黄疸的鉴别诊断(详细分析“黄疸”共55张)课件.pptx

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1、黄疸的鉴别诊断,第1页，共55页。,黄疸的鉴别诊断第1页，共55页。,黄疸鉴别诊断,黄疸的定义： 由于血中胆红素升高 （34.2mol/L） 致使皮肤、粘膜、体液及其他组织发生 黄染的症状和体 征称为黄疸。,第2页，共55页。,黄疸鉴别诊断黄疸的定义：第2页，共55页。,胆红素的正常代谢,胆红素的正常代谢: 胆红素的生成 胆红素的运输 胆红素的摄取 胆红素的结合 胆红素的排泄,第3页，共55页。,胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢:第3页，共55页。,胆红素的正常代谢,（1）胆红素的来源： 衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素 的主要来源，占80%-85%，（2）胆红素的运输： 游离胆红素于血循

2、环中附着于血清蛋白 上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到 肝。,第4页，共55页。,胆红素的正常代谢（1）胆红素的来源：第4页，共55页。,对了解有无胆管扩张以及占位性病变有以及病变性质。黄疸的影像检查步骤：门脉高压、下腔静脉阻塞等。非结合性胆红素不能形成结合性胆红素，结合及排泄有先天性酶缺陷所致。需要做以下工作：肝脏病的表现，如疲乏、食欲减退，速出现深度黄疸。尿中尿胆原及尿胆素增高。非结合胆红素血症的共同特征ERCP较PTC创伤小，当无胆管扩张时，（3）腹痛及消化道症状：胆汁淤积性肝硬化及遗传性高胆红素血症的黄胆红素的摄取,胆红素的正常代谢,（3）胆红素的摄取： 在肝窦内，胆红素被肝细胞微突

3、所摄 取，并将清蛋白与胆红素分离，（4）胆红素的结合： 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转 移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形 成结合胆红素,第5页，共55页。,对了解有无胆管扩张以及占位性病变有胆红素的正常代谢（3）胆红,胆红素的正常代谢,（5）胆红素的排泄：Hb 胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微 突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏,第6页，共55页。,胆红素的正常代谢（5）胆红素的排泄：Hb第6页，共55页。,胆红素代谢,正常胆红素的代谢图,粪胆原,尿胆原,第7页，共55页。,胆红素代谢正常胆红素的代谢图粪胆原尿胆原第7页，共55页。,黄疸的分类,Gilbert综合征： Dubin-John

4、son综合征： Rotor综合征： Crigler-Najjar综合征： （克里格勒-纳贾尔综征） 溶血性黄疸 后天获得性黄疸 肝细胞性黄疸 梗阻性黄疸,先天性黄疸,第8页，共55页。,黄疸的分类 Gilbert综合征,黄疸的分类,依据发生部位分 部位 机制 原因 肝前性 胆红素生成过多 溶血性 肝性 处理胆红素的能力 肝细胞性 肝后性 胆红素排泄障碍 梗阻性,第9页，共55页。,黄疸的分类第9页，共55页。,黄疸的分类,依据黄疸的性质分类： (1)溶血性黄疸 (2)肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸(梗阻性黄疸) 混合型黄疸,第10页，共55页。,黄疸的分类依据黄疸的性质分类：第10页，共55页。

5、,发病机制,溶血性黄疸发病机制：红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，削弱肝细胞对胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。,第11页，共55页。,发病机制溶血性黄疸发病机制：第11页，共55页。,发病机制,血液总胆红素非结合胆红素,尿胆原,特点,粪胆原,第12页，共55页。,发病机制血液总胆红素尿胆原特点粪胆原第12页，共55页。,发病机制,肝细胞性发病机制：肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的间接胆红素增加。而未受损的肝细胞仍能将间接胆红素转变为直接胆红素。直

