小儿泌尿系统疾病总论医学PPT课件.ppt

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1、小儿泌尿系统疾病总论,.,一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的分类。二、教学要求1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。2、熟悉肾小球疾病的分类。,.,小儿泌尿系统解剖特点,肾脏:输尿管: 膀胱: 尿道:,.,小儿泌尿系统生理特点,肾脏功能：（一）排泄体内代谢终末产物：(二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。（二）内分泌功能：,.,小儿泌尿系统生理特点,（一）胎儿肾功能：（二）肾小球滤过率：（三）肾小管重吸收及排泄功能：（四）浓缩和稀释功能：（五）酸碱平衡：（六）肾脏的内分泌功能：（七）小儿排尿及尿液特点：,.,1、尿量和排尿特点 排尿次

2、数： 1岁1516次/日 学龄前、学龄期67次/日每日尿量：个体差异较大 婴儿400500ml，幼儿500600ml, 学龄前600700ml，学龄儿8001400ml。 少尿: 不足正常尿量低值的1/2为少尿。 无尿: 50 ml 排尿控制：脊髓反射脑干-大脑皮层控制(3岁可控）,.,2、尿的性质 淡黄， PH5-7之间，比重1.011-1.025 ， 尿蛋白100mg/m224h，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型。 12小时Addis计数：红细胞50万 白细胞100万 管型5000,.,肾小球疾病分类,一、临床分类：1、原发性肾小球疾病2、继发性肾小球疾病3、遗传性肾小球疾病,.,1、

3、原发性肾小球疾病 （1）肾小球肾炎： 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 （2）肾病综合征： （3）孤立性血尿或蛋白尿：孤立性血尿：持续性、再发性孤立性蛋白尿：体位性、非体位性,.,肾病综合征,大量蛋白尿：定性：+ 定量：24h尿蛋白定量50mg/kg低白蛋白血症：血浆白蛋白30g/L高胆固醇血症：血浆胆固醇5.7mmol/L不同程度水肿,.,2、继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 其他：药物中毒等,.,3、遗传性肾小球疾病：（1）先天性肾病综合征：遗传性、原发性（2）遗传性进行性肾炎：即Alport综合征（3）家族再发

4、性血尿（4）其他：甲膑综合征,.,二、病理分类 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病（病变肾小球超过全部肾小球的50） 2、局灶性肾炎和肾小球病（病变的肾小球不足全部肾小球的50，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的50的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）,.,1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病： （1）微小病变性肾小球病（2）膜性肾病（3）毛细血管内增生性肾小球肾炎（4）系膜增生性肾小球肾炎（5）膜增生性肾小球肾炎（6）型膜增生性肾小球肾炎（7）新月体性肾小球肾炎（8）增生硬化和硬化性肾小球肾炎,增生性,硬化性,.,2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病 （1）局灶性肾小球肾炎： （2）局灶节

5、段性肾小球硬化症：,.,急性肾小球肾炎,.,一、教学目的 在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处理。二、教学要求1、了解本病的病因及发病机理。2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急 进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。,.,概 述,临床特点：1、起病急2、血尿为主，不同程度蛋白尿3、水肿4、高血压5、肾功能不全6、病程一年之内临床大多数为急性链感后肾炎,.,案例分析,患儿，男，6岁。12天前发热，咽痛，近2天面部水肿、尿少。体格检查：血压

6、17.3/12kPa（130/90mmHg），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下RBC15-20个/HP，ASO 650 U/ml，补体C3 0.64U/ml，肾功能正常。,.,病 因 细菌：A组溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。 其他：支原体，真菌，寄生虫等。 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。,.,发 病 机 理,抗原成分 抗原+抗体 循环免疫复合物 激活补体 肾小球免疫炎症病变 内皮细胞 肿胀增生 肾小球基底膜破坏 系膜细胞 毛细血管腔变小/闭塞 肾小球滤过率 球管失衡 钠、水潴留 血容量扩张,

