病理学肾小球肾炎课件.ppt

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1、病理学肾小球肾炎,病理学肾小球肾炎,肾小球肾炎 肾小管间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤,肾小球肾炎,第一节 肾小球肾炎 (glomerulonephritis, GN),第一节 肾小球肾炎,原发性肾小球肾炎,继发性肾小球肾炎,自身免疫性疾病 （如系统性红斑狼疮）,血管性疾病（如原发性高血压）,代谢疾病（如糖尿病）,遗传性肾炎,一、概述,是一组以肾小球损伤为主要病变的变态反应性炎症性疾病。,原发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎自身免疫性疾病血管性疾病代谢,肾脏功能 1.产生、排出尿液 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素 肾素、 促红细胞生成素、 1，25二羟胆骨化醇 调节血压、RBC

2、生成、钙吸收,肾脏功能,肾脏包括实质和间质,二、正常肾脏的组织学结构,肾实质由皮质和髓质构成,肾脏包括实质和间质二、正常肾脏的组织学结构肾实质由皮质和髓质,正 常 肾 小 球,肾球囊,肾小球Cap.丛,正 常 肾 小 球肾球囊肾小球Cap.丛,微小病变性 局灶性节段性5、肾小球与肾小管的关系基膜致密层内有大量块状高电子密度沉积物局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多，玻璃样变含阴离子、中分子免疫复合物抗体依赖的细胞毒反应 ( 型变态反应)与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的抗体依赖的细胞毒反应 ( 型变态反应)调节血压、RBC生成、钙吸收免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积与人类膜性肾小球肾炎有相似病变

3、的II型（致密物沉积病）：2、微小病变性肾小球肾炎2、 彼此之间的关系（从外内）间质内细动脉玻变，小动脉纤维性增厚II型：免疫复合物性肾炎（纤维-细胞性新月体）足细胞肿胀、足突融合消失1、各型肾小球肾炎的特征性病变排泄代谢产物，,微小病变性 局灶性节段性,（1）细胞成分：,内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。,1、肾小球的组成成分：,系膜细胞：,（1）细胞成分：内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。,（1）细胞成分：,1、肾小球的组成成分：,合成系膜基质和基膜物质,吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物，,具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。,内皮细胞：,系膜细胞：,（

4、1）细胞成分：1、肾小球的组成成分：合成系膜基质和基膜物质,2、Heymann肾炎肾小球内细胞数目增多(系膜细胞）预后差，大多死于肾功能衰竭或高血压引起的心力衰竭、脑出血无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病足细胞肿胀、足突融合消失组织学改变差异很大（无特异性改变）肾病综合症：蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）主要是肾小球滤过膜损伤This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth, diffuse, linear pattern that i

5、s characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpastures syndrome.系膜区有电子致密沉积物（二）原位免疫复合物的沉积间质内细动脉玻变，小动脉纤维性增厚（C5b-C9复合物）肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞等弥漫性脏层上皮细胞足突消失，,（1）细胞成分：,1、肾小球的组成成分：,脏层上皮细胞：,表面被覆带负电的唾液酸糖蛋白。,内皮细胞：,系膜细胞：,2、Heymann肾炎（1）细胞成分：1、肾小球的组成成分：,（1）细胞成分：,1、肾小球的组成成分：,壁层上皮细胞：,(单层扁平上皮),脏

6、层上皮细胞：,内皮细胞：,系膜细胞：,（1）细胞成分：1、肾小球的组成成分：壁层上皮细胞：(单层扁,（2）两种物质：,基膜,系膜基质,（2）两种物质：基膜系膜基质,肾单位,血管球,肾小囊,毛细血管袢,血管系膜,系膜细胞,系膜基质,脏层上皮（足细胞）,壁层上皮,近曲小管,髓袢,远曲小管,肾小球,肾小管,内皮细胞,基底膜,肾单位 血管球肾小囊毛细血管袢血管系膜系膜细胞系膜基质,2、 彼此之间的关系（从外内）,壁层上皮,肾小囊,脏层上皮,基底膜,内皮细胞,毛细血管腔,系膜,内皮细胞,2、 彼此之间的关系（从外内）壁层上皮肾小囊脏层上皮基底膜,尿：多尿、夜尿、低比重尿+抗体（型变态反应）（纤维-细胞性

