间质性肺疾病ppt医学课件.ppt
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1、间质性肺疾病,几个概念,定义:间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。肺间质:肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。肺实质:各级支气管和肺泡结构。,肺间质成分,间叶细胞(结构细胞):成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等,炎症及免疫细胞(活性细胞):单核巨噬细胞、 淋巴细胞,细胞成分,细胞外基质,基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白,结缔组织纤维成分:胶原纤维、 弹性纤维,ILD的共同特征,以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。以活动性呼吸困难为主要症状。影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影
2、。肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。,四、分类,间质性肺疾病大约包括180个病种,大约1/3病因已明确,另2/3仍属病因不明类。(一)按发病的缓急可分:1、急性(病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤,该型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有:急性间质性肺炎(AIP)和急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等。),2、亚急性(病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效,纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎(IAA),闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)3、慢性(病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺),其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化(IPF)。,发病机制,致病因
3、子对肺间质的损伤肺泡炎(可自限或治愈、好转);机体对损伤的修复(失控)肺纤维化(无法逆转/继续发展)。,病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性肺纤维化 二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、 脱屑性问质性肺炎 锡、钡、铁 胶原血管疾病 吸入有机粉尘 SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 炎、多发性肌炎皮肌炎、干燥综合征 放射线损伤 结节病 微生物感染 组织细胞增多症X 病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病 肺肾出血综合征 药物 特发性肺含铁血黄素沉着症 细胞毒化疗药物 Wegener肉芽肿 癌性淋巴管炎 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 遗传性肺纤维化 结节性硬化症、神经
4、纤维瘤 肺血管床间质性肺病,ILD分类病因分类,Group 1 Group 2 IPF* 30/100 30.0(18/60)ILD (胶原性疾病) 17 /100 10.0(6 /60) SLE 5 /100 5.0(3 /60) RA 7 /100 3.3(2 /60) 硬皮病 3 /100 1.7(1 /60) 皮肌炎 2 /100 肉芽肿ILD 42 /100 41.7(25 /60) 结节病 19 /100 21.7(13 /60) 嗜酸细胞肉芽肿 11 /100 5.0(3 /60) 高反应性肺炎 8 /100 6.7(4 /60) 血管炎 4 /100 8.3(5 /60) 药物
5、反应 1 /100 10.0(6 /60)石棉、硅盐 6 /100 5.0(3 /60) 3.3(2 /60)其它 /100,Spectrum of Patient Diagnoses With ILD,几个容易混淆的概念,ILD (Interstitial Lung Disease)IIP (Idiopathic interstitia pneumonia,)IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis),诊断方法,病史:职业接触史,既往病史。胸部X线检查:双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、结节状或片状阴影。胸部CT:尤其是HRCT。肺功能:以限制性通气功能障碍为主,伴弥
6、散功能障碍。支气管肺泡灌洗细胞分类计数。肺活检:确诊重要手段全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。,ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.,CLASSIFICATION OF IIP(IMMUNOCOMPETENT HOST),Idiopathic pulmonaryfibrosis/Usualinterstitial pneumonia(UIP),Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP),Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitial lung
7、disease(RBILD),Acuteinterstitialpneumonia(AIP),Nonspecificinterstitialpneumonia(NSIP),Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP),IPF,特发性肺纤维化(IPF) 亦称隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA),为ILD的代表性疾病。Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。 发病年龄:40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。男性稍多于女性,绝大多数为慢性型。美国每年的发病率为:男性:10.7/100,000,
8、女性:7.4/100,000, 估计其总的发病率为:3-6/100,000预后差,平均存活4-6年,5年生存率30-50%,定 义:,IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特定的疾病类型,病因未知。诊断需有病理活检表现为UIP的证据,并包括以下临床特征:除外其它已知病因的ILD,如药物性等。肺功能异常:VC降低、FEV1/FVC升高、DLCO降低胸片、HRCT改变 -ATS&ERS 1999,病理,普通型间质性肺炎(UIP)是IPF基本的组织病理改变。IPF不包括:脱屑型间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎(RBILD)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴性间质性肺炎(LI
9、P)急性间质性肺炎(AIP)隐源性机化性肺炎(COP) -1999,ATS&ERS,发病的危险因素,吸烟药物慢性的食道胃反流环境因素感染遗传背景,病理:普通性间质性肺炎(UIP),UIP是诊断IPF的基本病理类型UIP的病理特点病理改变具有异质性,“轻重不一,新老并存”。 病理表现为:肺间质炎症、纤维化和蜂窝样病理改变以肺外周和胸膜下最严重,病理:普通性间质性肺炎(UIP),高倍镜观察,显示肺泡上皮增生,其下的纤维母细胞灶形成,IPF病理改变,纤维母细胞形成,有淡蓝色的粘液背景,示病变(纤维化)进展,IPF病理改变,肺泡间隔纤维性增厚,胶原沉积和片状的疤痕灶,X ray,胸片:常常在出现症状以
10、前,胸片可以有双肺底的网状改变。但胸片正常,不能除外早期的UIP改变。高分辨 CT(HRCT):1-2mm厚的扫描,可以早期诊断IPF磨砂玻璃样改变;早期肺泡炎的改变网格状影;纤维化改变结节或小片状影:增生(肉芽肿)和肺泡炎蜂窝肺 晚期改变这些改变可以混合存在,IPF的CT征象,IPF的HRCT征象,Slide courtesy of G Raghu, MD.,肺功能:,限制性的肺功能损害:VC、TLC、FRC、RV减低FVC、FEV1减低FVC/FEV1正常或增加DLCO 降低比VC降低更早、更明显肺毛细血管床减少通气/血流比例失调弥散功能障碍,血气,低氧和低碳酸血症改变;主要原因:通气/血
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