新生儿惊厥课件.ppt

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1、新 生 儿 惊 厥,Introduction,新生儿惊厥发生率0.1-0.5%，在生后第一周发生率更高发育的因素导致新生儿的脑对惊厥更易感早产儿发生率更高，有报道达5.75%新生儿惊厥常常不易识别，易被漏诊和误诊，而往往导致继发性脑损伤。,Introduction,惊厥：指一次性有始有终的脑细胞群异常过度放电，导致突然而暂时的脑功能障碍。癫痫：由多种原因引起的脑功能障碍综合征，表现为反复多次的惊厥发作。癫痫性惊厥-阵挛性惊厥非癫痫性惊厥-微小发作型及全身性强直性惊厥EEG惊厥,Pathophysiology,解剖学方面神经突起生长-树突、轴突、分支在进行中突触产生及发育尚未完成脑皮层传出系统缺

2、少髓鞘生理方面新皮层及边缘系统兴奋性突触早于抑制性突触发育未成熟海马及皮层神经元对惊厥活动更敏感黑质惊厥抑制系统发育不足电惊厥传播异常及表面EEG纪录之同步放电等不一定于临床惊厥行为相关联,Pathophysiology,新生儿脑内GABA表现出兴奋性神经递质的作用新生儿神经元中有高浓度Cl-对地西泮、苯巴比妥等通过GABA受体起作用的药物在新生儿的作用产生影响,Pathophysiology,新生儿脑内GABA表现出兴奋性神经递质的作用GABA能系统成熟遵循“尾-端”规律作用于GABA能系统的药物作用于脑干，阻止兴奋性冲动下行，控制惊厥的临床表现，但大脑皮层持续惊厥放电全身发作来源于大脑皮层

3、刻板、阵挛性发作来源于下位皮层脑干释放现象原始反射释放现象,Clinical Manifestations,隐匿性发作（微小发作型，subtle seizure）-难于区分运动表现眼球运动（眼部表现是新生儿隐匿性惊厥的主要表现，早产儿多为持续睁眼伴眼球固定，足月儿为水平斜视）咀嚼、踏步状自主神经表现呼吸暂停血压迅速的变化往往突然增高心率变化心率增快多于心率减慢,Clinical Manifestations,阵挛性惊厥（clonic seizure）多与脑电图惊厥一致，呈节律性、慢（0.5-2次/秒）而逐渐减少的阵挛活动局灶性累及面、肢体、颈部，为单侧，意识并不丧失，预后较好多灶性累及身体多部

4、分，呈不规则进展常见于HIE、先天性CNS畸形和低血糖、低血钙等,Clinical Manifestations,3天新生儿，败血症，低镁血症，低钙血症,Clinical Manifestations,1天新生儿，围产期窒息，T3（左颞区，2Hz），T4（右颞区，4Hz）,Clinical Manifestations,阵挛性惊厥（clonic seizure）抖动（Jittery Movement）：多发生于急性围产期缺氧恢复期或撤药综合症，为快速而短暂的肢体粗大运动，通过改变肢体位置而消失肢体阵挛：既往有脑损伤、伴有反射亢进的新生儿，阵挛往往局限于某一关节（常常为踝关节），发作快速而短暂，

5、减少受累肌腱的张力可使发作停止良性睡眠性肌阵挛：在睡眠过程中，数秒内发作15次，往往整个肢体、躯干或面部受累，不固定某一部位，唤醒后发作停止,Clinical Manifestations,肌阵挛性惊厥（myoclonic seizure）发作时多为快速、单一的肢体或肢体/躯干抖动，反复发作时较阵挛性惊厥节律不规整主要在清醒时发作，较抖动发作时间短发作与EEG惊厥放电多不一致，EEG多表现为高峰失律、局灶性尖波、暴发-抑制。提示弥漫性脑损伤，也可能是代谢性或遗传性疾病的首发表现预后不良,Clinical Manifestations,3天新生儿，严重脑病，在肌阵挛惊厥发作时，无相应的放电,Cl