7、尿少、无尿,水 肿高血压循环充血,血 尿蛋白尿管形尿,原位免疫复合物,诱发自身免疫,免疫复合物性肾小球肾炎,.,.,病 理 光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现为：内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增多 毛细血管腔变窄 电镜：基底膜上皮侧驼峰状沉积。,.,.,.,临床表现,一、前躯感染：二、典型表现： 1、水肿：部位：眼睑 面部 2-3天 全身 性质：非凹陷性 2、血尿： 镜下血尿: 均有 RBC3个HP 肉眼血尿: 5070% 3、轻、中度蛋白尿：20%达肾病水平 、高血压：3080% 5、尿量减少,.,Figure 1. Nephrotic edema.,.,.,.,三、严重表现：多发

8、生在12周 1、严重循环充血： 水、钠潴留 血容量 肺循环充血 表现： 体循环充血 心脏扩大、奔马律,原因：,.,2、高血压脑病： 原因： 脑血管痉挛 缺血 血管通透性 脑水肿 氧 表现： 脑水肿 颅内压,.,3、急性肾功衰竭： 原因： 肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率 表现： 尿少、无 氮质血症 电解质、代谢性酸中毒,.,四、非典型表现：1、无症状：只有镜下血尿 水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 尿常规 轻微异常 正常 链感证据 补体C33、肾病表现：少数病人 急性肾炎起病 三高一低,.,实验室检查,1、尿常规： 尿蛋白+ + 镜检：RBC为主 WBC及管型

9、2、血沉: 快3、ASO: 1014天开始 35周达高峰 36月恢复正常4、补体C3: 8周 正常,.,诊 断,依据：1、起病急 2、水肿 3、尿 少 尿常规异常 4、高血压 5、链感证据 6、补体C3,.,鉴别诊断1、其他病原体感染的肾炎2、IgA肾病3、慢性肾炎急性发作4、原发性肾病5、急进性肾炎6、继发性肾炎,.,治 疗,一、休息： 卧床：病后23周 肉眼血尿消失 下床活动： 水肿消退 血压正常 上学： 血沉正常 正常活动： 尿常规正常三个月 尿沉渣细胞计数正常,.,二、饮食： 限盐：水肿、高血压 60mg/kg/d 限蛋白：氮质血症 0.5g/kg/d三、控制感染： 青霉素： 1014

10、天 清除潜伏感染灶中的链球菌,.,四、对症治疗：1、利尿剂： 指征：限盐、限水入量仍水肿、尿少 速尿：25mg/kg/d 分次口服 12mg/kg/次 肌注或静注2、降压： 用药指征： 休息 限盐、水 血压仍高 利尿治疗 硝苯地平： 0.25mg/kg/d ， 3次/d 卡托普利： 0.30.5mg/kg/d,.,五、严重循环充血的治疗：1、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量 限盐、水 具体措施： 利尿 降压2、处理肺水肿：硝普钠520mg+5%GS100ml 滴速1ug/kg.min3、难治病例:透析,.,六、高血压脑病的治疗：1、选降压效力强、作用快的降压药：硝普钠2、利尿、止惊、吸氧七、急

11、性肾衰,.,预 后,95%预后良好：95%恢复死亡：(1) 4050年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰 (2) 近30年来死亡: 1% 死因：急性肾衰,.,预 防,1、防治感染，彻底治疗链球菌感染2、链感后-3周内常规检查尿常规,.,思考题 1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？,.,肾病综合征,.,一、教学目的 在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治疗。二、教学要求1、了解本病的分类。2、熟悉单纯性肾病的病理生理。3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断

12、要 点。4、熟悉本病的常见并发症。5、掌握本病的治疗。,.,肾病综合征简称肾病（NS）肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿,.,案例分析,患者，男，5岁。尿少，水肿1周入院。体格检查：BP 12.7/8k/Pa（95/60mmHg），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示WBC9.5*109/L，PLT 260*109/L。尿常规：蛋白（+），镜检RBC：0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L，清蛋白15g/L，血胆固醇6.7mmol/L，补体C3 0.94u/L。,.,肾病综