7、新月体）免疫荧光（-），与免疫机制有关（细胞免疫功能异常）西方： IgM C3系膜细胞激活节段性玻变硬化（C5b-C9复合物）调节血压、RBC生成、钙吸收（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）（四)IgA肾病（IgA nephropathy）肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病急进性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、少尿或无尿免疫复合物溶解、消失，留下的空洞呈虫蚀状Heymann肾炎抗近曲小管刷状缘抗体与足细胞小凹抗原结合，引起膜性肾病线性荧光（抗GBM性GN）病变特点：局灶性、节段性内皮细胞：

8、有70-100nm窗孔，带负电荷。与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断：,3、滤过膜：,（1）滤过膜的构成,尿：多尿、夜尿、低比重尿3、滤过膜：（1）滤过膜的构成,脏层上皮细胞足突消失。（focal segmental glomerulosclerosis, FSG）抗体依赖的细胞毒反应 ( 型变态反应)GBM弥漫增厚，严重受损2、微小病变性肾小球肾炎充血、水肿，炎细胞浸润大多为A族B型溶血性链球菌感染（肾炎菌株）1、肾小球的组成成分：1、肾小球的组成成分：（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病线性荧光（抗GB

9、M性GN）原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合+抗体（型变态反应）少尿、蛋白尿、水肿和高血压（血容量增加）。（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）具有收缩功能，调节血管管径，基膜不断增多填充空洞（四)IgA肾病（IgA nephropathy）,内皮细胞,基底膜:,内：疏松层、中：致密层、外：疏松层,脏层上皮足突间的滤过隙膜:,3、滤过膜：,（1）滤过膜的构成,脏层上皮细胞足突消失。 内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、脏层,（2）滤过膜的功能,机械屏障：,电荷屏障：,三层结构都含阴离子糖蛋白,滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。,（2）

10、滤过膜的功能机械屏障：电荷屏障：三层结构都含阴离子糖蛋,4、几个部位：,上皮下区：,内皮下区：,基膜区：,系膜区：,4、几个部位：上皮下区：内皮下区：基膜区：系膜区：,5、肾小球与肾小管的关系,5、肾小球与肾小管的关系,（二）光镜,HE染色,PAS染色：（过碘酸-schiff染色),显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色）,PASM染色：,显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色）,过碘酸六氨银染色,Masson三色染色：,三、肾小球肾炎的病理学检查方法,基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）,核呈蓝褐色，红细胞呈红色,(一）肉眼,（二）光镜 HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色,病理学肾小球肾炎

11、课件,PASM染色,PASM染色,MASSON染色,MASSON染色,肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断：我国： IgG C3原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合2、Heymann肾炎无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病脏层上皮细胞足突消失。（C5b-C9复合物）系膜细胞弥漫性增生、系膜基质增多，免疫荧光：连续的线性荧光七、肾小球肾炎的病理类型组织学改变差异很大（无特异性改变）肾病综合症：蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症多数：系膜细胞增生和系膜基质增多肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞等促红细胞生成素、观察超微结构改变膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）迅

12、速发生少尿或无尿，氮质血症，排泄代谢产物，,（二）电镜：,准确定位，但不能确定免疫复合物的类型,观察超微结构改变,免疫复合物(电子致密物）的沉积部位,肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒（二）电镜：,（三）免疫荧光标记：,原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合,优点：可确定免疫复合物的类型,结果：,线性荧光（抗GBM性GN）,颗粒状荧光,免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积,免疫荧光（+）,（三）免疫荧光标记：原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合优点：,四、病因和发病机制, 抗原(antigen)：,外源性：,细菌、,病毒、,真菌、,支原体、,寄生虫、,药物、异种血清和食物等,内源性：,甲状

13、腺球蛋白等,DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原,肾小球性：,系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜,非肾小球性：,四、病因和发病机制 抗原(antigen)：外源性：细菌、,（一）循环免疫复合物的沉积（circulating immune complex nephritis),肾小球损伤,抗原（非肾小球、可溶性）,免疫复合物,沉积在肾小球,+抗体（型变态反应）,颗粒状荧光,循环免疫复合物,免疫荧光：颗粒状,方式：,（一）循环免疫复合物的沉积肾小球损伤抗原（非肾小球、可溶性）,免疫复合物沉积的部位,系膜区： 电荷中性，大分子免疫复合物,内皮下： 含阴离子、中分子免疫复合物,上皮下： 含阳离子、小分子