6、接胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血液中。,第13页，共55页。,发病机制肝细胞性发病机制：第13页，共55页。,发病机制,特点,粪胆原,尿,胆红素尿胆原,总氮素直接胆红素间接胆红素,血中,第14页，共55页。,发病机制特点粪胆原尿胆红素总氮素血中第14页，共55页。,肝内淤胆,肝内淤胆,肝硬化,婴儿期淤胆综合征,激素类药物,系统性感染,良性复发性黄疸,肠外营养,肝内胆管性疾病原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎,自免肝,病毒性肝炎酒精性肝病药物肝损伤,肝内淤胆病因,妊娠期黄疸,第15页，共55页。,肝内淤胆肝内淤胆肝硬化婴儿期淤胆激素类药物系统性感染良性

7、复发,发病机制,梗阻性黄疸发病机制：,压迫胆管胆管扩张,胆汁直接或由淋巴液反流入体循环,血结合胆红素增高,肝内胆管胆汁淤积破裂,壶腹周围癌、肝癌或癌肿转移、肝门肿物、胆道炎症或结石,第16页，共55页。,发病机制梗阻性黄疸发病机制：压迫胆管胆汁直接或血结合胆肝内胆,发病机制,特点,粪胆原,血液总胆红素直接胆红素,尿胆红素尿胆原,第17页，共55页。,发病机制特点粪胆原血液尿胆红素第17页，共55页。,先天性黄疸,先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、 结合及排泄有先天性酶缺陷所致。 Gilbert综合征： 是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒 体内葡萄糖醛酸转移酶不足而引起。 血清内非结合胆红素增

8、高， 肝功能试验正常， 红细胞脆性正常， 胆囊显影良好， 肝活组织检查无异常。,检查特点,第18页，共55页。,先天性黄疸 先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的,先天性黄疸检查,Dubin-Johnson综合征： 毛细胆管排泄障碍， 肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。 血中结合性胆红素增高。 肝外观观呈绿黑色， 肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。 胆囊显影正常,特点,第19页，共55页。,先天性黄疸检查 Dubin-Johnson综合征：,先天性黄疸检查,Rotor综合征： 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆 红素均有先天性缺陷， 血中结合性胆红素增高为主。 吲哚菁绿（ICG）排泄试验减低。 胆囊造影

9、多显影良好，少数不显影。 肝活组织检查正常， 肝细胞内无色素颗粒。,检查特点,第20页，共55页。,先天性黄疸检查 Rotor综合征：检查特点第20页，共,先天性黄疸,克里格勒-纳贾尔综征（Crigler-Najjar）： 是一种先天性非梗阻性非溶血性黄疸。 肝细胞内缺乏葡萄糖醛酸转移酶所致。 非结合性胆红素不能形成结合性胆红素， 因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸。预后很差。,第21页，共55页。,先天性黄疸 克里格勒-纳贾尔综征（Crigler-Naj,黄疸的临床特点,溶血性黄疸的特征： 巩膜轻度黄染，在急性发作时有发热、 腰背酸痛，皮肤粘膜苍白；无皮肤瘙痒 周围血中网织红细胞明显

10、增高 骨髓增生旺盛，脾脏增大； 总胆红素增高，一般不超 过85mol/L，主要为非结 合胆红素增高；,第22页，共55页。,黄疸的临床特点 溶血性黄疸的特征：第22页，共55页。,黄疸的临床特点,溶血性黄疸的特征：尿胆原增加，尿呈酱油色，慢性时尿内含铁血 黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；遗传性球形细胞增多，红细胞脆性增加， 地中海贫血脆性降低。,第23页，共55页。,黄疸的临床特点溶血性黄疸的特征：第23页，共55页。,黄疸的临床特点,肝细胞性黄疸特点： 皮肤、粘膜浅黄至深黄色， 轻度皮肤瘙痒， 肝脏病的表现，如疲乏、食欲减退， 实验室检查： 血中直接与间接胆红素均增加， 尿中尿胆原及