13、合征的分类,1、按病因分原发性: 先天性：1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝继发性 狼疮 糖尿病 药物,.,2、按临床表现分：单纯性肾病：仅有三高一低表现肾炎性肾病：除三高一低外尚有以下四项之一项或多项血尿：2周内3次以上离心尿RBC10个/HP高血压：学龄儿130/90mmHg学龄前儿120/80mmHg肾功能不全持续低补体血症,.,3、按糖皮质激素反应分：激素敏感型肾病：足量泼尼松治疗8周尿蛋白转阴者激素耐药型肾病：足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药一个月内复发，重复2次以上者肾病复发与频复发：复发：尿蛋白由阴转阳2周频复发：肾病病程中半年内复发2次

14、，或1年内复发3次,.,临 床 激素治疗1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感 （MCNS）2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp 1/22/3不敏感 （MSPGN）3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp 耐药 （FSGS）4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药 （MN）5、膜增生性肾炎 低补体、肾功 慢性 耐药 （MPGN）,病 理,.,发 病 机 理,目前病因及发病机理不清，一般认为：一、静电屏障受损：为MCNS 肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损 白蛋白滤出（高选择性蛋白尿）,.,返回,滤过膜示意图,.,二、分子屏障受损： 为非MCNS，为免疫复合物性肾炎抗原 + 免疫复合物 抗体 激活补体

15、 肾小球内炎症 基膜受损 低选择性蛋白尿 蛋白、有形成分,.,病理生理及临床表现,一、大量蛋白尿：1、定义（1）定性+ （2）定量50mg/kg/24h MCNS 非MCNS2、原因： 静电屏障受损 分子屏障受损3、特点： 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿4、对肾脏不良影响：小球进行性病变 小管上皮细胞退行性变,.,.,二、低蛋白血症：1、定义：血浆白蛋白30g/L2、原因：尿丢失 肾内分解代谢3、特点： MCNS 非MCNS 血白蛋白 白 ：球 倒置明显 不明显,.,三、高脂血症：1、定义：胆固醇5.7mmol/L2、原因：肝代偿性合成3、不良影响： 血管病变 小球硬化,.,四、水肿：1、部位：

16、眼睑 面部 全身2、性质：凹陷性3、原因：大量蛋白尿 低蛋白血症 胶体渗透压 肾小球滤过率 血容量 抗利尿激素 Na+ 醛固酮 水 心钠素 肾脏本身排钠障碍 Na+ 水肿 水,水 肿,.,Edema,.,.,.,五、其他：1、血清铁蛋白 小细胞性贫血2、铜兰蛋白 血铜3、锌结合蛋白 血锌4、甲状腺结合蛋白 T3T45、25-（OH）D3结合蛋白 VitD6、钙结合蛋白 血钙7、IgG、IgA、补体C3 免疫功能8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成,.,并 发 症,一、感染：1、原因： 疾病本身 免疫功能 蛋白质营养不良 激素、免疫抑制剂 水肿部分循环不良2、部位： 呼吸道 上 下 皮肤粘膜 腹膜

17、泌尿道3、特点：感染局部炎症临床表现不典型 肾病 加重 复发,.,二、电解质紊乱和低血容量：1、低钠：原因：入量 丢失 时期：急性期 表现：2、低钾：原因：入量 丢失 利尿剂 利尿 激 素 时期：利尿、足量激素 表现：,.,3、低钙： 原因：尿丢失 激素 肠道吸收钙 VitD 时期：大量蛋白尿 足量激素 表现： 低钙血症 手足搐搦 骨质疏松,.,4、低血容量： 血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 患儿长期不适当忌盐表现：当有较急剧的体液丢失时，出现程度不 等的血容量不足的症状如：体位性低血压 肾前性氮质血症 甚至休克,原因：,.,三、高凝状态及血栓形成：1、高凝因素：低蛋白血症 血容量 高脂血症 治疗

18、中用 利尿剂 激素2、凝血及抗凝失衡：（1）凝血因子 肝脏代偿性合成（2）抗凝因子3、血小板 数量 聚集,.,血栓形成最常见于 肾静脉表现：急性：腰痛、血尿、肾功衰竭 慢性：无症状，表现为肾病不 好转或加重、血尿出现：1两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑并扩大、3阴囊水肿、4腹水、5下肢动脉血栓、6肢动脉血栓、7、肺栓塞、8脑栓塞,.,四、急性肾衰竭五、肾小球功能障碍,.,实验室检查,1、尿常规：尿蛋白：定性+ 红细胞：肾炎性10个/HP 管型2、24小时尿蛋白定量：50mg/kg d3、血清蛋白胆固醇4、血清补体C3：肾炎性5、感染依据：抗“O”、病毒、支原体、乙肝6、系统性疾病：7、高凝状态