14、免疫复合物,免疫复合物沉积的部位 系膜区：内皮下：上皮下：,（二）原位免疫复合物的沉积,抗原,（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）,抗体,在抗原部位形成免疫复合物,肾小球病变,（二）原位免疫复合物的沉积抗原（肾小球本身的成分或经血液循环,1、抗基膜性肾小球肾炎,(anti-GBM nephritis),基膜成分成为抗原,免疫荧光：连续的线性荧光,免疫复合物沿基膜沉积,1、抗基膜性肾小球肾炎(anti-GBM nephritis,2、Heymann肾炎,与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的 肾炎动物模型,抗原：足细胞膜,形成上皮下沉积物,免疫荧光：颗粒状荧光,Heymann肾炎抗近

15、曲小管刷状缘抗体与足细胞小凹抗原结合，引起膜性肾病,2、Heymann肾炎与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的抗原：,3、植入性抗原,DNA、核小体、细菌、病毒等,植入性抗原,颗粒状荧光,3、植入性抗原DNA、核小体、细菌、病毒等植入性抗原颗粒状荧,（三）抗体介导的细胞毒作用,肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞等,抗体依赖的细胞毒反应 ( 型变态反应),肾小球损伤,+与相应抗体结合,（三）抗体介导的细胞毒作用 肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内,（四）细胞免疫（型变态反应）,致敏T淋巴细胞肾小球损伤,无抗体参与,（五）补体替代途径的激活,微小病变性肾小球肾炎,（四）细胞免疫（型变态反应）致敏T淋

16、巴细胞肾小球损伤无抗,机理,免疫复合物（循环、原位）,激活补体系统,炎症介质,肥大细胞嗜碱性细胞血小板,C3a、C5a、 C3b等,中性粒细胞在局部聚集,蛋白酶、氧自由基,组织的损伤,（型变态反应）,机理免疫复合物（循环、原位） 激活补体系统 炎症介质 肥大细,参与肾小球损伤的炎症介质,1、补体成分：,C3a、C5a、C3b 等；,2、炎细胞释放：蛋白酶、氧自由基；,4、肾小球内固有细胞释放的多种介质；,3、血小板释放：花生四烯酸衍生物；,5、纤维素及其产物。,参与肾小球损伤的炎症介质1、补体成分：C3a、C5a、C3,方式：,循环免疫复合物的沉积,原位免疫复合物的沉积,抗体介导的细胞毒作用,

17、细胞免疫,补体替代途径的激活,方式：循环免疫复合物的沉积原位免疫复合物的沉积抗体介导的细,五、基本病理变化,（一）增生 （主要）,（1）壁层上皮细胞,弥慢性增生,肾小囊狭窄、闭锁,局限性增生,1、细胞的增生,肾小球,五、基本病理变化（一）增生 （主要）（1）壁层上皮细胞 弥慢,(2)毛细血管内皮细胞,增生的内皮细胞产生基膜物质,基膜增厚,(2)毛细血管内皮细胞增生的内皮细胞产生基膜物质基膜增厚,(3)系膜细胞,系膜细胞增生,系膜区扩大、系膜硬化,系膜基质,(3)系膜细胞系膜细胞增生系膜区扩大、系膜硬化系膜基质,2.基膜增厚,增生的足细胞、内皮细胞、系膜细胞合成 的基膜增多,沉积的免疫球蛋白,2

18、.基膜增厚 增生的足细胞、内皮细胞、系膜细胞合成沉积的,与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的(五) 慢性肾小球肾炎部分病例壁层上皮细胞增生GBM弥漫增厚，严重受损所属的肾小管萎缩、消失Masson三色染色：成人肾病综合症的最常见原因原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合低补体血症性肾小球肾炎GBM弥漫增厚，严重受损肾小球抗原: 系膜、脏层上皮、内皮细胞等免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积调节血压、RBC生成、钙吸收This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth, diffuse,

