运动障碍性疾病ppt课件.ppt
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1、概述,第一节 帕金森病,第二节 小舞蹈病,第三节 亨廷顿病,第四节 肝豆状核变性,第五节 肌张力障碍,第六节 其他运动障碍性疾病,运动障碍性疾病(movement disorders),又称为锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底节病变有关,定义,概 述,皮质皮质环路黑质纹状体环路纹状体苍白球环路,尾状核 壳核 苍白球 丘脑底核黑质,概 述,基底核,神经纤维环路,概 述,基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状分为三类,即肌张力异常(过高或过低) 运动迟缓
2、异常不自主运动(震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍)一般没有瘫痪,感觉及共济运动也不受累,概 述,黑质-纹状体多巴胺能通路病变,纹状体、丘脑底核病变,肌强直,少动,多动,肌张力低下,帕金森综合征,投掷症,舞蹈症,概 述,Parkinsons Disease,第一节 帕金森病,帕金森病:历史回顾,1、1817年:英国医生James Parkinson报告6例,首次提出“震颤麻痹”,并专著对该病进行描述。2、J.M.Charcot(1877):描述了PD语言、步态和智能障碍。3、F.W. Lewy(1913):黑质胞浆内发现嗜酸性包含体,命名为路易(Lewy)小体。4、Hornykiew
3、icz(1960) :发现纹状体DA递质浓度显著降低。5、Cotzias(1967):应用左旋多巴(L-Dopa)治疗PD获显著疗效。6、Langston等(1983):发现人工合成MPTP可导致PD。7、Polymeropoulos(1997) 和Mizuno(1998)等:发现与PD相关的基因突变。掀起了PD基因研究热潮。,Monograph by James Parkinson1817,Alzheimer disease,Parkinson disease,我国65岁人群患病率为1000/10万,随年龄增加而升高,男性稍高于女性,帕金森病(Parkinsons disease, PD)又
4、名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征,概述,遗传因素,病因/发病机制,约10%有家族史,绝大多数为散发性,到目前已有6个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆,环境因素,MPTP(一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶)在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征,MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似,因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可能是帕金森病的病因之一,病因/发病机制,神经系统老化,因此衰老只是帕金森病的促发因素,帕金森病主要发生于中老年人有资料显示30岁以后,随年龄增长,黑质多巴胺能神经元开
5、始退行性变黑质多巴胺能神经元退行性变程度与发病有关,病因/发病机制,PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与,环境因素,遗传因素,生理老化,自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸 细胞凋亡,黑质DA能神经元死亡,临床症状,病因/发病机制,组织病理,黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量丢失残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体(Lewy body),主要表现两大病理特征,病理/生化病理,a. 黑质萎缩 b. 正常对照,Parkinson病a.黑质致密部Lewy体,H&E b.改良Bielschowsky银染技术,生化病理,黑质多巴胺能神经元显著变性丢失,黑质-纹状体多巴胺能通路
6、变性,纹状体多巴胺递质浓度显著降低(降低80%以上),临床症状,多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致,病理/生化病理,多巴胺,拮抗,乙酰胆碱,纹状体多巴胺含量显著降低,造成乙酰胆碱系统功能相对亢进,生化病理,病理/生化病理,多于60岁以后发病,偶有30岁以下发病者,隐匿起病,缓慢进展,一侧上肢,同侧下肢,对侧上肢及下肢,临床表现,主要临床特征运动症状,1静止性震颤(static tremor),2肌强直(rigidity),3运动迟缓(bradykinesia),4姿势步态障碍,临床表现,主要临床特征非运动症状,1感觉障碍,2自主神经功能障碍,3精神障碍,临床表现,1.血、脑脊液常规检
