白细胞减少症及粒细胞缺乏症课件.ppt
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1、白细胞减少症及粒细胞缺乏症,白细胞减少症及粒细胞缺乏症,白细胞减少症及粒细胞缺乏症课件,血细胞的增殖四个阶段,1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下,约有95%处于静止期。2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞,具有增殖活性,根据其发育和特征还可分为不同的阶段。3、贮存池(晚幼成熟)此期细胞已经失去增殖活性,不再合成DNA,只是贮存和进一步成熟。4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。,血细胞的增殖四个阶段 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下,中性粒细胞的细胞动力学,中性粒细胞的细胞动力学,定 义,1、外周血白细胞低于4.0109/L者称为白细胞减少,因粒细胞在白细胞中占绝大多数,尤其是中性粒
2、细胞,故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起,且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低,因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0109/L、10-14岁儿童低于1.8109/L、10岁以下儿童低1.5109/L,称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度(1.01.95109/L),中度(0.50.95109/L)和重度(0.5109/L),重度减少也称粒细胞缺乏。,定 义1、外周血白细胞低于4.0109/L者称为白细,白细胞减少发病机制,1、中性粒细胞生成减少增殖异常2、中性粒细胞破坏过多免疫相关3、分布异常循环障碍、滞留,白细胞减少发病机制1、中性粒
3、细胞生成减少增殖异常,白细胞减少的不同病因,1感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染发热之后,就诊时发现粒细胞减少,如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少,血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见,特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者,在我国已基本消失,白细胞减少的不同病因 1感染性粒细胞减少症 临床较为常见多,药物性粒细胞减少症,一般发生在中年人,常因反复用药,也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少
4、,国内报告以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多,其中以氯(合)霉素为突出,因为所含硝基苯根,对骨髓造血有毒性作用,它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白质合成,药物性粒细胞减少症 一般发生在中年人,常因反复用药,也有时用,放射性粒细胞减少症,放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理:一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞,二是引起细胞染色体的严重受伤,不仅使粒细胞数量减少,而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成,放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关,脾源性粒细胞减少症,脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生
5、呈活跃或明显活跃,粒细胞系呈成熟障碍现象,红细胞、血小板也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多,有时可高达20倍。此白细胞减少的原因,是增大的脾脏脾窦扩张,使白细胞过多的滞留和被破坏。,脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白,获得性免疫性粒细胞减少症,结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起,均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体,使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏,获得性免疫性粒细胞减少症 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起,,遗传性中性粒细胞减少症,可分两型,婴儿粒细胞减少症,为常染色体隐性遗传病。家族性粒细胞减少症,为常染色体显性遗传,发病较晚,
6、可有发作性粒细胞减少,在发作期可发生并发感染。,遗传性中性粒细胞减少症 可分两型,婴儿粒细胞减少症,为常染,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,由于母亲与胎儿血型不同,母体内产生白细胞凝集素,进入胎儿体内,引起白细胞大量破坏,在出生后612周内,白细胞明显减少,常合并感染,经过几个月后可逐渐恢复。,新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿血型不同,母体内,周期性粒细胞减少症,以婴幼儿为主,呈周期性粒细胞减少,每1530天发作一次,一般34天可恢复,目前对其病因尚不清楚,周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主,呈周期性粒细胞减少,每15,慢性原因不明性粒细胞减少症,多发生于成年女性,一般临床很少见。多偶
7、然发现,有的患者呈神经衰弱表现。,慢性原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性,一般临床很少见,骨髓病性粒细胞减少症,在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者,可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染,主要体征与感染有关。如淋巴结肿大,局部感染可有红、肿、热、痛,也有伴脾脏肿大等。,骨髓病性粒细胞减少症 在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、,假性粒细胞减少,中心粒细胞转移至边缘池,循环池内粒细胞相对性减少,但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等,假性粒细胞减少中心粒细胞转移至边缘池,循环池内粒细胞相对性减