19、 linear pattern that is characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpastures syndrome.足细胞肿胀、足突融合消失（C5b-C9复合物）多发展为慢性肾小球肾炎，（circulating immune complex nephritis)基膜致密层内有大量块状高电子密度沉积物,足细胞肿胀、足突融合消失（三）抗体介导的细胞毒作用间质内细动脉玻变，小动脉纤维性增厚纤维组织增生，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润足细胞肿胀、足突融合消失II型（致密物沉积病）：肾病综合症：蛋白尿、水肿、低

20、蛋白血症、高脂血症（如系统性红斑狼疮）免疫复合物溶解、消失，留下的空洞呈虫蚀状免疫复合物(电子致密物）的沉积部位PAS染色：（过碘酸-schiff染色)病变特征：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积。含阳离子、小分子免疫复合物 抗原(antigen)：具有收缩功能，调节血管管径，线性荧光（抗GBM性GN）（一）循环免疫复合物的沉积准确定位，但不能确定免疫复合物的类型（五）补体替代途径的激活免疫复合物在上皮下沉积,（二）变质(轻）,主要是肾小球滤过膜损伤,电荷屏障的破坏,结构完整性的破坏,毛细血管壁纤维素样坏死,与人类膜性肾小球肾炎有相似病变的足细胞肿胀、足突融合消失（二,（三）渗出,是滤过膜损伤的结

21、果,渗出的成分：,细胞：白细胞、红细胞,各种蛋白：白蛋白、纤维蛋白原,（三）渗出是滤过膜损伤的结果渗出的成分：细胞：白细胞、红细胞,肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒(anti-GBM nephritis)急进性肾炎综合症具有收缩功能，调节血管管径，（circulating immune complex nephritis)Heymann肾炎抗近曲小管刷状缘抗体与足细胞小凹抗原结合，引起膜性肾病足细胞肿胀、足突融合消失成人肾病综合症的最常见原因七、肾小球肾炎的病理类型4、膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎多数：系膜细胞增生和系膜基质增多儿童肾病综合症的最常见原因急进性肾

22、炎综合症调节血压、RBC生成、钙吸收脏层上皮细胞足突融合消失III型：免疫反应缺乏型原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合多发展为慢性肾小球肾炎，又称系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾小球,肾小管,缺氧性损伤：细胞内水肿,脂变、玻变,肾间质,充血、 水肿，炎细胞浸润,五、基本病理变化,肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒肾小球肾小管,弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变,六、临床表现,急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压急进性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、少尿或无尿肾病综合症：蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症无症状性血尿或蛋白尿：IgA肾病慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿、高

23、血压、贫血、氮质血症和尿毒症。,六、临床表现急性肾炎综合症：血尿、蛋白尿、水肿、高血压,七、肾小球肾炎的病理类型,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）,(毛细血管内增生性肾小球肾炎)（endocapillary proliferative glomerulonephritis),感染后肾小球肾炎（链球菌和非链球菌）,多见于儿童,概述：,七、肾小球肾炎的病理类型 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病因：,大多为A族B型溶血性链球菌感染（肾炎菌株）,循环免疫复合物短时间大量沉积,沉积部位：上皮下区,发病机制

24、：,病因：大多为A族B型溶血性链球菌感染（肾炎菌株） 循环免疫复,中性粒细胞和巨噬细胞浸润（轻）,病理变化：,光镜：,肾小球,系膜细胞和内皮细胞增生(特征性改变）,血管壁节段性纤维素样坏死（轻）,出血,血尿、蛋白尿,部分病例壁层上皮细胞增生,中性粒细胞和巨噬细胞浸润（轻）病理变化：光镜：肾小球系膜细胞,Normal,PSGN,NormalPSGN,病理学肾小球肾炎课件,毛细血管内增生性肾小球肾炎,2中性粒细胞浸润,毛细血管内增生性肾小球肾炎2中性粒细胞浸润,电镜：,上皮下驼峰状致密物沉积。,电镜：上皮下驼峰状致密物沉积。,免疫荧光：,颗粒状荧光, 为IgG、IgM、C3,免疫荧光：颗粒状荧光,