6、inical Manifestations,强直性惊厥（tonic seizure）局限性表现为不对称性颈及躯干强直姿势，伴有双眼凝视全身性甚似去大脑或皮层强直表现。多与EEG惊厥一致，全身多于局限EEG未表现出发作性节律放电，提示惊厥性放电来源于脑干,Etiology,代谢紊乱早期识别和处理，避免进一步脑损害低血糖症低钙血症，低镁血症，低钠血症，高钠血症。围产期缺氧惊厥多发生在生后数小时或第一天内惊厥表现从微小发作到阵挛性惊厥颅内出血静脉窦血栓新生儿中风,Etiology,感染先天性脑发育畸形严重的脑畸形：平滑脑，前脑无裂畸形（holoproencepaly）在畸形脑中，持续存在不成熟GAB

7、A能神经元遗传代谢性疾病开始喂养后一段时间，相关异常代谢产物在体内蓄积氨基酸、有机酸代谢障碍，Vitamini B6依赖症,Etiology,良性新生儿家族性惊厥常染色体显性遗传20q13.2和8q，影响电压依赖性钾通道KCNQ2和KCNQ3生后23天发病，以阵挛为主，可局限性发作，亦可全身发作，部分患儿为肌阵挛每次发作时间短，可频繁发作EEG、生化和影像学检查正常生后4个月缓解部分患儿发生其他癫痫,Etiology,良性新生儿惊厥遗传倾向不明显于生后17天发病“五日风”惊厥表现为阵挛发作，可呈癫痫持续状态，部分患儿发作后呈现昏睡状态EEG在发作间期可见尖的波数周内发作停止，很少继发其他形式的

8、癫痫，预后良好,Etiology,良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥,遗传性 有 阳性家族史少惊厥出现时间 早 较晚惊厥消失时间 晚 早惊厥持续状态 无 有继发其他癫痫 较多 少脑电图 正常 发作间期可见尖的波微小脑损伤 无 可见,良性家族性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥鉴别,阵挛性发作对抗惊厥药物反应良好数周到数月治愈,Etiology,早期肌阵挛脑病常有家族史，先天性代谢异常肌阵挛发作和不固定的部分性发作脑电图表现为暴发-抑制，睡眠时明显，持续时间较长，3-5个月后被不典型的高度失律代替疾病后期神经影像学出现皮层萎缩和脑室周围萎缩早期死亡，抗癫痫药物效果欠佳,Etiology,早期婴儿癫痫性

9、脑病伴暴发抑制无明显家族史有脑结构异常脑穿通性畸形，神经元移行障碍，齿状核发育不良强直性发作，很少见肌阵挛发作脑电图见暴发-抑制，清醒及入睡后均可见到神经影像学常有不对称性病灶少数病人对ACTH治疗有效,Etiology,24小时内：HIE、ICH、维生素B6缺乏症、宫内感染（TORCH)24-72小时：化脑、HIE、ICH、脑梗塞、药物撤退综合征、低钙血症、高氨血症、低血糖症、甘氨酸脑病、色素失禁症。72小时-7天：良性家族性新生儿惊厥、脑发育不全、脑栓塞、胆红素脑病、高氨血症、低钙血症、新生儿破伤风。一周后：脑发育不全、低钙血症、枫糖尿症、单疱脑炎。,EEG,孕龄和相同胎龄的婴儿，其脑电图

10、是相同的孕龄2224周能记录到脑电活动异常脑电图类型轻度异常背景活动紊乱：变异性缺失，成熟延迟局灶性放电重度异常电静息或低电压爆发性抑制显著不对称或不同步惊厥性放电,EEG,EEG,判定是否发生惊厥及发生惊厥的危险棘波和尖波不意味着新生儿惊厥发作短暂的脑电图节律性放电（brief electroencephalogram rhythmic discharge，BERD）-更易发生临床惊厥反复或短暂、刻板不固定的有节律的尖波的暴发不固定的节律性放电超过十秒常常为惊厥发作脑电图与临床发作不平行，有“亚临床”惊厥发作电惊厥，尤其是在应用抗惊厥药物后,EEG,2天新生儿，中到重度新生儿脑病。右侧中央区