7、查均无异常2.CT、MRI检查亦无特征性改变3.功能性脑影像PET或SPECT检查有辅助诊断价值,辅助检查,PET检查,辅助检查,可能在少数家族性PD患者中发现基因突变,基因检测,辅助检查,中国帕金森病诊断标准是,中老年发病,缓慢进展性病程必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项左旋多巴治疗敏感,具备上述条件可做出临床诊断,诊断/鉴别诊断,继发性帕金森综合征,药物,外伤,感染,中毒,脑动脉硬化,有明确病因可寻,如,相关病史是鉴别诊断的关键,诊断/鉴别诊断,伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征,常以强直、少动为主静止性震颤很少见对左旋多巴治疗不敏感,所伴发的帕金森症状特点,
8、这类神经变性疾病有些有遗传性,有些为散发,除程度不一的帕金森症状外,还有其他症状,诊断/鉴别诊断,早期患者必需与下列疾病鉴别,特发性震颤 抑郁症 脑血管病,诊断/鉴别诊断,(一)治疗原则,1.综合治疗,药物治疗,手术治疗,康复治疗,心理治疗,首选,只能改善症状,不能阻止病情的发展,治疗/预后,2.用药原则,不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点,而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素。,小剂量开始,缓慢递增“剂量滴定”,个体化,治疗/预后,延缓疾病进展、控制症状,并尽可能延长症状控制的年限,同时尽量减少药物的不良反应和并发症,治疗的目标,治疗/预后,1.疾病修饰治疗,目的,神经保护、
9、延缓疾病的发展,改善患者的症状,药物,单胺氧化酶B型抑制剂 多巴胺受体激动剂 司来吉兰 维生素E 辅酶Q10,(二)药物治疗,治疗/预后,2.症状性治疗,早期帕金森病治疗(Hoehn-Yahr I-II级),疾病影响患者的日常生活和工作能力,用药时机 :尽早诊断,尽早治疗,治疗/预后,选药原则,1)老年前期(65岁)患者,且不伴智能减退,2)老年期(65岁)患者,或伴智能减退,治疗/预后,不伴智能减退的老年前期(65岁)患者, 多巴胺受体激动剂MAO-B抑制剂,或加用维生素E 复方左旋多巴+儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂金刚烷胺和/或抗胆碱能药:震颤明显而其他抗帕金森病药物效果不佳
10、时,选用抗胆碱能药复方左旋多巴:一般在、方案治疗效果不佳时加用,出现认知功能减退,或因特殊工作之需,需要显著改善运动症状,复方左旋多巴也可作为首选,治疗/预后,伴智能减退的老年期(65岁)患者,首选复方左旋多巴,必要时可加用多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂,尽可能不使用苯海索,尤其是老年男性患者伴有前列腺增生,除非有严重震颤,应用其他药物效果不佳,也可酌情选用(个体化治疗),治疗/预后,治疗药物,1)抗胆碱能药2)金刚烷胺3)复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴)4)多巴胺受体激动剂5)单胺氧化酶B抑制剂6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂,治疗/预后,治
11、疗药物抗胆碱能药,治疗/预后,作用:只对以震颤为主的早期病人有效 机制:乙酰胆碱抑制剂 药物:安坦 (2-4mg tid)副作用:口干、排尿障碍、扩瞳、心动过速、记忆减退、意识模糊等。对岁 以上和闭角型青光眼、前列腺肥大、有认知障碍者禁用。,治疗药物金刚烷胺,治疗/预后,1969年Schwab等使用 作用:早期病人的运动迟缓和震颤、或与左旋多巴联合用药,可出现耐受性。 机制:弱兴奋性氨基酸受体阻断剂。 药物:金钢烷胺 (50-100mg, bid or tid)副作用:少,恶心、眩晕、网状青斑、失眠,可加重精神症状。肾功能减退时不用。忌急撤药。,治疗药物左旋多巴复合制剂,治疗/预后,左旋多巴
12、+ 多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物-“金标准”作用:对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好,对震颤亦有效。 机制:补充外源性多巴胺前体 药物:左旋多巴+苄丝肼 =美多巴 左旋多巴+ 卡比多巴= 帕金宁,治疗药物,治疗/预后,普通剂型:美多巴: 200mg 左旋多巴 + 50mg 苄丝肼复方左旋多巴:100mg左旋多巴 + 25mg苄丝肼左旋多巴控释剂:息宁200mg左旋多巴 + 50mg 卡比多巴左旋多巴弥散型制剂或水剂100mg 左旋多巴 + 25mg 苄丝肼,治疗药物左旋多巴复合制剂,治疗药物,治疗/预后,治疗原则:
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