25、 为IgG、IgM、C3,肾小管,肾小管上皮变性,管腔内可见蛋白和细胞管型,间质：,充血、水肿，炎细胞浸润,肾小管肾小管上皮变性管腔内可见蛋白和细胞管型间质： 充血、水,肉眼：,大红肾,蚤咬肾,大、光、红,病变重者有出血点,切面：皮质增厚,肉眼：大红肾蚤咬肾大、光、红病变重者有出血点切面：皮质增厚,4、膜增生性肾小球肾炎基膜致密层内有大量块状高电子密度沉积物感染后肾小球肾炎（链球菌和非链球菌） 抗原(antigen)：系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜病变特征：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多充血、水肿，炎细胞浸润促红细胞生成素、（纤维-细胞性新月体）低补体血症性肾小球肾炎（肾小球本身的成分或经

26、血液循环种植于肾小球的抗原成分）（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）准确定位，但不能确定免疫复合物的类型GBM弥漫增厚，严重受损线性荧光（抗GBM性GN）（轻微病变型除外）七、肾小球肾炎的病理类型免疫复合物(电子致密物）的沉积部位II型：免疫复合物性肾炎正 常 肾 小 球血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）,临床病理联系：,急性肾炎综合症,结局：,极少数转为新月体性肾炎,多数痊愈（儿童预后好，成人预后差）,少数转为慢性,起病急，血尿常见，尿中见管型； 少尿、蛋白尿、水肿和高血压（血容量增加）。 严重者出现氮质血症。,4、膜增生性肾小球肾炎临

27、床病理联系：急性肾炎综合症结局：极少,（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎 ( rapidly progressive GN，RPGN ),概述：,好发于青年、中年人,病变特征：,新月体形成（新月体性肾小球肾炎）,壁层上皮细胞增生,（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎 ( rapid,病因、发病机制：,成分：IgG和C3,I型：抗GBM肾炎,Goodpasture 综合症,原位免疫复合物沿基膜沉积,免疫荧光：线形荧光,属于I型抗GBM肾炎,抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引起 肺泡壁的损伤,临床除新月体性GN的表现外，有咳嗽、咯血,病因、发病机制：成分：IgG和C3I型：抗GBM肾炎Good,T

28、his immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth, diffuse, linear pattern that is characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpastures syndrome.,型,This immunofluorescence microg,II型：免疫复合物性肾炎,免疫荧光：显示颗粒状荧光,抗原来源不清,电镜：电子致密物沉积,我国多见,II型：免疫复合物性肾炎免疫荧

29、光：显示颗粒状荧光抗原来源不清,III型：免疫反应缺乏型,免疫荧光（-）,电镜（-）,血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）,III型：免疫反应缺乏型免疫荧光（-）电镜（-）血清抗中性粒,病变:,基底膜损伤,纤维蛋白原大量滤出,壁层上皮细胞增生,新月体形成,光镜：,壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小球,原因：,病变:基底膜损伤纤维蛋白原大量滤出壁层上皮细胞增生新月体形成,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎 新月体,新月体性肾小球肾炎,新月体性肾小球肾炎,病理学肾小球肾炎课件,病变:,光镜：,壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小球,原因：,演变过程,病变:光镜：壁层上皮细胞增生形成新月体肾小球原因：演变过

30、程,偶尔: 有较多新月体形成增生的内皮细胞产生基膜物质系膜区增宽（Masson 染色）慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。PAS染色：（过碘酸-schiff染色)病变特征：毛细血管基膜弥漫增厚新月体性肾小球肾炎脏层上皮细胞足突消失。慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。1、肾小球的组成成分：多发展为慢性肾小球肾炎，微小病变性 局灶性节段性具有收缩功能，调节血管管径，双轨状（六胺银和PAS染色）（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积纤维组织增生，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润（circu

31、lating immune complex nephritis)肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒,早期:,壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）,（细胞性新月体）,成纤维细胞,胶原纤维,（纤维-细胞性新月体）,偶尔: 有较多新月体形成早期: 壁层上皮细胞+单核细胞+纤维,细胞纤维性新月体,细胞纤维性新月体,早期:,壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）,（细胞性新月体）,成纤维细胞,胶原纤维,（纤维-细胞性新月体）,纤维组织,（纤维性新月体）,晚期：,早期: 壁层上皮细胞+单核细胞+纤维素（少量）（细胞性新月体,纤维性新月体,新月体的影响：,肾球囊囊腔变窄甚至闭锁少尿、无尿,毛

