血的,类型及病因,病史及体格检查,血象检查,骨髓象检查,
14、其他检查,红细胞形态,网织红细胞计数,其它血细胞成分,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,贫血的治疗,对症治疗,对因治疗,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,第二节,再生障碍性贫血,Aplastic Anemia, AA,新乡医学院,第一临床学院,副教授,李敬东,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,再生障碍性贫血,(,Aplastic,Anemia,,,AA
15、,)简称再障,是一种,获,得性,造血功能衰竭,症。以,骨髓造血,功能低下、全血细胞减少,为特征,,临床上,贫血、出血、感染,三组症状,并存,免疫抑制剂治疗有效。,概念,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,?,药物与化学毒物:,苯,、氯霉素、,杀虫剂,、染发,剂。,?,电离辐射:,X,线,、放射核素,?,病毒感染:,乙、丙肝病毒,?,遗传因素,:,易感性,?,其他:,妊娠合并,AA,?,原发性再障,50%,的患者没有相关病因的证,据,病因学,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿
16、;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,?,造血干祖细胞缺陷(种子),?,造血微环境异常(土壤),?,免疫机制异常(虫子),发病机制,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,造血干细胞缺陷(种子),?,CD34,细胞较正常人明显减少,减少程,度和病情轻重有关。,?,造血干祖细胞集落形成能力显著降低,,体外对造血生长因子反应差,?,部分再障有单克隆造血的证据,可以向,其他造血干细胞疾病转化。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,造血微环境异常
17、(土壤学说),?,骨髓活检:脂肪组织增多、静脉窦水,肿、充血、毛细血管坏死。,?,骨髓基质细胞体外培养生长情况差,,分泌各类造血调控因子的能力差,?,骨髓基质细胞有缺陷的患者造血干细,胞移植不易成功,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。,免疫功能异常(虫子),?,骨髓淋巴细胞比例增高、,T,细胞异,常激活、,T,细胞亚群失衡,?,造血负调控因子,(,IL-2,、,IFN-, 、,TNF,),明显增多。髓细胞,凋亡,过度,?,免疫抑制治疗有效。,新乡医学院第一临床学院内科学教研室,文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模
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