11、尿胆素增高。 肝功能损害。,第24页，共55页。,黄疸的临床特点 肝细胞性黄疸特点：第24页，共55页。,黄疸的临床特点,胆汁淤积性黄疸的特征： 肤色暗黄，黄绿或绿褐色； 皮肤瘙痒显著，可有陶土样大便； 胆红素增高，以结合胆红素为主； 尿胆红素阳性。,第25页，共55页。,黄疸的临床特点 胆汁淤积性黄疸的特征：第25页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（一）病史 1.年龄与性别: 新生儿、儿童和青少年多考虑遗传因素。 中年患者多考虑胆系的结石。 40岁以上的患者癌性梗阻性黄胆机会多。 病毒性肝炎可在任何年龄发生。,第26页，共55页。,黄疸鉴别诊断（一）病史第26页，共55页。,黄疸鉴别诊断,原发性

12、胆汁性肝硬化好发于女性， 胰腺癌、原发性肝癌以男性为多。 孕妇出现黄疸应注意妊娠性肝内胆汁 淤积、先兆子痫、妊娠脂肪肝等。,第27页，共55页。,黄疸鉴别诊断 原发性胆汁性肝硬化好发于女性，第27页,黄疸鉴别诊断,2.现病史（1）病程经过： 急性黄疸多见于急性肝炎、胆道结石以及急性 溶血； 黄疸缓慢或较隐匿发生时，要注意癌性黄疸或 慢性溶血。 急性病毒性肝炎的黄疸一般在起病后1-2周达 高峰，1-2个月内消退；,第28页，共55页。,黄疸鉴别诊断2.现病史第28页，共55页。,黄疸鉴别诊断,胆汁淤积性肝硬化及遗传性高胆红素血症的黄 疸可持续数月至数年； 慢性胆道疾病多有反复短暂发作史，黄疸呈波

13、 动性。 在慢性溶血的基础上发生急性溶血危象时可迅 速出现深度黄疸。 癌性黄疸多呈进行性。,第29页，共55页。,黄疸鉴别诊断 胆汁淤积性肝硬化及遗传性高胆红素血症的黄,黄疸鉴别诊断,（2）发热： 肝胆系统伴有急性化脓性感染时常有高热、 寒战，上腹剧烈绞痛。 病毒性肝炎在黄疸出现前常有低热，少数病 人可发生高热。 癌组织坏死或继发感染也可引起发热。 溶血危象多先有高热，随即出现黄疸。,第30页，共55页。,黄疸鉴别诊断（2）发热：第30页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（3）腹痛及消化道症状： 隐痛多见于病毒性肝炎，黄疸出现前常有厌 食、饱胀等消化不良表现， 胀痛且进行性加重应注意肝癌； 右上腹阵

14、发性绞痛多见于胆结石或胆道蛔 虫症； 上腹及腰背痛提示胰腺癌。,第31页，共55页。,黄疸鉴别诊断（3）腹痛及消化道症状：第31页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（4）其他伴随症状： 急性溶血时有酱油色尿， 粪便颜色加深，不伴皮肤瘙痒； 肝细胞性黄疸时尿色加深，粪便颜色 浅黄； 胆汁淤积性黄疸时尿如浓茶，粪便为 浅灰或陶土色。,第32页，共55页。,黄疸鉴别诊断（4）其他伴随症状：第32页，共55页。,黄疸鉴别诊断,3.既往史： 有慢性肝病史者多为肝病复发。 急性上腹痛史，要注意胆结石及胆道蛔虫症。 有过胆道手术史者，应考虑是否有结石再发、 术后胆道狭窄等。 对有手术史及输血史者，要警惕急性病毒性

15、肝 炎。,第33页，共55页。,黄疸鉴别诊断3.既往史：第33页，共55页。,黄疸鉴别诊断,4.个人史： 要注意肝炎接触史、服药史、饮酒史。5.家族史： 对有家族史者应警惕遗传性溶血性贫 血、UGT基因变异（吉尔伯综合症）以及 遗传性高结合胆红素血症。,第34页，共55页。,黄疸鉴别诊断4.个人史：第34页，共55页。,鉴别诊断思路极为重要。胰腺癌、原发性肝癌以男性为多。对症先天性黄疸很有价值腰背酸痛，皮肤粘膜苍白；等，因此对梗阻性黄疸更具有诊断价红细胞脆性增加；移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形体内葡萄糖醛酸转移酶不足而引起。胆红素增高，以结合胆红素为主；致使皮肤、粘膜、体液及其他组织发生肝