32、细血管球受压萎缩,肾小管缺血性损伤,新月体的影响：肾球囊囊腔变窄甚至闭锁少尿、无尿毛细血管球受,病变:,光镜：,壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小球,肾小管,上皮细胞内玻变或上皮细胞萎缩,间质,血管壁节段性纤维素样坏死,内皮细胞、系膜细胞增生,水肿，炎细胞浸润，后期纤维化,病变:光镜：壁层上皮细胞增生形成新月体肾小球肾小管上皮细胞内,电镜：,各型均见基膜不同程度缺损、断裂,免疫荧光：,I型: 线性荧光,II型: 颗粒状荧光,III型: 阴性,新月体形成,电镜：各型均见基膜不同程度缺损、断裂免疫荧光：I型: 线性荧,肉眼：,双侧肾脏体积增大，色苍白，表面有点状出血,切面皮质增厚,肉眼：双侧肾脏体积

33、增大，切面皮质增厚,临床病理联系：,快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症）,结 局：,发展迅速，预后较差（新月体80%肾小球）,出现血尿、蛋白尿、水肿改变后， 迅速发生少尿或无尿，氮质血症， 并发展为 急性肾功能衰竭,起病急，进展快,临床病理联系：快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症）结 局,（membranous glomerulonephritis）,(三）肾病综合征相关肾炎1、膜性肾小球肾炎,概述：,成人肾病综合症的最常见原因,（膜性肾病）,病变特征：毛细血管基膜弥漫增厚,肾病综合症肾小球毛细血管壁损伤血浆蛋白滤过增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压降低水肿 肝脏脂蛋白合成增加高脂

34、血症,（membranous glomerulonephritis,病因、发病机制：,抗原(足细胞膜),原位免疫复合物沉积在上皮下,（C5b-C9复合物）,补体,激活系膜细胞、足细胞,氧自由基、蛋白酶,毛细血管壁损伤,+自身抗体,病因、发病机制：抗原(足细胞膜)原位免疫复合物沉积在上皮下,光镜：,基膜弥漫性增厚,病理改变：,光镜：基膜弥漫性增厚病理改变：,足细胞肿胀、足突融合消失,电镜：,病理改变：,足细胞肿胀、足突融合消失 电镜：病理改变：,足细胞肿胀、足突融合消失,电镜：,上皮下有多数小的电子致密物沉积,病理改变：,足细胞肿胀、足突融合消失 电镜：上皮下有多数小的电子致密物沉,足细胞肿胀、

35、足突融合消失,上皮下有多数小的电子致密物沉积,基膜增厚,电镜：,病理改变：,足细胞肿胀、足突融合消失 上皮下有多数小的电子致密物沉积 基,病理学肾小球肾炎课件,免疫复合物在上皮下沉积,基膜形成钉突呈梳齿状插入沉积物之间,基膜继续增多，包绕免疫复合物,免疫复合物溶解、消失，留下的空洞呈虫蚀状,基膜不断增多填充空洞,GBM弥漫增厚，严重受损,免疫复合物在上皮下沉积基膜形成钉突呈梳齿状基膜继续增多，包绕,病理学肾小球肾炎课件,颗粒状荧光,免疫荧光：,IgG和C3,颗粒状荧光免疫荧光：IgG和C3,肉眼：,“大白肾”,肉眼：“大白肾”,临床病理联系：,肾病综合症：,大量蛋白尿,明显水肿,低蛋白血症,高

36、脂血症和脂尿,结局：,对激素不敏感，病程长，预后差活检：肾小球硬化提示预后不佳,（非选择性蛋白尿）,临床病理联系：肾病综合症：大量蛋白尿明显水肿低蛋白血症高脂血,2、微小病变性肾小球肾炎,（minimal change glomerulonephritis）,概述：,儿童肾病综合症的最常见原因,病变特点：,（脂性肾病）,光镜：肾小球基本正常,电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失,2、微小病变性肾小球肾炎（minimal change gl,病因、发病机制：,免疫荧光（-），与免疫机制有关（细胞免疫功能异常） 细胞因子上皮细胞损伤,病因、发病机制：免疫荧光（-），与免疫机制有关（细胞免疫功能,病理变

