病理学:泌尿系统疾病课件.ppt
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1、病理教研室,泌尿系统疾病,病理教研室 泌尿系统疾病,2,泌尿系统疾病讲授内容第一节 肾小球肾炎第二节 肾盂肾炎第三节 肾和膀胱常见肿瘤,2 泌尿系统疾病讲授内容,3,概论,结构与功能,肾,输尿管,膀胱,尿道,3概论结构与功能肾输尿管膀胱尿道,4,功能 1.产生、排出尿液、废物、毒物, 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素: 肾素、促红细胞生成素、 1,25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收,4功能,5,结构 解剖生理单位: 肾单位,肾小球,肾小管,5结构 解剖生理单位: 肾单位肾小球肾小管,6,正 常 肾 小 球,肾球囊,肾小球Cap.丛,6 正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.
2、丛,7,肾小球滤过膜,毛细血管内皮细胞基膜肾球囊脏层上皮细胞,系膜组织: 系膜细胞和系膜基质构成,将毛细血管袢连接一起,有收缩、吞噬、合成系膜基质和胶原,及分泌细胞因子等功能。,7肾小球滤过膜毛细血管内皮细胞系膜组织: 系膜细胞和系膜基质,8,足细胞,基底膜,有孔内皮细胞,肾小球毛细血管壁,8足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球毛细血管壁,9,血管极,尿极,肾小球Cap.丛,肾球囊,肾小球系膜,正常肾小球,9血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球,10,10,11,第 一 节 肾 小 球 肾 炎,(glomerulonephritis,GN),分类: 原发性:原发于肾小球的独立疾病。
3、继发性:全身系统性疾病中出现的肾小 球病变,如红斑狼疮、过敏性 紫癜、高血压、糖尿病等。,11 第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glomerulo,12,肾 小 球 肾 炎部位 肾小球损害为主性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎肾小球肾炎:原发性 & 继发性,12肾 小 球 肾 炎,13,病因和发病机制 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1)肾小球内所固有的抗原 2)植入性抗原,13病因和发病机制,14,14 肾小球基底膜抗原连续线形荧光,15,15植入性抗原颗粒状荧光,16,2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分,存在于肾小球外。 可为 外源性:感染产物,异种蛋白, 药物 内源性:
4、SLE自身抗体,16 2.循环免疫复合物沉积,17,循环免疫复合物沉积的部位:,系膜区内皮细胞与基膜之间内皮下沉积物基膜与足细胞之间上皮下沉积物,17循环免疫复合物沉积的部位:系膜区,18,18颗粒状荧光循环免疫复合物,19,免疫复合物沉积的部位:与复合物的理化性质有关。 阳离子物质:沉积在上皮下 阴离子物质:沉积在内皮下 中性物质:沉积在系膜区,电荷性,19免疫复合物沉积的部位:电荷性,20,小分子物质:沉积在上皮下 中分子物质:沉积在内皮下 大分子物质:沉积在系膜区,免疫复合物的分子大小,20 小分子物质:沉积在上皮下免疫复合物,21,小分子物质中分子物质大分子物质,21小分子物质,22,
5、3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: 肾小球微小病变4.引起肾小球肾炎的介质: 主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、 系膜细胞和凝血系统。,223.细胞介导免疫的肾小球肾炎:,23,1. 补体的激活 免疫复合物激活补体生物活性C5b-C9 膜攻击复合物C溶解破坏补体水解片段、产生的生物活性物质炎症C3a、C4a、C5a C释放组胺Cap通透性增加C5a 趋化白细胞,231. 补体的激活,24,2.细胞产生炎症介质引起肾小球损伤 免疫复合物激活补体炎症介质 致敏TC 细胞因子 包括: 中性粒C、单核/巨噬C、TC、NK细胞和血小板, 肾小球系膜C、内皮C和上皮C 多种炎症介质肾小球
6、损伤。炎症介质:补体成分,细胞因子、生长因子、趋化因子、凝血因子及代谢产物。,趋化激活细胞,242.细胞产生炎症介质引起肾小球损伤 趋化激活细胞,25,基本病理变化变质性变化:肾小球毛细血管壁纤维素样坏死,肾小球玻璃样变,肾小管玻璃样变和脂肪沉积。 渗出性变化:中性粒C、单核C及纤维素渗出。增生性病变:细胞和基质增生。 1)EC、系膜C增生为主Cap内增生性GN 2)肾小囊上皮C增生为主新月体性GN 3)系膜细胞和基质增生系膜增生性或膜增生性GN,25基本病理变化,弥漫性肾炎:病变累及全部或大多数 肾小球(50%)局灶性肾炎:病变仅累及部分肾小球 (50%)节段性病变:累及肾小球的部分毛细血
7、管袢(50%),弥漫性肾炎:病变累及全部或大多数,27,27弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变,28,临床表现1.急性肾炎综合征2.肾病综合征3.无症状性血尿或蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征5.慢性肾炎综合征,少尿无尿多尿血尿蛋白尿管型尿,28临床表现少尿,29,1. 急性肾炎综合征:起病急、血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿,毛细血管内增生性肾炎。2. 快速进行性肾炎综合征:起病急、进展快,出现水肿、血尿和蛋白尿后,快速进展为少尿、无尿和肾衰 ,新月体性肾炎。3. 慢性肾炎综合征:急性肾炎病程1年,缓慢发展为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。,291. 急性肾炎综合
8、征:起病急、血尿、蛋白尿、少尿、高血压,30,4. 肾病综合征:大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症、高脂血症和脂尿。5. 反复发作性或持续性血尿:肉眼血尿,IgA肾病。6. 隐匿性肾炎综合征:无症状,镜下血尿或蛋白尿。系膜增生性肾小球肾炎。 肾小球肾炎临床表现与病理类型有密切联系,但并不完全对应。,30 4. 肾病综合征:大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血,31,急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎,肾小球肾炎的病理类型:9种,1.急性肾炎综合征2.快速进行性肾炎综合征3.肾病综合