8、,如何鉴别假性粒细胞减少症?,皮下注射0.1%肾上腺素0.10.3ml后,粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平,(其作用可持续2030分钟)则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。,如何鉴别假性粒细胞减少症? 皮下注射0.1%肾上腺素0.1,诊 断,详细询问病史、临床表现,特别是经过实验室或其他检查,初步估计其发病机制属于哪一类型,进一步追问相关病史,有助于病因诊断。,诊 断 详细询问病史、临床表现,特别是经过实验,临床表现,中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外,中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性,可见头晕、乏力、食欲不振等。,临床表现
9、中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而,中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素,故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感染的机会较少,尤其慢性减少患者,严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者,则通常是医源性或机会性致病菌引起。以细菌感染最常见,单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加,除非同时合并其他免疫学异常,或长期
10、抗感染治疗易并发,尤其真菌感染。,中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素,故感染是中性粒细胞减少最,临床表现,当中性粒细胞严重减少时,进入感染部位的粒细胞亦很少,其介导的炎症反应则不明显,出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时,最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰,而X射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染,在中性粒细胞减少的患者中可很快播散,甚至发展为败血症。而发生败血症,血培养的阳性率也相对较低。,临床表现当中性粒细胞严重减少时,进入感染部位的粒细胞亦很少,,粒细胞减少及缺乏的并发症,(1) 口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红
11、肿,咽部粘膜溃疡,继而可有坏死水肿,粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。 (2) 急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 (3) 全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达3040。,粒细胞减少及缺乏的并发症 (1) 口腔感染:这是白细胞减少症,实验室检查,1.血常规检查 由于中性粒细胞的生理性变异较大,年龄、活动、遗传和环境因素均可以影响中性粒细胞数,需反复定期查血常规。可见中性粒细胞不同程度的减少,淋巴细胞百分率相对增加,由于病因不同,可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。如果病因导致骨髓造血干细胞的抑制,则先出现粒细胞减少,因其在外周存活时间最短,继之血小板和红细胞亦减少。中性粒细胞重度
12、减少者,其细胞核常固缩,胞质内出现空泡,中性颗粒染色不显或出现粗大颗粒。恢复期时,血涂片可出现中幼或晚幼粒细胞。,实验室检查 1.血常规检查,骨髓象检查,观察骨髓的增生程度,粒系各阶段及其他细胞系的比例,以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润,有无巨幼细胞样变等,不同病因及发病机制,其骨髓象亦有不同。,骨髓象检查 观察骨髓的增生程度,粒系各阶段及其他细胞系的比例,特殊检查,1、边缘池粒细胞测定:肾上腺素试验,促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常,排除假性粒细胞减少。2、骨髓粒细胞储存池测定:氢化考的松试验,以鉴别中性粒细胞正常生理性变动和慢性良性家族性粒细胞减少及药物等引
13、起粒细胞生成减少。3、中性粒细胞特异性抗体测定:方法多种,有助于鉴别免疫性粒细胞减少。4、骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性(CSA)测定:鉴别干细胞缺陷和体液因素异常。5、粒细胞动力学及寿命测定:常用DF32P标记法,有助于病因诊断及发病机制的分析。,特殊检查 1、边缘池粒细胞测定:肾上腺素试验,促使边缘池,其他与病因相关的检查,如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。,其他与病因相关的检查 如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病,白细胞减少的治疗,(一)去除病因、治疗原发病 尽可能找出病因,详细询问病史,有无药物和毒物
14、接触史,上呼吸道感染史,及有无相关的基础疾病及家族史。对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。而继发于其他疾病的粒细胞减少,如急性白血病、自身免疫病、感染等,经过治疗原发病缓解或控制后,粒细胞可能恢复正常。,白细胞减少的治疗 (一)去除病因、治疗原发病,(二)预防感染,轻度粒细胞减少者的感染率与正常人无明显差异,因此不需特别的预防措施。适当进行体育锻炼,加强营养,增强机体抗感染能力。中度减少者感染率就增加,在公共场所尤其当呼吸道传染疾病流行季节,要戴口罩,并注意皮肤、口腔和肛门清洁,去除慢性感染病灶,如龋齿、牙龈炎、牙周炎等。坚持复方洗必泰液等漱口可以有效防止感染,便后清洗以及高锰酸钾溶液
15、坐浴有助于防止肛周感染。但不主张预防性应用抗生素,因易产生细菌耐药性。重度减少或粒细胞缺乏者,则宜采取无菌隔离措施。,(二)预防感染,(三)抗感染治疗,对于单纯粒细胞减少而无感染的患者,一般不需要抗生素治疗。如患者出现发热等感染症状,应积极查找感染部位,做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验,在致病菌未找出之前,就应开始经验性抗生素治疗。重度粒细胞减少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。,(三)抗感染治疗,(四)升白细胞药物,对于慢性白细胞减少,长期稳定,不发生反复感染者,可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。对白细胞较低有症状者,可选用1-2种升白细胞药物,如小檗胺(升白安)、碳酸锂、B
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