37、化：,光镜：,肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞明显脂变和玻变,病理变化：光镜：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞明显脂变和玻变,电镜：,脏层上皮细胞足突融合消失,脏层上皮细胞足突消失。,电镜：脏层上皮细胞足突融合消失脏层上皮细胞足突消失。,病理学肾小球肾炎课件,肾肿胀，色苍白，皮质可见黄白色条纹。,肉眼：,免疫荧光（-）,肾肿胀，色苍白，皮质可见黄白色条纹。肉眼：免疫荧光（-）,临床病理联系：,肾病综合症,水肿为最早表现，高度选择性蛋白尿。,结局：,对激素治疗敏感，预后较好,临床病理联系：肾病综合症水肿为最早表现，结局：对激素治疗敏感,微小病变性GN,膜性GN,年龄,儿童,成人,激素治疗,敏感,不

38、敏感,临床表现,非选择性,病变特点,肾小球正常,基膜弥漫增厚,选择性,微小病变性GN膜性GN年龄儿童成人激素治疗敏感不敏感临床表现,3、局灶性节段性肾小球硬化,（focal segmental glomerulosclerosis, FSG）,概述：,发病机制：足细胞损伤通透性增高血浆蛋白和脂质滤出 系膜细胞激活节段性玻变硬化,病变特点：局灶性、节段性,3、局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental,光镜：,局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多，玻璃样变,病理改变：,光镜：局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多，玻璃样变病理改变：,病理学肾小球肾炎课件,免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积

39、,弥漫性脏层上皮细胞足突消失， 上皮细胞从GBM剥脱,结局：,电镜：,多发展为慢性肾小球肾炎，小儿患者预后较好,临床病理联系：,多数:肾病综合症,免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积 弥漫性脏层上皮细胞,与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断：,共同点：,肾病综合症,慢性经过,微小病变性 局灶性节段性,血尿、高血压,少,多见,蛋白尿,选择性,非选择性,激素治疗,敏感,不敏感,免疫荧光,（-）,（+）IgM、 C3,区别：,病变：,肾小球正常,局灶性肾小球硬化,与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断：共同点：肾病综合症慢性经过,4、膜增生性肾小球肾炎,（membranoproliferative glomerul

40、onephritis, MPGN）,又称系膜毛细血管性肾小球肾炎,病变特点：,肾小球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，系膜基质增多,低补体血症性肾小球肾炎,4、膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferat,电镜：,系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环）,病因、发病机制：,I型（2/3）,免疫荧光：,IgG及C1q和C4, C3,电镜：系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环）病因、发病机制：,II型（致密物沉积病）：,血清C3明显降低,血清中有C3肾炎因子,抑制C3转化酶的降解,降解C3,补体替代途径,基膜致密层内有大量块状高电子密度沉积物呈带状沉积,C3沉积，常无IgG、C1q和C4,

41、免疫荧光：,电镜：,II型与补体替代途径的激活有关,II型（致密物沉积病）：血清C3明显降低血清中有C3肾炎因子,膜性增生性肾小球肾炎 右 型,左 型,免疫复合物,膜性增生性肾小球肾炎 左 型 免疫复合物,病理变化：,光镜：,型与型相似,肾小球内细胞数目增多(系膜细胞）,系膜基质增多,基膜增厚,双轨状（六胺银和PAS染色）,病理变化：光镜：型与型相似肾小球内细胞数目增多(系膜细胞,病理学肾小球肾炎课件,PAS染色,PAS染色,膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）,车轨状,膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）车轨状,增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底膜形

42、成双层车轨样结构,增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜,临床病理联系：,多表现为肾病综合征,慢性进展，预后差；致密沉积物病复发率高。,结局：,临床病理联系：多表现为肾病综合征慢性进展，预后差；结局：,5、系膜增生性肾小球肾炎,（mesangial proliferative glomerulonephritis）,病变特征：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多,病理变化：,5、系膜增生性肾小球肾炎（mesangial prolife,光镜：,系膜细胞弥漫性增生、系膜基质增多，系膜区增宽（Masson 染色）,光镜：系膜细胞弥漫性增生、系膜基质增多，,系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(d)沉