19、、血栓形成：8、经皮肾穿刺组织病理学检查:1)耐药或复发2）肾炎性或继发性肾病,.,.,诊断与鉴别诊断,诊断：1、是否是肾病2、类型3、有否并发症4、有否潜伏感染灶鉴别诊断：与继发性肾病鉴别,.,单纯性肾病 肾炎性肾病年龄 7岁 7岁大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 血尿 +高血压 +补体C3 正常 多肾功 正常、一过性 损害激素疗效 多敏感 多不敏感预后 较好 较差病理类型多为微小病变型多为非微小病变型,.,.,治 疗,一、一般治疗：1、休息2、饮食 盐1 2g/d,蛋白质1.5 2g/kg.d 3、防治感染 选择抗菌素原则：杀菌剂 量足疗程够 无肾毒性4、保肾：扩容：低右：1015m

20、l/kg/次 ivgtt 利尿：速尿：12mg/kg/次 1h5、对家长的教育：,.,二、激素治疗：首选激素 强的松（一）短程疗法：1、适应症：单纯性肾病2、用法：足量（2mg/kg/d） 4周，4周后改为1.5mg/kg/d qod 4周停药,.,（二）中、长程疗法：1、适应症：各类型肾病2、用法：（1）足量（2mg/kg/d） 4周（2）尿蛋白转阴后两周改为原量Qod 4周（3）以后每24周减量2.5 5mg疗程: 6个月 中程疗法，适于初治疗 9个月 长程疗法，适于复发者,.,（三）复发、激素依赖：1、调整激素剂量、疗程2、更换糖皮质激素制剂3、甲基强的松龙冲击治疗,.,（四）激素治疗疗

21、效判断：1、激素敏感2、激素耐药3、激素依赖4、复发与频繁复发（五）激素治疗副作用1、代谢紊乱 2、消化性溃疡及精神欣快 3、易发感染 4急性肾上腺皮质功能不全,.,三、免疫抑制剂：适应症：1、难治性肾病：肾病频繁复发、 激素依赖 激素耐药 2、激素治疗出现严重的副作用者,.,1、环磷酰胺：一般疗法：2 2.5mg/kg.d 分次口服 8 12周冲击疗法：8 12mg/kg.d+5%葡萄糖100 200ml 1 2h滴完 同时水化 qd 2 天 为一疗程 每2周可重复。 总累积量 150 200mg/kg副作用：1、WBC 2、胃肠道反应、肝损害 3、出血性膀胱炎 4、脱发 5、远期性腺损害,

22、.,2、其他免疫抑制剂：雷公藤多甙片：12mg/kg/d 分次口服，疗程为3个月副作用：1、WBC 2、胃肠道反应 3、性腺损害苯丁酸氯芥、环孢素A、霉酚酸酯（骁悉）,.,四、抗凝溶栓治疗：1、肝素：1mg/kg.d+5%葡萄糖100ml qd 2 4周2、尿激酶： 一般36万u/d qd +5%葡萄糖100 200ml 12周3、抗血小板聚集： 潘生丁： 5 10mg/kg.d 分次口服6月,.,五、免疫调节剂：1、左旋咪唑片：2.5mg/kg qod 6m 副作用：胃肠道反应 流感样症状 皮疹 WBC左旋咪唑涂布剂：10mg/kg qod or 一周两次 外用2、静注丙种球蛋白：200 400mg/kg/d 35天,.,六、ACE改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化适用于伴高血压的肾病综合征卡托普利、依那普利、福辛普利七、中医药治疗,.,预 后,与病理类型有关微小病变型预后最好： 90 95%初治对激素敏感 常有复发 发生尿毒症极少 死亡多为 感染 激素的严重副作用灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,.,转归判定：临床治愈：完全缓解，停激素3年无复发完全缓解：尿常规正常，停激素不足3年部分缓解：尿蛋白3+未缓解： 尿蛋白3+,.,思考题 1、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点2、肾病如何治疗?,.,