系统性红斑狼疮并发症护理课件.ppt
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1、系统性红斑狼疮并发症的护理,重点内容,系统性红斑狼疮的临床特点系统性红斑狼疮的并发症系统性红斑狼疮的并发症护理,SLE 病名的由来,Systemic Lupus Erythematosus 的简称,是由一名美国医师命名最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医”新加坡人称为“蝴蝶病”,SLE,发 病 情 况,SLE是一种常见的风湿性疾病,发病率为1/1000 好发于育龄女性,男女之比约为1:710,非生育年龄女性优势不明显,SLE的主要特点,本病具有两个显著的特征病变累及多器官体内出现多种自身抗体,一、病因,尚未完全清楚,一般认为是多因性的 主要与下列因素有
2、关遗传因素性激素水平感染某些理化因素日光或紫外光照射某些药物 某些食物 含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与SLE发病亦有一定关系,遗传证据,SLE近亲发病率5-12%,异卵双生发病率2-9%,同卵双生发病率23-69%HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群,HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关,HLA-类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加,性激素,雌激素对SLE的发病起重要作用育龄妇女多见SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加睾酮治疗女性SLE,可降低疾病活动性在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高,发病鼠用雌激素可加重病情,雄激素可减少发病,日 光,光过敏见于
3、40%患者UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,抗原性增强,使患者产生抗DNA抗体,与SLE相关的环境因子,肯定有关的:紫外线染发剂(含芳香族胺) 很可能有关的:化学物质:肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺食物含补骨脂素(芹菜、无花果、欧芹,欧洲防风)含联胺基团(蘑菇、烟熏食物含L-刀豆素(苜蓿类种子、新芽,其他豆荚类)严重的生理或心理压力感染:寄生虫、细菌、病毒,二、发病机理,本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病,其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中目前认为、型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理,体液免疫异常有多种自身抗体产生抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体
4、、抗ds-DNA抗体等抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性免疫复合物增高的原因有:,清除IC的机制如补体受体或Fc受体异常或早期补体成分低下,IC形成过多(抗体量多),因IC的大小不当而不能被吞噬或排出,细胞免疫的异常有T细胞数量下降Th/Ts的比值下降某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下降等,三、病理,病理改变,炎症反应和血管
5、异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁的炎症和坏死继发血栓,局部组织缺血和功能障碍,受损器官的特征性改变,苏木紫小体 细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块洋葱皮样改变 小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现 于脾中央动脉,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,临床表现,起病情况,暴发性急性隐匿性常先累及一两个系统,然后扩展到多系统发病前常有诱因存在,全身症状,约90%的患者有发热,以长期低、中度发热为多见常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等偶有无痛性淋巴结肿大,蝶形红
6、斑 最典型的皮损,盘状红斑,皮肤与粘膜病变,广泛或局限性斑丘疹见于约60%患者,多见于日晒部位光过敏现象见于约40%患者,皮肤与粘膜病变,口、鼻腔溃疡 无痛或有轻微痛感30%左右曾有,皮肤与粘膜病变,脱发发生于约40%的患者,雷诺氏现象甲周血管炎,皮肤与粘膜病变,关节痛,肌痛,股骨头坏死,肌肉骨骼,浆膜炎,并发症:1、肾损害,初诊病人约50%有尿检异常肾活检80%90%有异常尸检几乎100%有异常病程中有明显肾损害表现者约75%是SLE常见死亡原因之一,肾损害的临床表现,蛋白尿血尿(肉眼或显微镜下)各种管型尿水肿高血压氮质血症晚期常发生尿毒症,SLE肾损害的临床分型,急性肾炎急进性肾炎隐匿性肾
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