病理科学泌尿系统疾病课件.ppt
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1、,第十三章,泌尿系统疾病,第十三章 泌尿系统疾病,目录,第一节 肾小球疾病,第二节 肾小管间质性肾炎,第三节 肾和膀胱常见肿瘤,目录第一节 肾小球疾病第二节 肾小管间质性肾炎第三节,重点难点,肾小球肾炎、肾盂肾炎和间质肾炎的基本概念、主要病理变化和分型,各型病变及临床病理联系。,肾小球肾炎、肾盂肾炎的病因和发病机制。,泌尿系统疾病常见肿瘤的基本类型及其病理特点。,重点难点熟悉了解掌握肾小球肾炎、肾盂肾炎和间质肾炎的基本概念,肾小球疾病,第一节,肾小球疾病第一节,病理学(第9版),一、病因和发病机制,尚未完全阐明,大部分是免疫机制引起。,内源性抗原 抗原 外源性抗原,肾小球性抗原非肾小球性抗原,
2、生物性病原体成分药物、外源性凝集素、异种血清,病理学(第9版)一、病因和发病机制尚未完全阐明,大部分是免疫,6,循环免疫复合物性肾炎示意图,抗原抗体复合物形成,病理学(第9版),1. 循环免疫复合物沉积,型超敏反应非肾小球抗原外源性抗原 +血液中抗体致病与免疫复合物大小有关,6循环免疫复合物性肾炎示意图抗原抗体复合物形成病理学(第9版,7,病理学(第9版),2. 原位免疫复合物沉积,(1)抗肾小球基膜抗体引起的肾炎,(2)Heymann肾炎,(3)抗体与植入抗原的反应,3. 肾小球损伤及疾病,抗肾小球基膜抗体引起的肾炎示意图,Heymann肾炎示意图,7病理学(第9版)2. 原位免疫复合物沉积
3、(1)抗肾小球基膜,二、基本病理变化,病理学(第9版),细胞增多基膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化肾小管和间质的改变,二、基本病理变化病理学(第9版)细胞增多,9,病理学(第9版),三、临床与病理联系,尿改变,尿质,尿量,少尿、无尿、多尿、夜尿,血尿、蛋白尿、管型尿,水肿:血液胶体渗透压降低;醛固酮和抗利尿激素分泌增加; 超敏反应,氮质血症和尿毒症:水电解质和酸碱平衡失调,高血压:血容量增加; 肾素分泌增多; 细、小动脉硬化,9病理学(第9版)三、临床与病理联系尿改变尿质尿量少尿、无尿,病理学(第9版),1. 急性肾炎综合征 起病急,明显的血尿、轻到中度蛋白尿,水肿,高血压。2. 快速进行性
4、肾炎综合征 起病急,进展快,水肿、血尿和蛋白尿,迅速发生少尿或无尿,伴氮质血症或急性肾功能衰竭。3. 肾病综合征 大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高血脂和脂尿。4. 无症状性血尿或蛋白尿5. 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。,(一)肾小球疾病综合征,(二)临床表现的病理学基础,病理学(第9版)1. 急性肾炎综合征 起病急,明显的血尿、,11,病理学(第9版),四、类型与病理特点,急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎膜性肾小球病膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化微小病变性肾小球病IgA肾病慢性肾小球肾炎,11病理学(第
5、9版)四、类型与病理特点急性弥漫性增生性肾小球,12,病理学(第9版),(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病因和发病机制A族乙型溶血型链球菌中的致肾炎菌株感染,发病前14周左右链球菌感染史(又称感染后性肾小球肾炎)肾小球内免疫复合物沉积临床表现:急性肾炎综合征病变特点:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润(又称毛细血管内增生性肾小球肾炎),12病理学(第9版)(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎病因和发,13,病理学(第9版),病理变化,大体: 大红肾、蚤咬肾。肾体积增大,包膜紧张,色红,表面散在粟粒大出血点。,急性肾小球肾炎,13病理学(第9版)病理变化大体: 大红肾、蚤
6、咬肾。肾体积增,14,病理学(第9版),病理变化,光镜: 肾小球体积增大,内皮细胞和系膜细胞增生。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,14病理学(第9版)病理变化光镜: 肾小球体积增大,内皮细胞,病理学(第9版),肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沿毛细血管壁沉积。,电子密度较高的沉积物,通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间,也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区。,免疫荧光:,电镜:,弥漫性增生性肾小球肾炎,病理学(第9版)肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沿毛细血,病理学(第9版),临床病理联系,多见于儿童,主要表现为急性肾炎综合征 通常于咽部感染后10天左右出现症状 儿童预后好,成人较差,病