11、有短暂的脑电图节律性放电（brief electroencephalogram rhythmic discharge，BERD），其后出现左下肢局灶性阵挛性惊厥,EEG,动态/视频脑电图判断某些新生儿异常行为是否为惊厥发作判断在因疾病或药物因素导致肢体肌力/肌张力低下时，包括异常变化的血压、心率、呼吸等是否为微小发作振幅整合脑电图（aEEG）,Monika Olischar，et al. Neonatology 2012;102:203211,CSF,新生儿脑脊液特点压力低（6-12cmH2O）细胞数高（白细胞30/mm3，高度怀疑白细胞40/mm3，确诊脑脊液培养阳性,Other Lab E

12、xamination,红细胞压积胆红素血气分析血/尿氨基酸/有机酸筛查血电解质病原学检查,头颅MRI,检测脑发育异常监测脑损伤HIE颅内出血新生儿中风代谢性疾病所致脑损伤颅内感染,MRI-HIE,Treatments,及时控制惊厥发作及时诊断处理导致惊厥的原发病按照惊厥性脑损伤发生机制的理论，选择性给与对症保护性措施所有的抗惊厥药物使用信息均来源于足月儿和近足月儿，对极早产儿缺乏相关临床资料,Treatments,及时诊断处理导致惊厥的原发病，纠正机体代谢紊乱低血糖症，低钙血症，低钠血症，低镁血症维生素B6依赖症遗传代谢性疾病HIEICH,Treatments,抗惊厥药物苯巴比妥作用于GABA

13、AR，延长氯离子通道开放时间负荷量20mg/kg，维持量3-4mg/kg.d，Bid如果长期应用，维持量增加至5-8mg/kg.d低温治疗减慢苯巴比妥的代谢,Treatments,抗惊厥药物苯妥英钠阻滞钠离子通道，抑制神经元反复点燃，镇静作用较苯巴比妥低胃肠道吸收后血浆药物浓度不稳定负荷量15-20mg/kg，维持量3-5mg/kg.d，2-4次/日（最大量8mg/kg.d）与血浆蛋白结合率高可以联合苯巴比妥治疗难以控制的惊厥,Treatments,抗惊厥药物苯二氮唑（benodiazepines，BDZ）作用于GABAAR，增加氯离子通道开放频率缺乏新生儿相关的数据，惊厥停止作为药物有效性和

14、安全性的平衡点包括地西泮、劳拉西泮和咪唑安定劳拉西泮作用时间最长， 0.05mg/kg，2-5min缓慢注射，每15-20min可重复一次咪唑安定作用时间短，脑外重分布较劳拉西泮快，0.15mg/kg静脉注射，0.1-0.4mg/kg.hr静脉应用地西泮对呼吸抑制严重，新生儿破伤风首选地西泮，口服吸收稳定,Treatments,抗惊厥药物其他-缺乏大样本研究拉莫三嗪无药物之间的相互作用，不通过肝脏代谢有口服制剂，易从静脉应用转变成口服长期治疗负荷量10-50mg/kg，维持量10-50mg/kg.d，Bid现有报道未见明显的不良反应通过尿排泄，肾功能不全者应注意药物剂量,Treatments,

15、抗惊厥药物其他-缺乏大样本研究利多卡因负荷量4mg/kg，维持量2mg/kg.hr不应于苯妥英钠同用可引起心律失常、低血压及惊厥妥泰有潜在的神经保护作用分布容积比其他药物更高，3mg/kg,Treatments,抗惊厥药物其他-缺乏大样本研究丙戊酸钠用于维持治疗负荷量20-25mg/kg，维持量5-10mg/kg，Q12h有肝功能损害的可能水合氯醛,Treatments,停药新生儿期：神经检查已正常可停药；仍不正常，应查病因及脑电图（多数用苯巴比妥口服，生后一个月复查）出院后一个月：神经检查正常可停药，仍不正常，做EEG；EEG若无惊厥放电，停药。,Treatments,Jeeva M. Sankar, et al. Indian J Pediatr, 2010;77:1129-1135.,Prognosis,发生新生儿惊厥的儿童出现脑瘫、认知障碍及癫痫的几率增高EEG改变：严重异常（爆发抑制型、显著低波幅、脑电静止）-90% 中度异常（波幅不对称、不成熟）-50%成熟度神经系统疾病的性质和治疗情况。,谢谢,