43、积于系膜区。,系膜区电子致密物沉积,电镜：,系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(d)沉积于系膜区。系膜区,免疫荧光:,我国： IgG C3,西方： IgM C3,病因及发病机制：未明,免疫荧光: 我国： IgG C3 西方： IgM C3 病因,临床表现：,无症状蛋白尿和（或）血尿,严重：肾病综合征,结局：,取决于病变的严重程度,多样性,临床表现： 无症状蛋白尿和（或）血尿严重：肾病综合征结局：取,（四)IgA肾病（IgA nephropathy）,Berger于1968年最先描述，又称Berger病,血清中半数有IgA,常有上呼吸道感染史,概述：,病变特征：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积。,

44、（四)IgA肾病（IgA nephropathy）Berge,病因和发病机制：,先天或获得性对IgA分泌的调节紊乱,轻微的刺激,血液中IgA,IgA复合物沉积于系膜区,（食物蛋白、细菌感染）,呼吸道分泌IgA,病因和发病机制：先天或获得性对IgA分泌的调节紊乱 轻微的刺,病理变化:,组织学改变差异很大（无特异性改变）,多数：系膜细胞增生和系膜基质增多,少数：为局灶性节段性增生或硬化,偶尔: 有较多新月体形成,光镜：,病理变化: 组织学改变差异很大（无特异性改变）多数：系膜细胞,IgA肾病,IgA肾病,系膜区有电子致密沉积物,电镜：,免疫荧光：,系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积,诊断

45、IgA肾病的依据,系膜区有电子致密沉积物 电镜：免疫荧光：系膜区有IgA或以,病理学肾小球肾炎课件,主要症状:反复发作的镜下或肉眼血尿,临床表现：,少数：肾病综合症 急进性肾炎综合症,结局：,取决于病变的严重程度,主要症状:反复发作的镜下或肉眼血尿临床表现：少数：肾病综合症,(五) 慢性肾小球肾炎,（chronic glomerulonephritis）,此型是以上各型肾炎的共同结局、终末阶段 （轻微病变型除外）,概述：,病变特点：大量肾小球玻璃样变、硬化,(五) 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulon,镜下：,病变的肾单位：（大量）,所属的肾小管萎缩、消失,肾小球纤维化、玻璃样

46、变,病理变化：,镜下：病变的肾单位：所属的肾小管萎缩、消失肾小球纤维化、玻璃,管腔内可见各种管型,正常的肾单位：( 少数),肾小球代偿性肥大,肾小管代偿性扩张,管腔内可见各种管型正常的肾单位：肾小球代偿性肥大肾小管代偿性,病变肾小球集中现象,间质,纤维组织增生，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,间质内细动脉玻变，小动脉纤维性增厚,病变肾小球集中现象间质纤维组织增生，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润,颗粒性固缩肾（继发性）,肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面布满细颗粒,切面：皮质变薄，皮髓质分界不清晰，肾盂周围脂肪填充。,（双侧、对称性）,肉眼：,颗粒性固缩肾（继发性）肾脏体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面

47、,临床病理联系：,慢性肾炎综合症,尿：多尿、夜尿、低比重尿,高血压（肾素）,贫血（促红细胞生成素）,氮质血症和尿毒症,临床病理联系：慢性肾炎综合症尿：多尿、夜尿、低比重尿高血压（,结局：,预后差，大多死于肾功能衰竭或高血压引起的心力衰竭、脑出血,结局：预后差，大多死于肾功能衰竭或高血压引起的心力衰竭、脑出,总结：,1、各型肾小球肾炎的特征性病变,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,系膜细胞和内皮细胞增生,快速进行性肾小球肾炎,壁层上皮细胞增生，新月体形成,膜性肾小球肾炎,基膜增厚，钉突和梳齿状结构形成,微小病变性肾小球肾炎,弥漫性脏层上皮细胞足突消失,总结：1、各型肾小球肾炎的特征性病变急性弥漫性增生性肾小球肾,