16、细胞对胆红素的摄取和结合正常。人可发生高热。黄疸的影像检查步骤：ERCP=胰胆管逆行造影PTC=经皮经肝胆囊穿刺黄疸的影像检查步骤：合胆红素增高；,黄疸鉴别诊断,（二）体征 1.巩膜皮肤黄染： 黄疸色泽： 皮肤呈柠檬色， 伴有睑结膜苍白； 肝细胞性：黄疸呈浅黄色或金黄色， 呈暗黄、黄绿和绿褐色， 有时可见眼睑黄色瘤。,溶血性,梗阻性,第35页，共55页。,鉴别诊断思路极为重要。黄疸鉴别诊断（二）体征溶血性梗阻性第3,黄疸鉴别诊断,2.腹部体征病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝肿大，肝硬化进一步发展时肝脏可缩小，伴有脾肿大。溶血性黄疸也可出现脾肿大。胆总管结石一旦引起梗阻，胆囊可肿大。,第36

17、页，共55页。,黄疸鉴别诊断2.腹部体征第36页，共55页。,黄疸鉴别诊断,胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌引起肝外胆汁淤积时胆囊肿大，表面光滑、可移动以及无压痛是其主要特点，即所谓Courvoisier征。有腹腔积液和腹壁静脉 曲张，多见于失代偿期肝 硬化以及其他原因所致的 门脉高压、下腔静脉阻塞等。,第37页，共55页。,黄疸鉴别诊断胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌引起肝外胆汁淤积时胆,黄疸鉴别诊断,3.其他体征：急性黄疸伴全身淋巴结肿大： 传染性单核细胞增多症 淋巴瘤 恶性组织细胞增多症 粟粒性结核。,第38页，共55页。,黄疸鉴别诊断3.其他体征：第38页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（三）实验

18、室和辅助检查1.肝功能试验（1）胆红素： 非结合胆红素增高 尿胆红素阴性 溶血性黄疸，尿胆原可显著增高；,非结合胆红素血症的共同特征,第39页，共55页。,黄疸鉴别诊断（三）实验室和辅助检查非结合胆红素血症的共同特征,黄疸鉴别诊断,梗阻性黄疸： TBIL DBIL 尿胆红素阳性 尿胆原及粪中尿胆原减少或缺如。 肝细胞性黄疸： TBIL DBIL UBIL 、尿胆原增加。,第40页，共55页。,黄疸鉴别诊断 梗阻性黄疸：第40页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（2）血清酶学检查： ALT、AST升高常为肝细胞损害的特征， ALP、-GGT升高常为胆汁淤积的特征。,第41页，共55页。,黄疸鉴别诊断（

19、2）血清酶学检查：第41页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（3）血浆凝血酶原时间： 胆汁淤积性黄疸： 肌注维生素K可使延长的凝血酶原时 间恢复或接近正常。 严重肝病： 凝血酶原合成障碍，凝血酶原时间延 长，维生素K纠正试验阴性。,第42页，共55页。,黄疸鉴别诊断（3）血浆凝血酶原时间：第42页，共55页。,黄疸鉴别诊断,（4）血脂测定： 胆汁淤积性黄胆： 胆固醇和甘油三酯均增高； 肝细胞性黄疸： 胆固醇水平明显降低。,第43页，共55页。,黄疸鉴别诊断（4）血脂测定：第43页，共55页。,黄疸鉴别诊断,2.免疫学检查 慢性肝炎活动期： IgG明显增高； 原发性胆汁性肝硬化： IgM显著上升， M

