白细胞减少症及粒细胞缺乏症ok课件.ppt

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1、白细胞减少和粒细胞缺乏症,白细胞减少和粒细胞缺乏症,白细胞减少症及粒细胞缺乏症ok课件,白细胞减少症及粒细胞缺乏症ok课件,血细胞的增殖四个阶段,1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有95%处于静止期。2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。3、贮存池（晚幼成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。,血细胞的增殖四个阶段 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下,中性粒细胞的细胞动力学,中性粒细胞的细胞动力学,定 义,1、外周血白细胞低于4.0109/L者称为白细胞减少，因粒细

2、胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0109/L、10-14岁儿童低于1.8109/L、10岁以下儿童低1.5109/L，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.01.95109/L），中度（0.50.95109/L）和重度（0.5109/L），重度减少也称粒细胞缺乏。,定 义1、外周血白细胞低于4.0109/L者称为白细,白细胞减少发病机制,1、中性粒细胞生成减少增殖异常2、中性粒细胞破坏过多免疫相关3、分布异常循环障碍

3、、滞留,白细胞减少发病机制1、中性粒细胞生成减少增殖异常,白细胞减少的不同病因,1感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染发热之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。,白细胞减少的不同病因 1感染性粒细胞减少症 临床较为常见多,药物性粒细胞减少症,药物性粒细胞减少症 一般发生在

4、中年人，常因反复用药，也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯(合)霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白质合成,药物性粒细胞减少症 药物性粒细胞减少症 一般发生在中年人,放射性粒细胞减少症,放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成,放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关,脾源性粒细胞减少症,脾功能亢进

5、的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。,脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白,获得性免疫性粒细胞减少症,结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏,获得性免疫性粒细胞减少症 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，,遗传性中性粒细胞减少症,可分两型，婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传

6、病。家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。,遗传性中性粒细胞减少症 可分两型，婴儿粒细胞减少症，为常染,新生儿同种免疫性粒细胞减少症,由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后612周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。,新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿血型不同，母体内,周期性粒细胞减少症,以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每1530天发作一次，一般34天可恢复，目前对其病因尚不清楚,周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15,慢性原因不明

7、性粒细胞减少症,多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。,慢性原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性，一般临床很少见,骨髓病性粒细胞减少症,在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。,骨髓病性粒细胞减少症 在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、,假性粒细胞减少,中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等,假性粒

8、细胞减少中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减,如何鉴别假性粒细胞减少症？,皮下注射0.1%肾上腺素0.10.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续2030分钟)则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。,如何鉴别假性粒细胞减少症？ 皮下注射0.1%肾上腺素0.1,诊 断,详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型，进一步追问相关病史，有助于病因诊断。,诊 断 详细询问病史、临床表现，特别是经过实验,临床表现,中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往

9、不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。,临床表现 中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而,临床表现,当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而X射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散，甚至发展为败血症。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。,临床表现当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，,粒细胞减少及缺乏的并发症,(1) 口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可

10、见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。 (2) 急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 (3) 全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达3040。,粒细胞减少及缺乏的并发症 (1) 口腔感染：这是白细胞减少症,实验室检查,1.血常规检查可见中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加。,实验室检查 1.血常规检查,骨髓象检查,观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，以及有无白血病或肿瘤细胞的浸润，有无巨幼细胞样变等，不同病因及发病机制，其骨髓象亦有不同。,骨髓象检查 观察骨髓的增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例,特殊检查,1、边

11、缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池中性粒细胞脱落进入循环池。用以了解粒细胞是否存在分布异常，排除假性粒细胞减少。 2、中性粒细胞特异性抗体测定：方法多种，有助于鉴别免疫性粒细胞减少。,特殊检查 1、边缘池粒细胞测定：肾上腺素试验，促使边缘池,其他与病因相关的检查,如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病的血清学检查、叶酸、维生素B12水平、细胞遗传学检查及染色体分析等。,其他与病因相关的检查 如类风湿因子、抗核抗体及有关结缔组织病,白细胞减少的治疗,（一）去除病因、治疗原发病 尽可能找出病因，详细询问病史，有无药物和毒物接触史，上呼吸道感染史，及有无相关的基础疾病及家族史。对可疑的药物或其

12、他致病因素，应立即停止接触。而继发于其他疾病的粒细胞减少，如急性白血病、自身免疫病、感染等，经过治疗原发病缓解或控制后，粒细胞可能恢复正常。,白细胞减少的治疗 （一）去除病因、治疗原发病,（二）预防感染,轻度:不需特别的预防措施。中度:在公共场所尤其当呼吸道传染疾病流行季节，要戴口罩，去除慢性感染病灶但不主张预防性应用抗生素，因易产生细菌耐药性。重度:减少或粒细胞缺乏者，则宜采取无菌隔离措施。,（二）预防感染,（三）抗感染治疗,对于单纯粒细胞减少而无感染的患者，一般不需要抗生素治疗。如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验，在致病菌未找出之

13、前，就应开始经验性抗生素治疗。重度粒细胞减少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。,（三）抗感染治疗,（四）升粒细胞药物,对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。对白细胞较低有症状者，可选用1-2种升白细胞药物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、B族维生素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每46周更换一组，直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂，有肯定疗效的是主要包括粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在内的造血生长因子。,（四）升粒细胞药物 对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复,（五）免疫抑制剂,包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。,（五）免疫抑制剂 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素,