7、理学(第9版)临床病理联系 多见于儿童,主要表现为急性肾,病理学(第9版),(二)快速进行性肾小球肾炎,根据免疫学和病理学检查结果分三个类型:型:抗肾小球基膜抗体引起的肾炎,属于肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征:患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应)型:免疫复合物性肾炎型:免疫反应缺乏型肾炎,病因和发病机制,病理学(第9版)(二)快速进行性肾小球肾炎根据免疫学和病理学,病理学(第9版),光镜 :形成新月体,肾小球囊壁层细胞增多单核细胞细胞性新月体纤维成分增生纤维-细胞性新月体纤维化纤维性新月体,大体 :双肾体积增大,颜色苍白,病理变化,新月体性肾小球肾炎,示新月体形成(PA
8、S染色)A.细胞性新月体; B.纤维性新月体,病理学(第9版)光镜 :形成新月体肾小球囊壁层细胞增多大体,19,病理学(第9版),电镜:型病例出现电子致密沉积物,几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂免疫荧光:与急进性肾炎类型有关,线性(型) 颗粒状(型),病理变化,19病理学(第9版)电镜:型病例出现电子致密沉积物,几乎所,病理学(第9版),临床病理联系,临床表现为急进性肾炎综合征,由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。如不及时治疗,患者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。,病理学(第9版)临床病理联系 临床表现为急进性肾,21,病理学(第9版),(三)膜性肾小球病,病因和发病机制,慢性免
9、疫复合物介导的疾病原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎相似的与易感基因有关的自身免疫病自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应,在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物,有补体出现实验研究提示,病变的发生与由补体C5bC9组成的膜攻击复合体的作用有关,21病理学(第9版)(三)膜性肾小球病病因和发病机制慢性免疫,22,病理学(第9版),光镜 早期肾小球基本正常,之后弥漫性增厚 六胺银染色:GBM外侧钉突状,大体: 双肾肿大,颜色苍白,有“大白肾”之称,膜性肾小球病,病理变化,22病理学(第9版)光镜大体: 双肾肿大,颜色苍白,有“大白,病理学(第9版),免疫荧光:典型的颗粒状荧光,电镜:上皮细胞
10、肿胀,足突消失,基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物,膜性肾小球病,病理学(第9版)免疫荧光:典型的颗粒状荧光电镜:上皮细胞肿胀,病理学(第9版),临床病理联系,是成人肾病综合征常见原因部分患者伴有血尿或轻度高血压肾活检见有肾小球硬化提示预后不佳,病理学(第9版)临床病理联系是成人肾病综合征常见原因,病理学(第9版),(四)膜增生性肾小球肾炎,可为原发性和继发性两种,原发性根据超微结构和免疫荧光的特点分为两个主要类型: 型:由循环免疫复合物沉积引起,并有补体的激活 型:患者常出现补体替代途径的异常激活,血清C3水平明显降低,病因和发病机制,病理学(第9版)(四)膜增生性肾小球肾炎 可,病理学(第
11、9版),免疫荧光:C3, IgG, C1q和C4沉积电镜:系膜区和内皮细胞下电子致 密沉积物,免疫荧光:C3电镜:高密度沉积物在基底膜致密层(带状沉积),型,型,膜增生性肾小球肾炎示意图,病理学(第9版)免疫荧光:C3, IgG, C1q和C4沉积,肾小球体积增大系膜细胞和内皮细胞增生增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入毛细血管基底膜弥漫增厚,呈双线或双轨状血管球呈分叶状,膜增生性肾小球肾炎,光镜,病理学(第9版),肾小球体积增大膜增生性肾小球肾炎光镜病理学(第9版),病理学(第9版),多发生于儿童和青年,主要表现为肾病综合征,常伴有血尿,也可仅表现为蛋白尿 本病常为慢性进展性,预后较差
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