黑斑息肉综合征课件.ppt
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1、黑斑息肉综合症的健康教育,消一 张允,黑斑息肉综合症的健康教育,主要内容,疾病相关知识介绍:定义、特性和鉴别诊断。主要治疗健康教育,主要内容疾病相关知识介绍:定义、特性和鉴别诊断。,一、定义,黑斑息肉综合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮肤色素沉着伴胃肠道多 发息肉为特征的常染色体多基因显性遗传病。其与STKII/LKB1 基因突变有关 ,是一种少见的家族性疾病。病理上多为错构瘤,少数为腺瘤性息肉。1赵培伟1,周诗琼2,乐鑫1等.黑斑息肉综合征临床特点及基因检测.中国实用儿科杂志,2013,28(1);52-542曹强坚1.黑斑息肉综合征临床诊治进展.现代
2、生物医学进展,2011,11(11);2190-2193,一、定义黑斑息肉综合征(Peutz-Jeughers sy,二、黑斑息肉病特性,1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉,二、黑斑息肉病特性 1 家族遗传性,(一) 家族遗传性,(一) 家族遗传性,(二)色素沉着,常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径15mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多。口唇和颊部粘膜的黑色素斑自出现后永不消退。,(二)色素沉着 常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的,色素沉着,色素沉着,足掌侧色素沉着,足掌侧色素沉着,(三)胃肠道息肉,息肉可发
3、生在胃肠道的任何部位,但以结-直肠多见,其次为胃,再其次为小肠。临床症状多与小肠息肉病变有关。最常见的症状是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、腹胀和消化道出血。,(三)胃肠道息肉 息肉可发生在胃肠道的,距肛门12厘米 距肛门40厘米,距肛门12厘米 距,多发息肉,多发息肉,肠套叠,肠套叠,四、治疗,一色素斑可不予治疗,必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或99%石炭酸腐蚀。,四、治疗一色素斑,二、息肉 由于息肉分布较广泛,难以将息肉全部切除,而且癌变率低(1)。故对没有明显症状的患者可以长期观察。手术指征:任何部位、直径大于1cm的有症状的息肉,行内镜下切除。所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息
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