20、2型抗线粒体抗体阳性。 肝炎标志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝 癌诊断。,第44页，共55页。,黄疸鉴别诊断2.免疫学检查第44页，共55页。,黄疸鉴别诊断,3.血液学检查： 溶血性黄疸： 血中晚幼红细胞和网织红细胞可显著增 高。 骨髓红系统细胞增生活跃。,第45页，共55页。,黄疸鉴别诊断3.血液学检查：第45页，共55页。,黄疸鉴别诊断,遗传性球形红细胞增多症： 红细胞脆性增加； 地中海性贫血: 红细胞脆性降低。 自身免疫性溶血性贫血及新生儿溶血性贫 血Coombs试验阳性.,第46页，共55页。,黄疸鉴别诊断 遗传性球形红细胞增多症：第46页，共55页。,黄疸的实验室检查,第47页，共5

21、5页。,黄疸的实验室检查第47页，共55页。,黄疸的检查,黄疸的确定,有无？临床加肝功直接胆红素间接胆红素,病因诊断,肝性溶血性梗阻性,肝内淤胆肝外淤胆,确定部位,鉴别诊断,影像,梗阻程度及病因,第48页，共55页。,黄疸的检查 病因诊断肝性肝内淤胆确定部位影像梗阻程度及病,黄疸的检查,黄疸的影像检查步骤：,B超,无胆管扩张,胆管扩张,结石胰腺或壶腹部肿瘤,CT检查,MRCP/ERCP/PTC,分析临床资料,胆管扩张,肝内淤胆,肝组织活检,MRCP=核磁胆管显影；ERCP=胰胆管逆行造影PTC=经皮经肝胆囊穿刺,第49页，共55页。,黄疸的检查 黄疸的影像检查步骤,黄疸鉴别诊断,4.腹部超声检

22、查 是黄疸鉴别诊断的首选方法 肝门及肝门以下梗阻，肝内胆管普遍扩张， 非梗阻性肝内胆汁淤积无胆管扩张。 超声波对诊断胆结石、胆总管癌、胰头 癌和肝癌非常有价值。,第50页，共55页。,黄疸鉴别诊断4.腹部超声检查第50页，共55页。,黄疸鉴别诊断,5，CT检查： 对了解有无胆管扩张以及占位性病变有 较重要参考价值。6，磁共振胰胆管造影（MRCP） 能显示胰胆管的直径、走向及有无梗阻 等，因此对梗阻性黄疸更具有诊断价 值，甚至可替代有创性ERCP检查。,第51页，共55页。,黄疸鉴别诊断5，CT检查：第51页，共55页。,黄疸鉴别诊断,7. ERCP和PTC（经皮经肝穿刺胆管造影）： 两者都可显

23、示胆管梗阻部位、梗阻程度 以及病变性质。 ERCP较PTC创伤小，当无胆管扩张时， ERCP显示胆管的成功率高，并能了解胰 腺病变对胆管的影响。 PTC更适用于高位胆管梗阻的诊断。,第52页，共55页。,黄疸鉴别诊断7. ERCP和PTC（经皮经肝穿刺胆管造影）：,黄疸鉴别诊断,8.内镜检查： 内镜可发现食管胃底静脉曲张有助于诊断肝硬 化。 超声内镜： 十二指肠乳头癌、 胆管癌或胰腺癌所致黄疸。可通过超声内镜进 行针刺进行或组织检查明确诊断,第53页，共55页。,黄疸鉴别诊断8.内镜检查：第53页，共55页。,黄疸鉴别诊断,10.肝穿刺活体组织学检查: 对症先天性黄疸很有价值 尤其对遗传性非溶血性黄疸的鉴别。 对有肝内胆管扩张者不宜进行，以免并 发胆汁性腹膜炎。,第54页，共55页。,黄疸鉴别诊断10.肝穿刺活体组织学检查:第54页，共55页。,黄疸鉴别诊断,黄疸是一种临床表现多种病因可以出现， 鉴别诊断思路极为重要。 需要做以下工作： 详细了解病史 仔细的体格检查 认真分析实验室及辅助检查结果， 以下是黄疸的诊断流程仅供参考。,第55页，共55页。,黄疸鉴别诊断黄疸是一种临床表现多种病因可以出现，第55页，共,