先天性子宫发育异常课件.ppt
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1、,先天性子宫发育异常,一、子宫畸形的特点与分类,根据胚胎学子宫的来源于胚胎时期两侧的副中肾管(mullerian ducts),也就是米勒管,其头侧端发育形成两侧输卵管口,中下段则汇合形成子宫及阴道,根据副中肾管发育的障碍不同可将子宫先天性畸形分为以下三类。(一)、副中肾管发育不良所致畸形(二)、双侧副中肾管融合不良所致畸形(三)、双侧副中肾管融合后中隔吸收不 良所致畸形,2022/11/27,(一)副中肾管发育不良所致的畸形,1、双侧副中肾管发育不良所致畸形包括:先天性无子宫系双侧副中肾管完全未发育所致,表现为无子宫,双卵巢可发育正常。始基子宫系两侧副中肾管在汇合后短时间内即停止发育,表现为
2、子宫小,宫体厚度1.0cm,无子宫内膜,双卵巢可发育。临床表现为无月经。幼稚子宫系两侧副中肾管在汇合后短时间内即停止发育(与始基子宫相同),子宫各径线小于正常,宫体与宫颈比例为1:1或2:3,有子宫内膜,但很薄,临床表现为经量少。,2022/11/27,2、一侧副中肾管发育不良所致的畸形:单角(单颈)子宫一侧副中肾管完全没有发育,另一侧发育完全形成。因仅有一侧血管,血液供应不足,临床常表现为不孕症、习惯性流产,因宫腔狭小,胎儿宫内发育迟缓(IUGR)、臀位、胎膜早破等孕产期并发症发生率高。残角子宫由一侧副中肾管中、下段发育不全,形成一侧小的子宫,有纤维带与发育侧子宫相连,多与发育侧子宫腔不相通
3、。多位于发育侧子宫的中、下侧,少数位于宫底。残角子宫有正常卵巢和韧带,有时有正常输卵管。 根据未发育侧子宫发育情况与发育侧子宫的关系 又分为以下几种类型:,2022/11/27,发育侧的单角子宫有一侧输卵管、卵巢与韧带,另一侧子宫完全未发育(单角子宫)。单角子宫一侧为残角。残角子宫发育不全,有宫腔,无宫颈,与发育侧单角子宫宫腔相通。残角子宫发育不全,有宫腔,无宫颈,与发育侧单角子宫宫腔不相通(较常见)。残角子宫为始基子宫,发育不全的子宫无宫腔、无宫颈、以纤维束与发育子宫相连。,2022/11/27,(二)副中肾管融合不良所致的畸形,1、双子宫双侧副中肾管完全融合不良,全段副中肾管未汇合,形成完
4、全分离的两个宫体、两个宫颈,各有单一的输卵管和卵巢,常伴有阴道纵膈。2、双角子宫双侧副中肾管部分融合不良。子宫底部外缘凹陷呈双角,双侧的分离的内膜腔连于一个宫颈。双侧宫角分离在宫颈内口处为完全双角子宫,分离在宫颈内口之上的任何部位为不完全双角子宫。,2022/11/27,(三)双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致畸形,纵膈子宫双侧副中肾管融合后,中隔吸收受阻,形成不同程度的纵膈,纵膈由宫底到宫颈内口或外口为完全纵膈子宫;纵膈止于宫颈以上任何部位为不全纵膈子宫。,2022/11/27,(四)其他分类,弓形子宫子宫底部未完全融合,宫底部中央区肌层局限性增厚,向宫腔轻微突出,患者基本无任何临床症状。(
5、超声医学将其归为最轻型的双角子宫)。DES相关异常胎儿期在母体己烯雌酚(diethystilbestrol,DES)的影响可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常,副中肾管下端发育障碍,宫腔呈T形改变,或宫腔上段缩窄,下三分之二增宽,可伴有阴道形成不全、阴道中隔或一侧阴道闭锁,青春期后发生较严重的子宫内膜异位症。此类国内较少见,罕见诊断报道。经腹及经阴道二维超声较难显示子宫收缩带和T行宫腔,三维超声成像可以显示宫腔内膜形态异常。,2022/11/27,2022/11/27,二、各类先天性子宫畸形的声像图表现,1、先天性无子宫 无论在纵切、横切还是失状切各切面上均不能显示子宫图像,因先天性无子宫常合并
6、先天性无阴道,故扫查不到子宫同时常扫查不到阴道回声。可见双侧卵巢回声。临床表现为原发性闭经,第二性征和乳房发育正常。,2022/11/27,2、始基子宫 子宫小,呈条索状肌性结构回声,厚度1.0cm,宫体宫颈结构不清,无宫腔线和内膜回声,双侧卵巢可见。临床表现为原发性闭经。,2022/11/27,3、幼稚子宫 盆腔显示子宫结构,但子宫较正常小,宫颈相对较长,宫体与宫颈之比为1:1或2:3。可显示正常卵巢结构。临床表现为:初潮延期或月经正常、痛经、月经量过少、不孕。,2022/11/27,4、单角子宫 子宫外形呈梭形,横径较小,宫腔内膜呈管状,向一侧稍弯曲,在同侧可见正常卵巢。临床表现为不孕症、
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