9、征4.无症状性血尿或蛋白尿5.慢性肾炎综合征,31急性弥漫性增生性肾小球肾炎 肾小,32,肾小球疾病病理学检查,肾穿刺活检: 光镜:HE染色 特染:PAS基膜、基质 PASM基膜 Masson胶原,免疫复合物 Fibrin血栓、纤维素样坏死 电镜:超微结构、免疫复合物沉积 免疫荧光:IgG、IgM、IgA和补体沉积,32肾小球疾病病理学检查肾穿刺活检:,33,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulone
10、phritis) 部位 :弥漫性,两侧肾全部肾小球受累,33(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎,34,病因 A组乙型溶血性链球菌感染有关, 又称为链球菌感染后肾炎年龄 儿童多见,发病急 成人也可,重于儿童,34病因 A组乙型溶血性链球菌感染有关,35,病理变化: 大体:肾肿大,充血,表面光滑, 大红肾、蚤咬肾 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生 2.中性粒细胞、巨噬细胞浸润 3.肾小管上皮细胞浊肿,脂肪变性,玻璃 样变性,管腔内可见管型。免疫荧光:毛细血管壁表面有颗粒状荧光,为IgG、C3 电镜:基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积,35病理变化:,36,大 红 肾,蚤 咬 肾,36大 红 肾蚤
11、咬 肾,37,光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生,normal,37 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生normal,38,2中性粒细胞浸润,382中性粒细胞浸润,39,3.肾小管上皮 细胞浊肿, 脂肪变性, 玻璃样变性, 管腔内可见 管型。,393.肾小管上皮,40,免疫复合物,电镜:基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。,40免疫复合物电镜:,41,临床病理联系 急性肾炎综合征: 起病急,突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。,41 临床病理联系,42,转归 1. 与年龄有关。儿童95%数周数月恢复 2. 隐匿性肾炎 3. 慢性硬化性肾小球肾炎 4. 新月体性肾炎 肾衰 5. 1%
12、病人迅速肾衰、心衰或 高血压性脑病,42 转归,43,(二)快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis) (新月体性肾小球肾炎) (creacentic glomerulonephritis)概述 多好发于青年、中年人,43(二)快速进行性肾小球肾炎,44,特点 大量新月体形成(50%)病变 呈弥漫性 大体:肾体积增大,苍白,皮质内散在点 状出血 光镜:新月体形成 壁层上皮细胞增生 纤维蛋白原大量滤出 毛细血管管壁坏死,44特点 大量新月体形成(50%),45,新月体性肾小球肾炎,45 新月体性肾小球肾炎 新月体,46,早期: 壁层上皮C
13、 + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维-细胞性新月体晚期:纤维组织 纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛,与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化,46早期:,47,47细胞性新月体,48,48 纤维性新月体,49,电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积免疫荧光:不定,可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物,49电镜:基底膜不规则增厚,部分变薄,50,临床病理联系 快速进行性肾炎综合征: 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿;贫血 ;肾衰,50 临床病理联系,51,肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome),特点 肺出血 & 肾小球肾炎
14、病因 抗肾小球基底膜性肾炎; 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应,引起肺出血临床 咯血 & 快速进行性肾功衰,51肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syn,52,肺出血 & 肾小球肾炎,Goodpasture syndrome,52肺出血 & 肾小球肾炎Goodpastur,53,(三)膜性肾小球病(membranous glomerulopathy)(膜性肾病 ) (membranous nephropathy) 特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚 年龄 青年、中年多见;儿童少见,53(三)膜性肾小球病,54,病变 呈弥漫性,大体:肾肿大,色苍白大白肾 光镜:毛细血管壁增厚
15、、通透性升高免疫荧光:IgG、C3;颗粒状荧光 电镜:上皮细胞肿胀,足突消失, 基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物,54病变 呈弥漫性 大体:肾肿大,色苍白大白,55,毛细血管壁增厚、通透性升高,55毛细血管壁增厚、通透性升高,56,膜性肾小球病(HE染色),Cap.壁增厚,56 膜性肾小球病(HE染色)Cap.壁增厚,57,电镜,免疫复合物,钉突,虫蚀状,57电镜免疫复合物钉突虫蚀状,58,58,59,膜性肾小球病(嗜银染色),钉突,59膜性肾小球病(嗜银染色)钉突,60,临床 肾病综合征(40%成人) 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症,60,61,(四)轻微病变性肾小球
16、病 (minimal change glomerulopathy) (脂性肾病) (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因;未发现免疫复合物,该病发生与T细胞功能异常有关。,61 (四)轻微病变性肾小球病 (minima,62,病理变化 弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失 大体:肾脏肿胀,色苍白, 切面因脂质沉积出现黄白条纹 光镜:肾小球基本正常, 近曲小管上皮细胞有大量脂质沉积 免疫荧光:无免疫球蛋白或补体沉积 电镜:肾小球基膜正常,无沉积物, 脏层上皮细胞足突广泛融合消失,62病理变化 弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失,63,脏层上皮细胞足突融合消失,63脏层上皮
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